Kaip gydoma hemofilija?

Pagrindinis hemofilijos gydymo komponentas yra savalaikis tinkamas pakaitinis poveikis, papildantis trūkstamo faktoriaus kiekį plazmoje. Šiuo metu yra trys hemofilija sergančių pacientų gydymo metodai:

• profilaktinis;
• gydymas namuose;
• Gydymas prasidėjus kraujavimui.

Profilaktinis hemofilijos gydymo metodas

Tai progresyviausias metodas. Jo tikslas – palaikyti trūkstamo faktoriaus aktyvumą maždaug 5 % normos lygyje, siekiant išvengti sąnarių kraujavimų. Profilaktinis gydymas pradedamas 1–2 metų amžiaus vaikams iki pirmosios hemartrozės arba iškart po jos. Gydymui naudojami labai išgryninti krešėjimo faktorių koncentratai (CFC). Vaistai skiriami 3 kartus per savaitę sergant hemofilija A ir 2 kartus per savaitę sergant hemofilija B (nes IX faktoriaus pusinės eliminacijos laikas ilgesnis) 25–40 TV/kg greičiu. Profilaktinio gydymo trukmė – nuo kelių mėnesių iki viso gyvenimo. Pacientai neturi jokių raumenų ir skeleto sistemos sutrikimų, yra visiškai socialiai adaptuoti ir gali sportuoti.

VIII krešėjimo faktoriaus koncentratai

Paruošimas	Gavimo būdas	Virusų inaktyvavimas	Paraiška
Hemophilus M	Imunoafininė chromatografija su monokloniniais antikūnais prieš VIII faktorių	Tirpiklio-ploviklio + imunoafininė chromatografija	Hemofilija A, slopinamoji hemofilija A
Imunizuoti	Jonų mainų chromatografija	Dvigubas: tirpiklis-skalbiklis + terminis	Hemofilija A, slopinamoji hemofilija A, von Willebrando liga
Koeit-DVI	Chromatografija	Dvigubas: tirpiklis-skalbiklis + terminis	Hemofilija A, slopinamoji hemofilija A
Emoklot DI	Chromatografija	Dvigubas: tirpiklis-skalbiklis + terminis	Hemofilija A, slopinamoji hemofilija A

IX krešėjimo faktoriaus koncentratai

Paruošimas	Gavimo būdas	Virusų inaktyvavimas	Paraiška
Imuninas	Jonų mainų chromatografija	Dvigubas: tirpiklis-skalbiklis + terminis	Hemofilija B, slopinamoji hemofilija B
Aimafix	Chromatografija	Dvigubas: tirpiklis-skalbiklis + terminis	Hemofilija B
Oktanas F	Chromatografija	Dvigubas: tirpiklis-skalbiklis + terminis	Hemofilija B, slopinamoji hemofilija B

Šių vaistų skyrimo metodai yra tokie patys kaip ir sergant hemofilija A.

Hemofilijos gydymas namuose

Jis rekomenduojamas pacientams, kuriems yra mažiau ryškus hemoraginis sindromas arba ribotas vaistų tiekimas. Vaistas skiriamas iš karto po traumos arba vos tik pastebėjus menkiausius prasidedančio kraujavimo požymius. Nedelsiant suleidus vaisto, kraujavimas sustabdomas ankstyvoje stadijoje, išvengiama audinių pažeidimo ar masyvios hemartrozės susidarymo, suvartojant mažiau vaistų. KFS taip pat naudojamas gydymui namuose.

Hemofilijos gydymas po kraujavimo

Šiam gydymui reikalingas nedidelis vaistų kiekis, tačiau jis neužkerta kelio masyvioms tarpraumeninėms ir retroperitoninėms hematomoms bei kraujavimams centrinėje nervų sistemoje. Pacientai serga progresuojančia artropatija ir yra socialiai neadaptuoti. Jiems skiriami nevalyti vaistai, kurie nebuvo virusiškai inaktyvuoti: kraujo krešėjimo VIII faktorius (krioprecipitatas), FFP, natūralus plazmos koncentratas (NPC).

Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo hemofilijos formos ir sunkumo, taip pat nuo kraujavimo ar kraujavimo vietos.

Lengvos hemofilijos, kai faktoriaus lygis yra didesnis nei 10 %, ir hemofilijos A nešiotojoms moterims, kai VIII faktoriaus lygis yra mažesnis nei 50 %, gydymui naudojamas desmopresinas, kuris užtikrina VIII ir von Willebrando faktorių išsiskyrimą iš endotelio ląstelių saugyklos. Desmopresinas lašinamas į veną 0,3 mcg/kg doze 50 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo per 15–30 minučių. Desmopresinas skirtas nedidelėms chirurginėms intervencijoms ir operacijoms moterims nešiotojoms. Sunkios hemofilijos atveju reikalingas gydymas VIII/IX faktoriaus koncentratais.

Yra žinoma, kad 1 TV faktoriaus, skiriamo 1 kg paciento svorio, padidina VIII faktoriaus aktyvumą kraujo plazmoje 2 % sergant hemofilija A, o IX faktoriaus – 1 % sergant hemofilija B. VIII/IX faktorių dozė nustatoma pagal formules:

• Vaiko iki vienerių metų dozė = kūno svoris x pageidaujamas faktoriaus lygis (%);
• Vaiko dozė po vienerių metų = kūno svoris x norimas faktoriaus lygis (%) x 0,5.

Rekomenduojamos VIII/IX faktorių dozės kiekvienu atveju skiriasi. Visi FSC yra leidžiami į veną srovės būdu.

Pradinėje ūminės hemartrozės stadijoje KFS skiriamas 10 TV/kg greičiu, vėlyvoje stadijoje – 20 TV/kg, kartojant kas 12 valandų. Pageidaujamas faktoriaus lygis yra 30–40 %.

Sąnario punkcija

Indikacijos sąnario punkcijos atlikimui: pirminė hemartrozė; skausmo sindromas dėl masyvios hemartrozės; pasikartojanti hemartrozė; lėtinio sinovito paūmėjimas.

Po kraujo aspiracijos į sąnario ertmę kas antrą dieną suleidžiama 50–100 mg hidrokortizono (hidrokortizono hemisukcinato), o ilgalaikiam gydymui – betametazono (diprospano).

Esant lėtinio sinovito požymiams ūminėje stadijoje ir pasikartojančiai hemartrozei, rekomenduojama atlikti punkcijų seriją 1-3 kartus per savaitę, kol uždegimas visiškai išnyks, atsižvelgiant į kasdienį hemostatinį gydymą (iš viso 4-6 punkcijos).

Nesant pakankamo poveikio arba neįmanomo tinkamo gydymo, nurodoma sinovektomija (radioizotopinė, artroskopinė arba atvira). Praėjus 1-2 dienoms po operacijos, pacientams skiriama kineziterapija ir 3-6 mėnesių profilaktinio hemostatinio gydymo kursas.

Kraujavimo klubo raumenyse gydymas

KFS skiriamas 30–40 TV/kg doze kas 8–12 valandų 2–3 dienas, laikantis lovos režimo ir riboto fizinio aktyvumo.

Nosies kraujavimo gydymas

Kraujuojant iš nosies, KFS skiriamas 10–20 TV/kg greičiu kas 8–12 valandų, tuo pačiu metu nosies gleivinę praplaunant karbazochromu (adroksonu), transaminu, etamsilatu (dicinonu), 5 % aminokaprono rūgštimi ir trombinu.

Burnos gleivinės kraujavimo gydymas

Toks kraujavimas užsitęsia. Pažeidimo vietoje dažnai susidaro laisvas krešulys, kuris neleidžia žaizdos kraštams susijungti. Įvedus CFS, po 20–40 TV/kg kas 8–12 valandų, krešulys turi būti pašalintas, o žaizdos kraštai sujungti. Antifibrinolitiniai vaistai: aminokaprono rūgštis, transaminas. Fibrino klijai ir atvėsintas sutrintas maistas skatina vietinę hemostazę.

