Įgimtos tulžies takų anomalijos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Dauguma įgimtų tulžies takų anomalijų gali būti susijusios su pradinio pumpuravimo iš pirminės priekinės žarnos sutrikimu arba su tankios tulžies pūslės ir tulžies divertikulės spindžio neatsivėrimu.

Kepenys ir tulžies latakai susidaro iš inksto formos pirminės žarnos ventralinės sienelės ataugų, esančių priešais trynio maišelį. Dešinė ir kairė kepenų skiltys susidaro iš dviejų tankių ląstelių ataugų, o kepenų ir bendrasis tulžies latakai – iš pailgo divertikulo. Tulžies pūslė susidaro iš mažesnės ląstelių sankaupos tame pačiame divertikule. Jau ankstyvosiose intrauterininės vystymosi stadijose tulžies latakai yra praeinami, tačiau vėliau proliferuojantis epitelis uždaro jų spindį. Laikui bėgant, atsiranda spindžio atsivėrimas, kuris prasideda vienu metu skirtingose tankios tulžies pūslės užuomazgos vietose ir palaipsniui plinta į visus tulžies latakus. Iki 5-osios savaitės baigia formuotis cistinė, bendroji ir kepenų tulžies latakai, o iki 3-iojo intrauterininio laikotarpio mėnesio vaisiaus kepenys pradeda išskirti tulžį.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Įgimtų tulžies takų anomalijų klasifikacija

Pirminės priekinės žarnos išaugimo anomalijos

• Augimo stoka
• Tulžies latakų nebuvimas
• Tulžies pūslės nebuvimas
• Papildomi išaugimai arba išaugų suskaidymas
• Papildoma tulžies pūslė
• Dvipusė tulžies pūslė
• Papildomi tulžies latakai
• Auglio migracija į kairę (paprastai į dešinę)
• Tulžies pūslės vieta kairėje pusėje

Anomalijos, susidarančios susidarant liumenui iš tankios tulžies išaugos

• Tulžies latakų liumenų susidarymo pažeidimas
• Įgimtas tulžies latakų obliteravimas
• Įgimtas cistinės latakų obliteracijos atvejis
• Choledochinė cista
• Tulžies pūslės liumenų susidarymo pažeidimas
• Rudimentinė tulžies pūslė
• Šlapimo pūslės dugno divertikulas
• Serozinis „Frygian cap“ tipas
• Smėlio laikrodžio formos tulžies pūslė

Cistinio kepenų latako išsaugojimas

• Tulžies pūslės kūno arba kaklo divertikulas

Intrahepatinės tulžies pūslės išsaugojimas

Tulžies pūslės užuomazgų anomalijos

• Retroserozinis „Frygijos kepurės“ tipas

Papildomos pilvaplėvės raukšlės

• Įgimtos sąaugos
• Klajojanti tulžies pūslė

Kepenų ir cistinių arterijų anomalijos

• Papildomos arterijos
• Nenormali kepenų arterijos padėtis cistinės latako atžvilgiu

Šios įgimtos anomalijos paprastai neturi klinikinės reikšmės. Kartais tulžies latakų anomalijos sukelia tulžies stazę, uždegimą ir tulžies akmenų susidarymą. Tai svarbu radiologams ir chirurgams, kurie operuoja tulžies latakus arba atlieka kepenų transplantaciją.

Tulžies latakų ir kepenų anomalijos gali būti susijusios su kitomis įgimtomis anomalijomis, įskaitant širdies defektus, polidaktilijas ir policistinę inkstų ligą. Tulžies latakų anomalijų išsivystymas gali būti susijęs su virusinėmis motinos infekcijomis, tokiomis kaip raudonukė.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Tulžies pūslės nebuvimas

Yra du šios retos įgimtos anomalijos tipai.

I tipo anomalijos susijusios su tulžies pūslės ir tulžies pūslės latako kilmės iš kepenų divertikulo priekinėje žarnoje sutrikimu. Šios anomalijos dažnai siejamos su kitomis tulžies sistemos anomalijomis.

II tipo anomalijos susijusios su tankios tulžies pūslės užuomazgos spindžio formavimosi sutrikimu. Jos dažniausiai derinamos su ekstrahepatinių tulžies latakų atrezija. Tulžies pūslė yra, bet tik rudimentinės būklės. Šios anomalijos nustatomos kūdikiams, turintiems įgimtos tulžies latakų atrezijos požymių.

Daugeliu atvejų tokie vaikai turi ir kitų rimtų įgimtų anomalijų. Suaugusieji paprastai neturi jokių kitų anomalijų. Kai kuriais atvejais galimas skausmas dešiniajame viršutiniame pilvo kvadrante arba gelta. Jei ultragarso metu neaptinkama tulžies pūslė, kartais tai laikoma tulžies pūslės liga ir pacientas siunčiamas operacijai. Gydytojas turėtų žinoti apie tulžies pūslės agenezės arba ektopinės lokalizacijos galimybę. Cholangiografija yra nepaprastai svarbi diagnozei nustatyti. Tulžies pūslės neaptikimas operacijos metu negali būti jos nebuvimo įrodymas. Tulžies pūslė gali būti kepenų viduje, paslėpta ryškių sąaugų arba atrofuota dėl cholecistito.

