Kylančios aortos lanko aneurizma

Kylančiosios aortos lanko aneurizma diagnozuojama pagal patologinį vietinį aortos lanko formos dalies (pagrindinės didžiojo kraujotakos rato arterijos) sienelės išsiplėtimą ir išsipūtimą, kylantį į viršų iš kairiojo širdies skilvelio ir uždaromą išorinio širdies apvalkalo (perikardo) ertmėje. [ 1 ]

Epidemiologija

Remiantis statistika, krūtinės ląstos aortos aneurizmos sudaro beveik trečdalį visų lokalizuoto šio indo sienelės išsipūtimo atvejų; apie 60 % visų krūtinės ląstos aneurizmų atsiranda kylančiojoje aortoje, o jų paplitimas yra 8–10 žmonių iš 100 tūkstančių. Dažniausiai jos diagnozuojamos 50–60 metų amžiaus.

Iki 80 % pacientų, sergančių Marfano sindromu, turi aneurizmą arba išsiplėtimą kylančiosios aortos ir jos lanko srityje. Tačiau net ir nesant šio sindromo, mažiausiai 20 % krūtinės ląstos aortos aneurizmų laikomos genetiškai nulemtomis. [ 2 ]

Priežastys kylančios aortos lanko aneurizmos

Kylančiosios aortos (besitęsiančios nuo sinotubulinės jungties iki brachiocefalinės arterijos pradžios) ir jos kylančiosios lanko (kuri eina priešais trachėją ir į kairę nuo trachėjos bei stemplės, turi brachiocefalinės arterijos pradžią ir šakas į galvos ir kaklo arterijas) aneurizmos yra krūtinės ląstos aortos aneurizmos potipis.

Nepriklausomai nuo lokalizacijos, pagrindinės aneurizmos susidarymo priežastys yra kraujagyslių sienelės susilpnėjimas, jos tempimas ir kraujagyslės spindžio išplėtimas (išsiplėtimas), dėl kurio arterijos skersmuo gali padidėti 50% arba net pusantro–dvigubai (iki 5 cm ar daugiau).

Aneurizmos susidarymas gali sukelti:

• Aterosklerozė;
• Aortos uždegimas – aortitas, įskaitant negydytą sifilį;
• Granulomatozinis aortos uždegimas – arteritas arba Takayasu sindromas, ir Hortono liga arba gigantinių ląstelių arteritas;
• Sisteminės autoimuninės kilmės jungiamojo audinio ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, Behceto liga ) ir įgimtos ligos, galinčios pažeisti kraujagyslių sienelių jungiamąjį audinį – genetinės arteriopatijos, sergant Marfano, Loeiso-Dietzo, Ehlerso-Danloso, Ulricho-Nunano sindromais.

Šios lokalizacijos aneurizmos infekcinė etiologija taip pat įmanoma dėl bakteremijos: tokių anaerobinių gramneigiamų bakterijų kaip Salmonella spp., Staphylococcus spp. ir Clostridium spp. buvimo kraujyje.

Aortos lanko aneurizmos gali būti verpstės formos (fuziforminės) arba maišelio formos (maišelio formos). Fuzioformines dažniau sukelia jungiamojo audinio anomalijos, ypač genetinės ligos. Kartais tokios aneurizmos būna kalcifikuotos. Aortos lanko maišelio aneurizma, pažeidžianti ribotą aortos apimties dalį, daugumai pacientų yra susijusi su ateroskleroze. [ 3 ]

Daugiau informacijos žr. - aneurizmos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Rizikos veiksniai

Pasak ekspertų, pati aorta yra linkusi į aneurizmų vystymąsi, o tai paaiškinama šio indo forma ir aortos sinusų – Valsalvos sinusų – buvimu, kurių sienelės neturi vidurinio sluoksnio (tunica media) ir todėl yra plonesnės už arterijos sienelę. [ 4 ]

Ir kylančios aortos lanko aneurizmos susidarymo rizikos veiksniai yra šie:

