Motorinė neuropatija

Motorinė neuropatija arba motorinė neuropatija, išskiriama tarp neurologinių sutrikimų, apibrėžiama kaip refleksinių-motorinių funkcijų, kurias užtikrina įvairios nervų sistemos struktūros, sutrikimas.

Judėjimo patologijos gali pažeisti poodinius motorinius branduolius, dalyvaujančius nervinių impulsų laidumo procese, smegenėles, piramidinę sistemą, smegenų kamieno tinklinį darinį, periferinius nervus, inervuojančius griaučių raumenis, motorinius neuronus ir jų ataugas (aksonus).

Epidemiologija

Remiantis klinikine statistika, periferinė motorinė neuropatija sergant cukriniu diabetu laikui bėgant išsivysto šešiems iš dešimties šia liga sergančių pacientų.

Remiantis „Neurologijos žurnalu“, žmogaus imunodeficito virusas sukelia neuropatines būkles trečdaliui pacientų. Daugybinė motorinė neuropatija nustatoma trims žmonėms iš 100 tūkstančių gyventojų ir beveik tris kartus dažniau paveikia vyrus.

Dažniausias paveldimas periferinių nervų sutrikimas – Charcot-Marie-Tooth liga – paveikia maždaug vieną iš 2,5–5 tūkstančių žmonių.

Šiaurės Amerikoje spinalinė raumenų atrofija kasmet paveikia vieną iš 6000–8000 kūdikių. Kai kuriais skaičiavimais, vienas iš 40–50 žmonių yra besimptomis ligos nešiotojas, tai reiškia, kad jie turi defektinį geną, kuris gali būti perduodamas jų vaikams kaip autosominis dominantinis požymis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Priežastys motorinė neuropatija

Daugeliu atvejų motorinės neuropatijos priežastys yra motorinių neuronų ligos. Šios nervų ląstelės skirstomos į viršutines (smegenyse) ir apatines (stuburo); pirmosios perduoda nervinius impulsus iš smegenų sensomotorinės žievės branduolių į nugaros smegenis, o antrosios perduoda juos į raumenų skaidulų sinapses.

Esant degeneraciniams viršutinių motorinių neuronų pokyčiams, stebima pirminė lateralinė sklerozė ir paveldima spazminė paraplegija. Esant degeneraciniams stuburo motorinių neuronų pažeidimams, židininiam stuburo motorinių neuronų sindromui arba amiotrofinės lateralinės sklerozės sindromui, išsivysto daugybinė motorinė neuropatija ir distalinė stuburo amiotrofija. Taip pat skiriami etiologiškai homogeniški sindromai: Werdnig-Hoffman (prasideda vaikams iki šešių mėnesių), Dubowitz (prasideda 6–12 mėnesių), Kugelberg-Welander (gali pasireikšti nuo 2 iki 17 metų), Friedreicho ataksija (pasireiškia pirmojo gyvenimo dešimtmečio pabaigoje arba vėliau). Suaugusiesiems dažbiausias stuburo amiotrofijos tipas laikomas lėtai progresuojančia Kennedy liga (dar vadinama spinobulbarine raumenų atrofija).

Motorinė neuropatija siejama su smegenėlių, kurios kontroliuoja raumenų tonusą ir judesių koordinaciją, degeneracija. Ji pasireiškia kaip paveldimas judėjimo sutrikimas arba ataksija, kaip išsėtinės sklerozės simptomas, kaip ūminio smegenų kraujotakos sutrikimo neurologinė pasekmė, daugiau informacijos žr. – Išeminė neuropatija.

Judėjimo sutrikimai gali pasireikšti sergant onkologinėmis ligomis, ypač paraneoplastiniu Eaton-Lambert neurologiniu sindromu. Žr. - Smegenėlių ataksijos priežastys.

Pacientams, patyrusiems trauminius smegenų sužalojimus ar apsinuodijusiems įvairiomis toksinėmis medžiagomis; sergantiems infekcinėmis ligomis, tarp kurių sukėlėjai yra poliomos virusas, vėjaraupių ir juostinės pūslelinės virusai, žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV), citomegalovirusas, taip pat bakterijos Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (sukeliančios neurosifilį), dažnai pasireiškia motorinių funkcijų sutrikimai kaip neurologinė komplikacija.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Rizikos veiksniai

Tarp motorinės neuropatijos išsivystymo rizikos veiksnių ekspertai įvardija imuninės sistemos sutrikimus, kai suaktyvinamos autoimuninės reakcijos, nyksta nervinių skaidulų mielino apvalkalai ir motorinių neuronų aksonai.

