Limfoidinė intersticinė pneumonija

Limfoidinė intersticinė pneumonija (limfocitinis intersticinis pneumonitas) pasižymi limfocitiniu alveolių ir oro tarpų intersticinio audinio infiltravimu.

Limfoidinės intersticinės pneumonijos priežastis nežinoma. Ji dažniausiai pasireiškia vaikams, sergantiems ŽIV infekcija, ir bet kokio amžiaus žmonėms, sergantiems autoimuninėmis ligomis. Limfoidinės intersticinės pneumonijos simptomai yra kosulys, progresuojanti dusulys ir švokštimas. Diagnozė nustatoma remiantis anamneze, fizine apžiūra, vaizdiniais tyrimais, plaučių funkcijos tyrimais ir histologiniu plaučių biopsijos tyrimu. Limfoidinės intersticinės pneumonijos gydymas apima gliukokortikoidus ir (arba) citotoksinius vaistus, nors veiksmingumas nežinomas. Penkerių metų išgyvenamumas yra 50–66 %.

Limfoidinė intersticinė pneumonija yra reta liga, kuriai būdinga alveolių ir alveolių pertvarų infiltracija mažais limfocitais ir kintamu plazminių ląstelių skaičiumi. Gali būti ir granulomų, kurios nesiformuoja, tačiau paprastai yra retos ir nepastebimos.

Limfoidinė intersticinė pneumonija yra dažniausia plaučių ligos priežastis po Pneumocystis carinii infekcijos ŽIV infekuotiems vaikams ir yra patologija, kuri maždaug pusei jų prognozuoja AIDS vystymąsi. Mažiau nei 1 % limfoidinės intersticinės pneumonijos atvejų pasitaiko suaugusiesiems, kurie gali būti užsikrėtę ŽIV, o gal ir ne. Dažniau serga moterys.

[ 1 ]

Kas sukelia limfoidinę intersticinę pneumoniją?

Ligos priežastimi laikomas autoimuninis procesas arba nespecifinė reakcija į infekciją Epstein-Barr virusais, ŽIV ar kitais virusais. Autoimuninės etiologijos požymiai yra dažnas ryšys su Sjogreno sindromu (25 % atvejų) ir kitais sisteminiais procesais (pavyzdžiui, sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu, Hašimoto liga – 14 % atvejų). Netiesioginis virusinės etiologijos požymis yra dažnas ryšys su imunodeficito būsenomis (ŽIV/AIDS, kombinuotu kintamu imunodeficitu, agamaglobulinemija, kuri stebima 14 % atvejų) ir Epstein-Barr viruso DNR bei ŽIV RNR aptikimas pacientų, sergančių limfoidine intersticine pneumonija, plaučių audinyje. Pagal šią teoriją, limfoidinė intersticinė pneumonija yra itin ryškus normalaus plaučių limfoidinio audinio gebėjimo reaguoti į įkvėptus ir cirkuliuojančius antigenus pasireiškimas.

Limfoidinės intersticinės pneumonijos simptomai

Suaugusiesiems limfoidinė intersticinė pneumonija sukelia progresuojantį dusulį ir kosulį. Šie limfoidinės intersticinės pneumonijos simptomai progresuoja per mėnesius ar kai kuriais atvejais metus; vidutinis pradžios amžius yra 54 metai. Retesni simptomai yra svorio kritimas, karščiavimas, artralgija ir naktinis prakaitavimas.

Vaikams limfoidinė intersticinė pneumonija sukelia bronchų spazmą, kosulį ir (arba) kvėpavimo distreso sindromą bei raidos sutrikimus, paprastai pasireiškiančius nuo 2 iki 3 metų amžiaus.

Apžiūros metu nustatomi drėgni karkalai. Hepatosplenomegalija, artritas ir limfadenopatija yra reti ir rodo susijusią arba alternatyvią diagnozę.

Limfoidinės intersticinės pneumonijos diagnozė

Diagnozė nustatoma analizuojant anamnezės duomenis, fizinę apžiūrą, radiologinius tyrimus ir plaučių funkcijos tyrimus, o patvirtinama histologinio biopsijos medžiagos tyrimo rezultatais.

Krūtinės ląstos rentgenograma atskleidžia linijinius arba židininius neskaidrumus ir padidėjusius plaučių žymes, daugiausia bazinėse srityse, taip pat nespecifinius pokyčius, būdingus kitoms plaučių infekcijoms. Pažengusiais atvejais gali būti pastebėtas alveolių neskaidrumas ir (arba) korio formos darinys. Didelės skiriamosios gebos KT padeda nustatyti pažeidimo mastą, įvertinti plaučių šaknies anatomiją ir nustatyti pleuros pažeidimą. Būdingi pokyčiai yra centrilobuliniai ir subpleuriniai mazgeliai, sustorėjusios bronchovaskulinės juostos, matinio stiklo neskaidrumai ir retai – difuziniai cistiniai pokyčiai.

Plaučių funkcijos tyrimai atskleidžia restrikcinius pokyčius, sumažėjusį plaučių tūrį ir anglies monoksido difuzijos pajėgumą (DL^), išlaikant kraujotakos charakteristikas. Gali būti ryški hipoksemija. Reikia atlikti bronchoalveolinį lavažą, kad būtų atmesta infekcija, ir gali būti padidėjęs limfocitų skaičius.

Maždaug 80 % pacientų serumo baltymų kiekis yra pakitęs, dažniausiai pasireiškia polikloninė gamaopatija ir, ypač vaikams, hipogamaglobulinemija, tačiau šių pokyčių reikšmė nežinoma. Šių radinių paprastai pakanka diagnozei patvirtinti ŽIV infekuotiems vaikams. Suaugusiesiems diagnozei nustatyti reikia parodyti išsiplėtusias alveolių pertvaras su limfocitų ir kitų imunokompetenčių ląstelių (plazminių ląstelių, imunoblastų ir histiocitų) infiltracija. Taip pat gali būti matomi germinaciniai centrai ir daugiabranduolės gigantinės ląstelės su nekapsulinėmis granulomomis. Infiltratai kartais išsivysto palei bronchus ir kraujagysles, tačiau dažniau infiltracija tęsiasi palei alveolių pertvaras. Norint atskirti limfoidinę intersticinę pneumoniją nuo pirminių limfomų, reikia atlikti imunohistocheminį dažymą ir tėkmės citometriją; Limfoidinės intersticinės pneumonijos atveju infiltracija yra polikloninė (B ir T ląstelių), o limfomos infiltratas yra monokloninis.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Limfoidinės intersticinės pneumonijos gydymas

Limfoidinės intersticinės pneumonijos gydymas apima gliukokortikoidų ir (arba) citotoksinių medžiagų vartojimą, panašiai kaip ir daugelio kitų IBLBP variantų, tačiau šio metodo veiksmingumas nežinomas.

Kokia yra limfoidinės intersticinės pneumonijos prognozė?

Limfoidinė intersticinė pneumonija yra menkai suprantama plaučių liga, kaip ir jos eiga bei prognozė. Prognozė gali būti susijusi su radiografinių pokyčių sunkumu, kuris gali koreliuoti su didesniu imuninio atsako sunkumu. Gali pasireikšti savaiminis išnykimas, palengvėjimas vartojant gliukokortikoidus ar kitą imunosupresinį gydymą, progresavimas, išsivystant limfomai ar plaučių fibrozei ir kvėpavimo nepakankamumui. Penkerių metų išgyvenamumas yra 50–66 %. Dažniausios mirties priežastys yra infekcija, piktybinių limfomų išsivystymas (5 %) ir progresuojanti fibrozė.