Burnos ertmės sanitarija

Prieš gydant kariozinį dantį, pakanka vienkartinės faktorių koncentratų injekcijos į veną arba, hemofilijos A atveju, VIII kraujo krešėjimo faktoriaus (krioprecipitato). Aminokaproinė rūgštis skiriama 72–96 valandas prieš procedūrą ir po jos: vaikams – 5 % aminokaproninės rūgšties lašelinė į veną po 100 mg/kg per infuziją, suaugusiesiems – per burną, iki 4–6 g/d. aminokaproninės rūgšties 4 dozėmis. Hemostazinis gydymas pradedamas prieš operaciją ir tęsiamas 2–3 dienas po jos. Vaistas skiriamas 10–15 TV/kg greičiu kandžių ištraukimui ir 20 TV/kg greičiu didelių krūminių dantų šalinimui. Papildomai naudojami vietiniai ir sisteminiai antifibrinolitiniai vaistai ir fibrino klijai. Rekomenduojama griežtai tausojanti dieta ir šalti gėrimai.

Inkstų kraujavimo gydymas

Hemostatinis poveikis atliekamas tol, kol išnyksta makrohematurija, skiriant 40 TV/kg dozę vienam kartui. Pageidaujamas faktoriaus lygis yra 40%. Be to, trumpas prednizolono kursas skiriamas per burną 1 mg/kg per parą doze, po kurio greitai nutraukiamas gydymas.

Aminokaproinės rūgšties vartojimas pacientams, kuriems yra kraujavimas iš inkstų, yra kontraindikuotinas dėl inkstų glomerulų trombozės rizikos.

Kraujavimas iš virškinimo trakto

Esant kraujavimui iš virškinimo trakto, atliekamas endoskopinis tyrimas, siekiant išsiaiškinti kraujavimo priežastį ir šaltinį. Pageidaujamas faktoriaus lygis yra 60–80 %. Būtina aktyviai vartoti fibrinolizės inhibitorius, taip pat taikyti visuotinai priimtą gydymą skrandžio ir žarnyno erozinėms ir opinėms ligoms gydyti.

Gyvybei pavojingo kraujavimo, įskaitant smegenų kraujavimą, ir didelių chirurginių intervencijų atveju CFS reikia skirti 50–100 TV/kg greičiu 1–2 kartus per dieną, kol sustos kraujavimo požymiai, o vėliau taikyti palaikomąjį gydymą mažesnėmis dozėmis, kol žaizda užgis. Nuolatinė CFS infuzija 2 TV/kg per valandą doze užtikrina nuolatinį jų lygį, kuris būtų ne mažesnis kaip 50 % normos. Be to, nurodomas fibrinolizės inhibitorių vartojimas. Vėliau hemostatinis poveikis atliekamas pagal profilaktinio gydymo režimą 6 mėnesius.

Nesant CFS, naudojamas VIII kraujo krešėjimo faktorius (krioprecipitatas), FFP ir KNP (kurių sudėtyje yra IX faktoriaus).

Vidutinis 1 kraujo krešėjimo VIII faktoriaus (krioprecipitato) dozės aktyvumas yra 75 TV. Vaistas palaiko VIII faktoriaus lygį 20–40 % ribose, o to pakanka chirurginėms intervencijoms. Jis lėtai leidžiamas į veną srovės būdu, 30–40 vienetų/kg doze po 8, 12, 24 valandų, priklausomai nuo pageidaujamo kraujavimo lygio ir tipo. 1 vienetas/kg vaisto padidina faktoriaus lygį 1 %.

Jei pacientų, sergančių hemofilija B, gydyti IX faktoriaus koncentratu neįmanoma, KNP vartojamas po 20–30 ml/kg per parą, padalytas į 2 dozes, kol būklė stabilizuojasi, o jei tai neįmanoma, vartojamas FFP. Vienoje FFP/KNP dozėje vidutiniškai yra 50–100 TV IX faktoriaus. FFP/KNP skiriama po 1 dozę 10 kg paciento svorio.