Rizikos grupėje yra vyresnio amžiaus žmonės, priklausomi nuo alkoholio, vaikai šeimose, turinčiose paveldimų neurologinių sutrikimų, vėžiu sergantys pacientai, sergantys limfomomis ir plaučių vėžiu, dauguma pacientų po vėžio gydymo jonizuojančiąja spinduliuote ir citostatikais. Išsamesnė informacija straipsnyje – Polineuropatija po chemoterapijos.

Neurologinių motorinių sutrikimų rizika sergantiems diabetu yra itin didelė. Motorinė neuropatija sergant cukriniu diabetu išsamiai aptariama leidinyje „ Diabetinė neuropatija“.

Kitos ligos, turinčios motorinių neurologinių komplikacijų, yra celiakija, amiloidozė, megaloblastinė anemija (vitamino B12 trūkumas) ir vilkligė (SRV).

Reikėtų atsižvelgti į riziką vartojant kai kuriuos vaistus, kurie gali sukelti sensorinės-motorinės funkcijos sutrikimus. Pavyzdžiui, tai vaistas disulfiramas (nuo alkoholizmo), fenitoinas (vaistas nuo traukulių), vaistai nuo vėžio (cisplatina, vinkristinas ir kt.), vaistas nuo hipertenzijos amiodaronas ir kt.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Paveldimos spinalinės amiotrofijos atveju patogenezė slypi spinalinių motorinių neuronų ir dalies smegenų kamieno degeneracijoje, kuri atsiranda dėl SMN1 geno mutacijų 5ql3 lokuse, koduojančiame motorinių neuronų branduolių SMN baltymų kompleksą, kurio lygio sumažėjimas lemia šių ląstelių žūtį. Amiotrofija gali išsivystyti dėl galvinių nervų ir efektorinių nervų galūnių (neuromuskulinių sinapsių) motorinių branduolių defektų. Raumenų silpnumas – sumažėjęs jų tonusas, susilpnėję sausgyslių refleksai ir galima atrofija – gali būti riboto acetilcholino mediatoriaus išsiskyrimo iš motorinių neuronų aksonų į sinapsinį plyšį pasekmė.

Imunologiškai sąlygotų neuropatijų patofiziologiniai mechanizmai apima aberantinius ląstelinius ir humoralinius imuninius atsakus. Taigi, daugiažidininės ir aksoninės motorinės neuropatijos atsiradimas yra susijęs su IgM antikūnų susidarymu prieš motorinių neuronų ir periferinių nervų aksonų mielino apvalkalus. Mieline yra gangliozidų GM1, GD1a, GD1b – sudėtingų sfingolipidų ir oligosacharidų junginių. Manoma, kad antikūnai gaminami specialiai gangliozidui GM1 ir gali sąveikauti su juo, aktyvuodami komplemento imuninę sistemą ir blokuodami jonų kanalus. Kadangi GM1 lygis motorinių neuronų aksonų apvalkaluose yra didesnis nei sensorinių neuronų apvalkaluose, tikriausiai motorinių nervų skaidulos yra jautresnės autoantikūnų atakoms.

Taip pat skaitykite – Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti neuropatija.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptomai motorinė neuropatija

Skirtingi motorinės neuropatijos tipai pasižymi tam tikrais panašiais motorinės funkcijos sutrikimams būdingais požymiais.

Ligos lokalizacija ir etiologija lemia ankstyvuosius simptomus. Pavyzdžiui, pirmieji amiotrofinės lateralinės sklerozės požymiai pasireiškia progresuojančiu rankų ir kojų silpnumu bei sustingimu, dėl kurio atsiranda disbazija – lėtas ėjimas, sutrikusi judesių koordinacija ir pusiausvyra (žmogus dažnai klumpa ant lygios žemės).