• Amžius virš 55–60 metų;
• Rūkymas;
• Pilvo nutukimas ir su lipidų apykaita susijusi hipercholesterolemija (padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje);
• Arterinė hipertenzija ir širdies bei kraujagyslių ligos;
• Aortos aneurizmų šeimos istorija, t. y. genetinis polinkis sirgti aortos aneurizmos liga. Manoma, kad artimiausiems asmens, sergančio aortos aneurizma, giminaičiams rizika susirgti ja yra bent 10 kartų didesnė;
• Jungiamojo audinio displazija;
• Širdies defektas arba aortos vožtuvo defektas (trečiojo lapelio nebuvimas);
• Aortos lanko anomalijos buvimas, ypač dešinės bendrosios miego arterijos netaisyklinga padėtis; poraktinės arterijos aberacija; pūslinė aortos lanko - bendrosios brachiocefalinių arterijų šakos (poraktinė, kairioji slankstelinė ir bendroji miego arterijos) padėtis.

Pathogenesis

Tyrėjai, tyrinėdami patologinių procesų, vykstančių kraujagyslių sienelėje ir lemiančių jos susilpnėjimą bei išsipūtimą, mechanizmą, priėjo prie išvados: struktūriniai pokyčiai, veikiant priežastiniams veiksniams, pirmiausia paveikia vidinius (tunica intima) ir vidurinius (tunica media) sienelės apvalkalus arba sluoksnius, o tada išorinį apvalkalą – adventitiją.

Taigi, intima, sudaryta iš endotelio (endotelio ląstelių) sluoksnio, kurį palaiko jungiamasis subintima (su pamatine membrana tarp dviejų audinių tipų), pradeda būti pažeidžiama dėl reakcijos į subendoteliškai veikiančius uždegimo mediatorius: įvairius citokinus, endotelio adhezijos molekules ir augimo faktorius. Pavyzdžiui, ji aktyvina tarpląstelinės matricos skaidymą, padidindama plazminogeno aktyvatorių gamybą ir matricos metaloproteinazių (MMP) – transformuojančio augimo faktoriaus beta-1 (TGF-B1) – išsiskyrimą.

Laikui bėgant, į procesą įsitraukia terpė, sudaryta iš skaidulų (elastino ir kolageno), lygiųjų raumenų ląstelių ir jungiamojo audinio matricos. Šis apvalkalas sudaro apie 80 % kraujagyslės sienelės storio (įskaitant aortą), o būtent jo struktūrinių komponentų proteolitinis skaidymas – elastingų fibrilų irimas, glikozaminoglikanų nusėdimas matricoje ir sienelės plonėjimas – yra susijęs su aneurizmos vystymosi patogeneze.

Be to, sergant ateroskleroze ir arterine hipertenzija senatvėje, dėl padidėjusio kraujospūdžio aortoje sistolės metu atsiranda ištempimas, vietinis kraujagyslių spindžio išsiplėtimas ir dalies sienelės išsipūtimas dėl prasiskverbiančios kraujagyslės sienelės išopėjimo. Tai, savo ruožtu, sukelia aterosklerozinių plokštelių susidarymas – prarandami medialinės matricos ląstelių branduoliai ir degeneruoja kraujagyslių apvalkalų pamatinių membranų elastinės plokštelės. [ 5 ]

Simptomai kylančios aortos lanko aneurizmos

Mažosios kylančiosios aortos lanko aneurizmos dažniausiai yra besimptomės, o pirmieji požymiai atsiranda, kai padidėja išsipūtusi kraujagyslės sienelės dalis.