Objektyvūs kraujo krešėjimo VIII faktoriaus (krioprecipitato), FFP ir KNP vartojimo apribojimai:

• nestandartizavimas ir nereikšmingas hemostatinis poveikis (sukelia artropatiją su ribotu judėjimu nuo vaikystės, o vėliau - ankstyvą negalią);
• mažas vaistų gryninimas ir antivirusinio inaktyvavimo trūkumas (todėl 50–60 % pacientų, sergančių hemofilija, turi teigiamus hepatito C žymenis, 7 % yra nuolatiniai hepatito B viruso nešiotojai;
• didelis alerginių ir transfuzijų reakcijų dažnis;
• kraujotakos perkrovos rizika dėl didelių šių medžiagų kiekių įvedimo, kai juose yra minimali krešėjimo faktorių koncentracija;
• imunosupresija;
• žema pacientų gyvenimo kokybė.

Slopinamoji hemofilijos forma

Hemofilija sergančių pacientų kraujyje cirkuliuojančių antikoaguliantų inhibitorių, priklausančių imunoglobulino G klasei, atsiradimas apsunkina ligos eigą. Hemofilijos inhibitoriaus formos dažnis svyruoja nuo 7 iki 12 %, o esant labai sunkiai hemofilijai – iki 35 %. Inhibitorius dažniausiai pasireiškia 7–10 metų vaikams, tačiau gali būti aptiktas bet kuriame amžiuje. VIII/IX faktorių inhibitoriaus atsiradimas pablogina ligos prognozę: kraujavimas tampa gausus, kombinuotas, išsivysto sunki artropatija, dėl kurios atsiranda ankstyva negalia. Inhibitorių cirkuliacijos trukmė svyruoja nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Galimo inhibitoriaus nustatymas yra privalomas kiekvienam pacientui tiek prieš pradedant gydymą, tiek jo metu, ypač nesant pakaitinio poveikio.

Inhibitorių buvimas kraujyje patvirtinamas Bethesda testu. Matavimo vertė yra Bethesda vienetas (BE). Kuo didesnė inhibitoriaus koncentracija kraujyje, tuo didesnis Bethesda vienetų skaičius (arba tuo didesnis Bethesda titras). Mažas inhibitoriaus titras laikomas mažesniu nei 10 U/ml, vidutinis – nuo 10 iki 50 U/ml, didelis – daugiau nei 50 U/ml.

Pacientų, sergančių inhibitorinėmis I tipo hemofilijos formomis, gydymas

Padidėjęs gydymo veiksmingumas pacientams, kurių inhibitorių titrai maži, pasiekiamas naudojant dideles faktorių koncentratų dozes. Dozė parenkama empiriškai, kad būtų visiškai neutralizuotas inhibitorius, o tada VIII faktoriaus koncentracija paciento kraujyje palaikoma tam tikrame lygyje reikiamą laikotarpį.

Esant gyvybei pavojingam kraujavimui arba kai reikalinga chirurginė intervencija, dažniausiai vartojami kiaulių VIII faktoriaus (Hyate-O), aktyvuoto protrombino komplekso preparatai: antiinhibitorinis koaguliantų kompleksas (Feiba Team 4 Immuno) ir (Autoplex), eptacog alfa [aktyvuotas] (NovoSeven). Kiaulių krešėjimo faktorius vartojamas, kai inhibitorių titras kraujyje yra didelis (nuo 10 iki 50 BE ir didesnis). 40 % pacientų kiaulių VIII faktoriaus inhibitorius atsiranda po 1-2 gydymo savaičių. Gydymas pradedamas 100 TV/kg doze (2-3 kartus per dieną 5-7 dienas), kuri prireikus didinama. Premedikacija hidrokortizonu yra privaloma, siekiant išvengti alerginių reakcijų ir trombocitopenijos.

Protrombino komplekso koncentratai (PKK) ir aktyvuoto protrombino komplekso koncentratai (aPKK) užtikrina hemostazę apeinant VIII/IX faktorių. Juose yra aktyvuotų VII ir X faktorių, kurie žymiai padidina gydymo veiksmingumą. Antikoaguliantų kompleksas (Feiba Tim 4 Immuno) skiriamas 40–50 TV/kg doze (didžiausia vienkartinė dozė – 100 vienetų/kg) kas 8–12 valandų.