Suaugusiesiems, sergantiems paveldima spinaline raumenų atrofija, motorinės neuropatijos simptomai yra periodiškas paviršinių raumenų skaidulų trūkčiojimas (fascikuliacijos) dėl sumažėjusio jų tonuso ir susilpnėjusių sausgyslių refleksų. Vėlesnėje stadijoje – ligai progresuojant – raumenų silpnumas, ribojantis judesius, pradedamas jausti ne tik rankose ir kojose, bet ir kitose raumenų grupėse (įskaitant tarpšonkaulinius kvėpavimo, ryklės, veido ir burnos raumenis). Dėl to atsiranda kvėpavimo problemų, kurios progresuoja iki kvėpavimo nepakankamumo ir disfagijos (sunku ryti). Kalba taip pat sulėtėja ir tampa nerišli. Tipinių Kennedy ligos simptomų – su genetiškai nulemta nugaros smegenų ir smegenų kamieno motorinių neuronų degeneracija – sąrašas apima galūnių, veido, ryklės, gerklų ir burnos ertmės raumenų silpnumą ir atrofiją. Pastebimi kalbos (dizartrija) ir rijimo (disfagija) sutrikimai.

Daugybinė arba daugiažidininė motorinė neuropatija pasireiškia vienpusiu galūnių judėjimo sutrikimu, be sensorinių simptomų. Aštuoniais atvejais iš dešimties liga prasideda 40–50 metų amžiaus. Dažniausiai pažeidžiami alkūnės, vidurinis ir stipininis nervai, silpnėja rankos ir riešai, todėl sunku lavinti smulkiąją motoriką. Išskiriamas Lewis-Sumner sindromas, kuris iš esmės yra įgyto (uždegiminio) pobūdžio daugybinė motorinė-sensorinė neuropatija, pasireiškianti viršutinių galūnių parestezija ir sumažėjusiu odos jautrumu nugarėlių srityje. Daugiau informacijos rasite straipsnyje – Viršutinių galūnių neuropatija.

Apatinių galūnių motorinė neuropatija, kaip plačiai paplitęs neurologinio sutrikimo tipas, išsamiai aptariama leidinyje „ Kojų neuropatija “.

Kai kurios imunologiškai sąlygotos neuropatijos gali turėti ūminę ir lėtinę formą. Ūminė aksoninė motorinė neuropatija, kurią sukelia neuroninių procesų disfunkcija, vis dar diagnozuojama kaip Landry-Guillain-Barré polineuropatijos arba Guillain-Barré sindromo (ūminio poliradikuloneurito) potipis arba variantas – pasireiškiantis progresuojančiu viršutinių galūnių distalinių dalių raumenų silpnumu, fascikuliacija, daline sausgyslių arefleksija, ribotais akių judesiais, suglebusia tetraplegija (visų galūnių paralyžiumi), kai nėra nervinio impulso laidumo blokados. Sergant šia patologija, nėra demielinizacijos ir jutimo sutrikimų požymių.

Lėtinė idiopatinė aksoninė motorinė polineuropatija yra dažnas neurologinis sutrikimas vyresnio amžiaus žmonėms (vyresniems nei 65 metų), pasireiškiantis simetriškais distaliniais simptomais apatinėse galūnėse: čiurnos klonusu, raumenų silpnumu ir sustingimu einant, skausmingais blauzdos raumenų mėšlungiais (mėšlungiu) ramybės būsenoje ir priekinių blauzdos raumenų mėšlungiu po ėjimo.

Dėl patologinių procesų, dėl kurių pažeidžiamos atskiros motorinių neuronų ataugų mielino dangalų dalys (taip pat raumenis inervuojančių stuburo nervų šaknų ir skaidulų), gali išsivystyti motorinė aksonų-demielinizuojanti neuropatija, kurios simptomai yra: nevalingas galūnių raumenų trūkčiojimas, jų parestezija (dilgčiojimas ir tirpimas), sutrikęs lytėjimo ir temperatūros jautrumas (ypač rankų ir kojų), parezė (dalinis paralyžius), paraplegija (abiejų rankų arba abiejų kojų paralyžius vienu metu), ortostatinis galvos svaigimas, disbazija ir dizartrija. Vegetatyviniai požymiai gali pasireikšti padidėjusiu prakaitavimu ir širdies ritmo pagreitėjimu/sulėtėjimu.

Formos

Kai eferentiniai (motoriniai) ir aferentiniai (sensoriniai) neuronai bei nervinės skaidulos praranda gebėjimą perduoti signalus, o tai dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams, sergantiems paveldimomis neuropatijomis, diagnozuojama periferinė motorinė-sensorinė neuropatija, kuri skirstoma į kelias genetiškai nulemtų ligų rūšis.