Simptomai paprastai pasireiškia esant didesnei aneurizmai ir gali pasireikšti dėl aplinkinių struktūrų (trachėjos, bronchų, stemplės) suspaudimo tokiais kaip: balso užkimimas; švokštimas ir (arba) kosulys; dusulys; disfagija (sunkumas ryti); krūtinės arba viršutinės nugaros dalies skausmas. [ 6 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Aortos patologija, pasireiškianti kylančios dalies ir arkos aneurizmomis, gali sukelti komplikacijų ir tokių pasekmių:

• Aortos disekuojanti aneurizma;
• Limfinio skysčio kaupimasis pleuros ertmėje (chilotoraksas);
• Kraujagyslės sienelės kalcifikacija;
• Trombo susidarymas maišelinės aneurizmos viduje, kuris, pasislinkęs, sukelia periferinę trombozę (tromboembolinės komplikacijos). [ 7 ]

Kuo didesnė aneurizma, tuo didesnė plyšimo rizika. Plyšusi aortos lanko aneurizma gali sukelti stiprų vidinį kraujavimą, turintį pavojingų gyvybei pasekmių. Skaitykite daugiau – plyšusios krūtinės ląstos ir pilvo aortos aneurizmos: išgyvenimo galimybės, gydymas

Diagnostika kylančios aortos lanko aneurizmos

Norint nustatyti kylančios aortos lanko aneurizmą, būtina atlikti instrumentinę diagnostiką:

• Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka;
• Krūtinės ląstos kompiuterinės tomografijos tyrimas;
• Transtorakalinė echokardiografija;
• Aortos ultragarsinis tyrimas;
• Vainikinių arterijų ir aortos KT angiografija;
• Krūtinės ląstos kraujagyslių magnetinio rezonanso angiografija.

Pacientams atliekami kraujo tyrimai (bendrieji, biocheminiai, imunofermentiniai), bendras šlapimo tyrimas. [ 8 ]

Atliekama diferencinė diagnozė, siekiant atmesti patologinius tarpuplaučio darinius, intramuralinę aortos hematomą ir aortos disekaciją bei aortos lanko anomaliją Commerell divertikulo pavidalu.

Gydymas kylančios aortos lanko aneurizmos

Aortos lanko aneurizmų gydymas priklauso nuo dydžio, augimo greičio ir pagrindinės priežasties. Mažesnėms nei 5 cm aneurizmoms paprastai nereikia skubios operacijos, nebent pacientas turi papildomų rizikos veiksnių (aneurizmų šeimos istorija, jungiamojo audinio ligos ir aortos vožtuvo ligos).

Paprastai kraujospūdžiui kontroliuoti skiriami alfa2 adrenoreceptorių agonistų grupės hipotenziniai vaistai, t. y. alfa adrenolitikai. Aneurizmos dydis stebimas periodiškai atliekant vaizdinius tyrimus (rentgeno, ultragarso, KT).

Didelės (daugiau nei 5–5,5 cm) arba greitai augančios aneurizmos atveju reikalingas chirurginis gydymas – atvira operacija (kraujagyslės iškilimo pašalinimas ir transplantato siuvimas) arba endovaskulinė kraujagyslės plastika (stento įdėjimas į aneurizmą). Daugiau informacijos žr. skyriuje „ Arterinių aneurizmų chirurgija“.

Plyšus aneurizmai, operacija atliekama skubos tvarka. [ 9 ]

Prevencija

Kad sumažėtų kylančiosios aortos lanko aneurizmos išsivystymo rizika, gydytojai rekomenduoja kontroliuoti svorį, kraujospūdį ir cholesterolio kiekį kraujyje, taip pat sveikai maitintis, nepiktnaudžiauti alkoholiu ir nerūkyti.

Prognozė

Atsižvelgiant į daugiafaktorinį šios patologijos pobūdį ir galimas jos pasekmes bei komplikacijas, sunku numatyti ligos baigtį. Kylančiosios aortos lanko aneurizmos gali būti mirtinos dėl polinkio atsisluoksniuoti ar plyšti. [ 10 ]

Užsienio specialistų duomenimis, po planinės chirurginės intervencijos beveik 80 % atvejų išgyvenamumas yra apie 10 metų, tačiau ūminės negydytos aortos disekcijos metu mirtis per dvi dienas siekia 50 % atvejų. Skubios chirurginės operacijos metu plyšus aneurizmai mirtingumas siekia 15–26 %.