Eptakogas alfa [aktyvuotas] (NovoSeven) sudaro kompleksą su audinių faktoriumi ir aktyvuoja IX arba X faktorius. Vaistas leidžiamas kas 2 valandas. Dozės svyruoja nuo 50 mcg/kg (kai inhibitoriaus titras mažesnis nei 10 VE/ml) ir 100 mcg/kg (kai titras 10–50 VE/ml) iki 200 mcg/kg (kai titras didesnis nei 100 VE/ml). Kartu su juo, taip pat su antiinhibitoriniu krešėjimo kompleksu (Feiba Team 4 Immuno), skiriami antifibrinolitiniai vaistai. Antiinhibitorinio krešėjimo komplekso (Feiba Team 4 Immuno) ir eptakogo alfa [aktyvuoto] (NovoSeven) dozių viršijimas sukelia trombozinį šalutinį poveikį.

Kompleksiškai gydant inhibitorines hemofilijos formas, gali būti taikoma plazmaferezė. Pašalinus inhibitorių, pacientui skiriama 10 000–15 000 TV VIII krešėjimo faktoriaus koncentrato. Naudojami įvairūs imunosupresijos būdai: kortikosteroidai, imunosupresantai.

Imunologinės tolerancijos vystymasis pagal Bonos protokolą

Pirmuoju laikotarpiu skiriama 100 TV/kg kraujo krešėjimo VIII faktoriaus ir 40–60 TV/kg antikoaguliantų komplekso (Feiba Tim 4 Immuno) 2 kartus per dieną, kol inhibitoriaus kiekis sumažėja iki 1 TV/ml.

Antruoju laikotarpiu VIII kraujo krešėjimo faktorius skiriamas po 150 TV/kg 2 kartus per dieną, kol inhibitorius visiškai išnyksta. Vėliau dauguma pacientų grįžta prie profilaktinio gydymo.

Didelės dozės gydymas pagal Malmės protokolą

Gydymas skiriamas pacientams, kurių inhibitorių titras yra didesnis nei 10 VE/kg. Ekstrakorporinė antikūnų absorbcija atliekama kartu skiriant ciklofosfamidą (ciklofosfamidą) (12–15 mg/kg į veną pirmąsias dvi dienas, o vėliau nuo 3 iki 10 dienos skiriama per burną po 2–3 mg/kg). Pradinė VIII krešėjimo faktoriaus dozė apskaičiuojama taip, kad būtų visiškai neutralizuotas kraujyje likęs inhibitorius ir VIII krešėjimo faktoriaus kiekis padidėtų daugiau nei 40 %. Tada VIII krešėjimo faktorius vėl skiriamas 2–3 kartus per dieną, kad jo kiekis kraujyje išliktų 30–80 % ribose. Be to, iškart po pirmojo VIII krešėjimo faktoriaus vartojimo pacientui į veną leidžiamas normalusis žmogaus imunoglobulinas G 2,5–5 g doze pirmąją dieną arba 0,4 g/kg per parą 5 dienas.

Gydymas vidutinėmis VIII faktoriaus preparatų dozėmis apima jų vartojimą kasdien po 50 TV/kg.

Vartojant mažas VIII kraujo krešėjimo faktoriaus dozes, iš pradžių skiriama didelė dozė, siekiant neutralizuoti inhibitorių. Vėliau faktorius skiriamas po 25 TV/kg kas 12 valandų 1–2 savaites kasdien, o vėliau kas antrą dieną. Šis protokolas naudojamas gyvybei pavojingo kraujavimo ir chirurginių intervencijų atveju.

Pakaitinio gydymo komplikacijos

Trūkumo faktorių inhibitoriaus atsiradimas kraujyje, trombocitopenijos, hemolizinės anemijos ir antrinio reumatoidinio sindromo išsivystymas. Komplikacijos taip pat apima hepatito B ir C virusų, ŽIV, parvaviruso B19 ir citomegaloviruso infekcijas.