1 tipo motorinė-sensorinė neuropatija – hipertrofinė-demielinizuojanti, kuri sudaro pusę visų paveldimų periferinių neuropatijų vaikams, – yra susijusi su segmentine demielinizacija, kurią sukelia mielino baltymų sintezės sutrikimas dėl genų mutacijų 17p11.2, 1q21-q23 ir 10q21 chromosomose.

Šis patologijos tipas, kuriam būdinga periferinių nervų hipertrofija, yra lėtai progresuojanti apatinių galūnių šeivikaulių (šeivikaulių) raumenų atrofija – 1 tipo Charcot-Marie-Tooth liga. Jai būdinga kojų raumenų žemiau kelio čiurnos srityje atrofija (su patologiškai aukštos pėdos arkos formavimusi ir būdingu pirštų formos pokyčiu); dažnai su įtampa pasireiškia drebulys; pastebima anhidrozė (prakaito nebuvimas) ir progresuojanti hipestezija, o kai kuriais atvejais – skausmo pojūčio praradimas (apatinių galūnių distalinėse dalyse); išnyksta Achilo raiščio sausgyslių refleksai; atsiranda psichikos ir psichinių sutrikimų požymių; retai ligą lydi nervinis kurtumas. Vėlesnėse stadijose atrofuojasi ir rankų raumenys žemiau alkūnės, deformuojasi rankos.

Paveldima motorinė-sensorinė 2 tipo neuropatija (Charcot-Marie-Tooth liga, 2 tipas) yra aksonų amiotrofija, t. y. susijusi su motorinių ir sensorinių neuronų procesų disfunkcija ir degeneracija, neprarandant mielino apvalkalo. Ji pažeidžia tą pačią raumenų grupę ir pasireiškia nuo 5 iki 25 metų amžiaus. Mutacijos nustatytos 1p35-p36, 3q13-q22 ir 7p14 chromosomose.

Esant beveik normaliam nervinio impulso laidumo greičiui (palyginti su pirmuoju ligos tipu), distalinio raumenų silpnumo ir atrofijos klinikiniai požymiai yra mažiau ryškūs; raumenų atrofija žemiau kelio simetriška 75 % pacientų; tipiški pirmieji požymiai yra pėdų ir čiurnų silpnumas, sumažėję sausgyslių refleksai su pėdos dorsifleksijos silpnumu ties čiurna. Yra lengvų sensorinių simptomų; gali būti pastebėtas skausmas, miego apnėja, neramių kojų sindromas ir depresija. Rankų raumenų atrofija yra reta.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Anksčiau neurologai manė, kad motorinių neuronų liga neturi įtakos smegenų funkcionavimui, tačiau tyrimų rezultatai parodė, kad ši nuomonė yra klaidinga. Paaiškėjo, kad neigiamos amiotrofinės lateralinės sklerozės pasekmės ir komplikacijos bei degeneraciniai apatinių motorinių neuronų pokyčiai beveik pusei pacientų pasireiškia tam tikru CNS sutrikimu, o 15 % atvejų išsivysto frontotemporalinė demencija. Gali pasireikšti asmenybės ir emocinės būsenos pokyčiai su nekontroliuojamo verksmo ar juoko priepuoliais.

Sutrikę pagrindinio kvėpavimo raumens (diafragmos) susitraukimai sukelia kvėpavimo problemų sergant amiotrofine lateraline skleroze; pacientams taip pat pasireiškia padidėjęs nerimas ir miego sutrikimai.

Aksoninės-demielinizuojančios neuropatijos formos komplikacijos pasireiškia sutrikusia žarnyno motorika, šlapinimosi sutrikimais ir erekcijos disfunkcija.

Jutimo nervų pažeidimas gali lemti skausmo jautrumo praradimą, o negydomi sužalojimai ir žaizdos dėl infekcinio uždegimo gali sukelti gangreną ir sepsį.

Sergant Charcot-Marie-Tooth liga, sąnariai negali normaliai reaguoti į spaudimą, todėl kaulų struktūrose atsiranda mikroįtrūkimų, o kaulinio audinio irimas sukelia negrįžtamą galūnių deformaciją.