Praktinės rekomendacijos pacientams, sergantiems hemofilija

• Pacientai ir jų šeimos nariai turėtų gauti specializuotą medicininę priežiūrą hemofilijos gydymo centruose, kur jie apmokomi intraveninių injekcijų įgūdžių ir pakaitinės terapijos pagrindų.
• Vaikų auklėjimas yra normalus, skirtumas tik tas, kad nuo ankstyvos vaikystės būtina vengti traumų (aplink lovelę dėti pagalvėles, neduoti žaislų aštriais kampais ir pan.).
• Leidžiamos tik nekontaktinės sporto šakos, pavyzdžiui, plaukimas.
• Reguliariai atliekama profilaktinė dantų higiena.
• Pacientai skiepijami nuo virusinio hepatito B ir A.
• Chirurginės intervencijos, dantų rovimas, profilaktinės vakcinacijos ir bet kokios injekcijos į raumenis atliekamos tik po tinkamo pakaitinio gydymo.
• NVNU galima vartoti tik griežtai laikantis indikacijų, tik esant hemofilinei artropatijai ir paūmėjus lėtiniam sinovitui. Būtina vengti vartoti antitrombocitinius vaistus ir antikoaguliantus.
• Prieš chirurgines intervencijas ir jei gydymas neefektyvus, pacientai tikrinami dėl VIII arba IX faktorių inhibitorių buvimo.
• Du kartus per metus pacientams atliekami virusinio hepatito B ir C bei ŽIV žymenų tyrimai, atliekamas biocheminis kraujo tyrimas su kepenų funkcijos tyrimais.
• Kartą per metus pacientai atlieka medicininę apžiūrą.
• Jie registruoja vaikystėje nustatytą negalią.

Apskaičiuota, kad vienam pacientui, sergančiam hemofilija, metinis kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas yra 30 000 TV. Taip pat galima apskaičiuoti antihemofilinių vaistų poreikį priklausomai nuo gyventojų skaičiaus: 2 TV faktoriaus vienam gyventojui per metus arba 8 500 kraujo krešėjimo VIII faktoriaus (krioprecipitato) dozių 1 milijonui gyventojų per metus.

Hemostatinio gydymo komplikacijos ir jų prevencija sergant hemofilija. Pacientams, sergantiems sunkia hemofilija, pakartotinai infuzuojant VIII faktoriaus koncentratus, prieš jį gali susidaryti neutralizuojantys antikūnai (aptinkami 10–20 % atvejų), o tai pasireiškia mažu VIII faktoriaus aktyvumu kraujyje, nepaisant jo pakeitimo didelėmis dozėmis. Panašūs slopinantys faktoriai gali susidaryti ir prieš IX krešėjimo faktorių sergant sunkia hemofilija B.

Inhibitorių buvimą reikėtų įtarti pacientams, kuriems pakaitinė terapija nesukelia hemostatinio poveikio, o skirto faktoriaus kiekis kraujyje išlieka mažas. Inhibitorių titras kraujyje nustatomas netiesiogiai, remiantis skaičiavimu, kad 1 vienetas/kg inhibitoriaus neutralizuoja 1 % krešėjimo faktoriaus. Inhibitorinės hemofilijos formos diagnozė patvirtinama, jei paciento plazmos, į kurią buvo pridėta sveiko žmogaus plazmos, rekalcifikacijos laikas nesutrumpėja.

Siekiant išvengti slopinamųjų hemofilijos formų, taikomi įvairūs gydymo režimai: didelės dozės terapija su VIII faktoriaus koncentratais kartu su imunosupresija, vidutinių ar mažų dozių vartojimas.