Stuburo raumenų atrofija laikoma antra pagal svarbą vaikų mirtingumo priežastimi pasaulyje. Jei patologijos laipsnis yra nereikšmingas, pacientas išgyvena – dažniausiai vėliau prarandant gebėjimą judėti savarankiškai.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnostika motorinė neuropatija

Ankstyvosiose stadijose neurologinius judėjimo sutrikimus sunku diagnozuoti, nes jų simptomai panašūs į kitų ligų, tokių kaip išsėtinė sklerozė, neuritas ar Parkinsono liga, simptomus.

Diagnostika pradedama nuo sausgyslių refleksų tyrimo ir testavimo. Reikalingi laboratoriniai tyrimai: biocheminiai ir bendrieji kraujo tyrimai, kreatinino fosfokinazės kiekio plazmoje, C reaktyviojo baltymo, antikūnų (ypač antikūnų prieš gangliozidą GM1), komplemento C3 ir kt. kiekio analizė. Prireikus atliekamas smegenų skysčio tyrimas.

Pagrindinės neurologijoje naudojamos instrumentinės diagnostikos priemonės yra: stimuliacinė elektromiografija (EMG); elektroneuromiografija (ENMG); mielografija; smegenų ultragarsinis ir MRT tyrimas (siekiant atmesti insultą, smegenų neoplaziją, kraujotakos sutrikimus ar struktūrinius sutrikimus); pozitronų emisijos tomografija (PET).

Kai kurios motorinės neuropatijos priskiriamos amiotrofinės lateralinės sklerozės variantams, tačiau būtina diferencinė diagnostika. Tarp imuninės genezės neuropatijų su mielino dangalų irimu reikia diferencijuoti daugiažidininę motorinę neuropatiją ir lėtinę imuninę demielinizuojančią polineuropatiją.

Apatinių motorinių neuronų, apimančių sensorinius nervus, netekimą reikia skirti nuo paraneoplastinio encefalomielito ir sensorinių ganglijų sindromų.

Be to, būtina neįtraukti miopatinių sindromų ir raumenų distrofijų, kurioms atliekamas raumenų tyrimas, taip pat Morvano ligos (siringomielijos) - naudojant stuburo MRT, vizualizuojant nugaros smegenis.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Gydymas motorinė neuropatija

Neurologai pripažįsta, kad šiandien galimas tik simptominis motorinės neuropatijos gydymas, palengvinantis pacientų būklę ir šiek tiek sulėtinantis patologinių procesų progresavimą. O vaistų paveldimoms motorinėms ir sensorinėms neuropatijoms gydyti kol kas nėra.

Vienas iš visuotinai pripažintų metodų yra periodinė plazmaferezė, kurios metu iš pacientų kraujo pašalinami autoantikūnai.

Esant daugybinei motorinei neuropatijai, žmogaus imunoglobulinas (IVIg) skiriamas infuziniu būdu; sisteminiu būdu gali būti vartojami gliukokortikoidai (prednizolonas arba metilprednizolonas), turintys imunomoduliacinį poveikį. Visų tipų judėjimo sutrikimams skiriami A, D ir B grupės vitaminai.

Taip pat vartojami ir kiti vaistai. Visų pirma, L-karnitinas skiriamas per burną audinių medžiagų apykaitos procesams normalizuoti ir pažeistoms ląstelėms atkurti: suaugusiesiems kapsulių pavidalu (0,25–0,5 g du kartus per dieną), vaikams sirupo pavidalu (dozę nustato gydytojas, atsižvelgdamas į amžių).

Nervų impulsų laidumui padidinti vartojamas CNS stimuliuojantis cholinesterazės fermento inhibitorius ipidakrinas (kiti prekiniai pavadinimai: Neurodiminas, Amipirinas, Aksamonas) per burną arba parenteraliai: suaugusiesiems – 10–20 mg tris kartus per dieną (arba 1 ml į raumenis); vaikams nuo vienerių iki 14 metų leidžiama vartoti tik per burną – vienkartinė dozė yra 10 mg (pusė tabletės) – iki trijų kartų per dieną. Gydymo kursas trunka nuo vieno iki pusantro mėnesio; pakartotinai ipidakriną galima skirti praėjus dviem mėnesiams po pirmojo kurso pabaigos.

Šis vaistas draudžiamas esant širdies ritmo sutrikimams, uždegiminėms gastroenterologinėms ir plaučių ligoms bei nėštumui. Dažniausi šalutiniai poveikiai yra pykinimas, viduriavimas, galvos svaigimas, seilėtekis ir bronchų spazmai.