Paciento užsikrėtimo hepatitu B arba ŽIV rizika. Saugiausi yra išgryninti monokloniniai rekombinantiniai VIII faktoriaus koncentratai; pavojingiausias yra krioprecipitatas, kuris gaminamas iš šimtų (iki 2000) donorų plazmos mišinio. Vaikams būdingi šie AIDS simptomai: hepatosplenomegalija, limfadenopatija, svorio kritimas, karščiavimas; nepaaiškinamas intersticinis plaučių uždegimas; nuolatinės bakterinės infekcijos (otitas, meningitas, sepsis); pneumocistinė infekcija, rečiau citomegalovirusinė infekcija, toksoplazmozė, kandidozė; nepaaiškinami progresuojantys neurologiniai simptomai; autoimuninė trombocitopenija, neutropenija, anemija.

Imuninių kompleksų ir autoimuninės komplikacijos. Ilgalaikė pakaitinė terapija didelėmis antihemofilinių vaistų dozėmis gali sukelti reumatoidinį artritą, glomerulonefritą, amiloidozę ir kitas patoimunines ligas.

Izoimuninės komplikacijos. Hemolizės rizika kyla, kai pacientams, sergantiems hemofilija ir turintiems A(II), B(III), AB(IV) kraujo grupes, skiriamas krioprecipitatas, gautas iš šimtų donorų plazmos.

Skubios hospitalizacijos indikacijos: kraujavimas iš burnos ertmės (liežuvio įkandimas, frenulumo plyšimas, danties ištraukimas); hematomos galvoje, kakle, burnos ertmėje; galvos skausmas, susijęs su trauma ir stiprėjantis laikui bėgant; didelės kelio ir kitų didelių sąnarių hematomos; įtariamos retroperitoninės hematomos; kraujavimas iš virškinimo trakto.

Kraujavimo prevencija pacientams, sergantiems hemofilija: laiku paskirta tinkama pakaitinė hemostatinė terapija; traumų prevencija užtikrinant pakankamą fizinį aktyvumą; infekcinių ligų prevencija; vaistų vartojimas per burną arba į veną; intramuskulinės injekcijos neįtraukiamos (priimtinos poodinės injekcijos iki 2 ml); gama globulino skyrimas apsaugant nuo antihemofilinio globulino; acetilsalicilo rūgšties neįtraukimas; pakeitimas paracetamoliu; dantų sanitarija ir dantenų stiprinimas.

Hemofilijos prognozė yra nepalanki esant stuburo ar inkstų kraujavimui su šlapimo takų užsikimšimu ir ūminio inkstų nepakankamumo išsivystymu, o esant smegenų kraujavimui – abejotina.

Reabilitacijos apimtis: visavertė, vitaminais praturtinta mityba; režimas su pagrįstais fizinio aktyvumo apribojimais; traumų prevencija; atleidimas nuo fizinio lavinimo ir darbinių užsiėmimų; lėtinės infekcijos židinių sanitarija ir savalaikis dantų valymas; skiepų ir acetilsalicilo rūgšties vartojimo nutraukimas; hemartrozės atveju - chirurginis ir fizioterapinis gydymas; gydomoji mankšta, masažas ir visų rūšių aparatinė reabilitacija; tėvų mokymas skubaus intraveninio hemostatinių vaistų vartojimo technikos traumų ir hemoraginio sindromo atsiradimo atveju; SPA gydymas; gyvenimo kokybės optimizavimas, šeimos psichoterapija ir karjeros konsultavimas.

Ambulatorinis stebėjimas. Atlieka specializuoto centro hematologas ir vietos pediatras kartu. Vaikas atleidžiamas nuo skiepų ir fizinio lavinimo pamokų mokykloje dėl traumų rizikos. Tuo pačiu metu pacientui, sergančiam hemofilija, rekomenduojamas fizinis aktyvumas, nes jis padidina VIII faktoriaus kiekį. Sergančio vaiko mityba nesiskiria nuo sveikų vaikų mitybos. Iš vaistinių žolelių nurodomi raudonėlio ir svaiginamojo kiškio lūpžiedžio (lagochilus) nuovirai. Peršalus, aspirino ar indometacino negalima skirti (pageidautina acetaminofenas). Vakuuminis gydymas draudžiamas, nes jie gali išprovokuoti plaučių kraujavimą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]