Pastaruoju metu užsienio neurologai pacientams, sergantiems amiotrofine lateraline skleroze, pradeda rašyti naują vaistą (patvirtintą FDA) – riluzolį (Rilutek). Jo veiksmingumas ir net veikimo mechanizmas vis dar menkai suprantami, o vartojimo komplikacijų sąraše yra nemažai rimtų šalutinių poveikių.

Naudinga informacija iš medžiagos - Diabetinės neuropatijos gydymas ir publikacijos - Viršutinių galūnių neuropatijos gydymas

Paveldimų motorinių-sensorinių sutrikimų gydymui reikalingas ne tik neurologo, bet ir kineziterapeuto dalyvavimas. Kineziterapija gali atlikti svarbų vaidmenį sulėtinant ligos progresavimą ir užkertant kelią jos progresavimui bei valdant simptomus, o gydymo planas turėtų būti sutelktas į pažeistos raumenų grupės stiprinimą. Tai gali apimti gydomąjį masažą, mankštos terapiją, ultragarsą, elektrostimuliaciją, vandens terapiją, peloterapiją ir kt.

Daugeliui pacientų reikalinga ortopedinė pagalba: ortopediniai batai arba čiurnos ir pėdos įtvarai pėdos skliauto palaikymui einant; dažnai reikalingi ramentai, lazdos ar vaikštynės; kai kuriems reikalingas neįgaliojo vežimėlis.

Esant sunkioms galūnių deformacijoms, atliekama chirurginė intervencija.

Tiems, kurie renkasi liaudiškas priemones, rekomenduojama naudoti bičių nuodus – gydymą bičių įgėlimais.

Tačiau reikėtų nepamiršti, kad bičių nuodų (kurių veiklioji medžiaga yra melitinas) veiksmingumas įrodytas tik esant chemoterapijos sukeltoms periferinėms neuropatijoms.

Tačiau masažas su ramunėlių ir levandų eteriniais aliejais (keli lašai į desertinį šaukštą pagrindinio aliejaus) padeda nuo parestezijos, esant judėjimo sutrikimams.

Taip pat vaistažolių terapija padeda nuo priešvėžinių vaistų vartojimo sukeltų neuropatijų. Naudojami šie vaistiniai augalai:

• Paprastasis šalavijas (Salvia officinalis), kuriame yra apigenino, pasižyminčio reikšmingu antioksidaciniu aktyvumu ir apsaugančio periferinės nervų sistemos nervines ląsteles;
• ajeras (Acorus calamus), kurio ekstraktas malšina skausmą, ramina ir mažina mėšlungį;
• Ginkmedis (Ginkgo biloba), kuriame yra terpenų trilaktonų, kurie teigiamai veikia pažeistus neuronus.

Progresuojančios stuburo amiotrofijos atveju taip pat galima taikyti homeopatiją, rekomenduojant tokiems pacientams šiuos preparatus: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Tačiau jie taip pat negali padėti esant genetiškai „užprogramuotoms“ patologijoms, sukeliančioms motorikos sutrikimus.

Prevencija

Nėra jokio būdo išvengti paveldimos spinalinės raumenų atrofijos ar imuninio tarpininkavimo sukeltos motorinių neuronų ir jų aksonų demielinizacijos.

Jų prevencijos klausimas yra genetinis konsultavimas šeimoms, kuriose yra nenormalių genų nešiotojų. Tam atliekamas kraujo tyrimas ir gali būti atliekamas priešgimdyvinis patikrinimas, tai yra nėščios moters tyrimas naudojant chorioninio villuso mėginių ėmimą (CVS).

Daugiau informacijos rasite straipsnyje – Genetinis tyrimas nėštumo metu

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Prognozė

Ligos vystymosi prognozė priklauso nuo motorinės neuropatijos priežasties, struktūrų, užtikrinančių nervinių signalų laidumą, pažeidimo laipsnio ir centrinės nervų sistemos refleksinių-motorinių funkcijų.

Labai dažnai šios ligos progresuoja greitai, o funkcinis defektas yra toks didelis, kad pacientai tampa neįgalūs.

Paveldimos motorinės-sensorinės neuropatijos nesumažina gyvenimo trukmės, tačiau susijusios patologijos sukelia įvairias neurologinio sutrikimo komplikacijas.

[ 39 ]