Reikia atlikti intraoperacinę cholangiografiją.

Dviguba tulžies pūslė

Dviguba tulžies pūslė yra labai reta. Embriono vystymosi metu kepenų arba bendrame tulžies latake dažnai susidaro mažos kišenės. Kartais jos išlieka ir suformuoja antrą tulžies pūslę, turinčią savo cistinį lataką, kuris gali eiti tiesiai per kepenų audinį. Jei kišenė susidaro iš cistinio latako, abi tulžies pūslės turi bendrą Y formos cistinį lataką.

Dvigubą tulžies pūslę galima aptikti naudojant įvairius vaizdavimo metodus. Patologiniai procesai dažnai vystosi papildomame organe.

Dvipusė tulžies pūslė yra itin reta įgimta anomalija. Embrioniniu laikotarpiu tulžies pūslės užuomazga padvigubėja, tačiau išsaugoma pirminė jungtis ir susidaro dvi atskiros nepriklausomos tulžies pūslės su bendru tulžies lataku.

Anomalija neturi klinikinės reikšmės.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Papildomi tulžies latakai

Papildomi tulžies latakai yra reti. Pagalbinis latakas paprastai priklauso dešiniosioms kepenims ir jungiasi su bendru kepenų lataku tarp jo pradžios ir cistinės latako. Tačiau jis gali jungtis su cistine lataku, tulžies pūsle arba bendru tulžies lataku.

Cistiniai kepenų latakai susidaro dėl esamo tulžies pūslės ryšio su kepenų parenchima vaisiui, pažeidžiant dešiniojo ir kairiojo kepenų latakų spindžio reanalizaciją. Tulžies nutekėjimą užtikrina cistinis latakas, kuris teka tiesiai į išsaugotą kepenų arba bendrą kepenų lataką arba į dvylikapirštę žarną.

Atliekant tulžies takų operacijas ir kepenų transplantaciją, reikia atsižvelgti į papildomų latakų buvimą, nes atsitiktinis šių latakų perrišimas ar susikirtimas gali sukelti striktūras ar fistules.

[ 18 ]

Tulžies pūslės vieta kairėje pusėje

Šios retos anomalijos atveju tulžies pūslė yra po kairiąja kepenų skiltimi, kairėje nuo falciforminio raiščio. Ji susidaro, kai embriono laikotarpiu kepenų divertikulo užuomazga migruoja ne į dešinę, o į kairę. Tuo pačiu metu, esant vystymosi sutrikimams arba normaliai esančios tulžies pūslės regresijai, iš kairiojo kepenų latako galimas nepriklausomas antrosios tulžies pūslės susidarymas.

Perkeliant vidaus organus, išlaikomos normalios tulžies pūslės ir kepenų, esančių kairėje pilvo pusėje, santykinės padėtys.

Kairėje pusėje esanti tulžies pūslė neturi klinikinės reikšmės.

Rokitansky-Aschoff sinusai

Rokitanskio-Ašofo sinusai – tai išvaržos formos tulžies pūslės gleivinės iškilimai per raumeninį sluoksnį (intramuralinė divertikuliozė), kurie ypač ryškūs sergant lėtiniu cholecistitu, kai padidėja slėgis šlapimo pūslės spindyje. Atliekant burnos ertmės cholecistografiją, Rokitanskio-Ašofo sinusai primena karūnėlę aplink tulžies pūslę.

Sulankstyta tulžies pūslė

Tulžies pūslė, dėl staigaus lenkimo dugno srityje, deformuojasi taip, kad primena vadinamąją Frygijos kepurėlę.

Frygų kepurė yra kūginė kepurė arba gobtuvas su išlenktu arba į priekį nuožulniu viršumi, kurį nešiojo senovės frygai; ji vadinama „laisvės kepure“ (Oksfordo žodynas). Yra dvi atmainos.

1. Krūva tarp kūno ir dugno yra retroserozinė „Frygijos kepurėlė“. Jos priežastis – nenormalios tulžies pūslės raukšlės susidarymas embriono duobėje.
2. Tulžies pūslės kūno ir piltuvo išlinkimas yra serozinis „friginis dangtelis“. Jo priežastis – nenormalus pačios tulžies pūslės duobės išlinkimas ankstyvosiose vystymosi stadijose. Tulžies pūslės išlinkimą fiksuoja vaisiaus raiščiai arba likusios pertvaros, susidariusios dėl vėlyvo liumeno susidarymo tankiame epitelio rudimente.

Sulankstytos tulžies pūslės ištuštinimas nesutrikęs, todėl anomalija neturi klinikinės reikšmės. Ji turėtų būti žinoma, norint teisingai interpretuoti cholecistografijos duomenis.

Smėlio laikrodžio formos tulžies pūslė. Ši anomalija greičiausiai yra „Frygijos kepurėlės“ variantas, tikriausiai serozinio tipo, tik ryškesnis. Dugno padėties pastovumas susitraukimo metu ir mažas susisiekimo tarp dviejų tulžies pūslės dalių dydis rodo, kad tai yra fiksuota įgimta anomalija.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Tulžies pūslės ir latakų divertikulai

Kūno ir kaklo divertikulai gali kilti iš likusių cistinių kepenų latakų, kurie embriono laikotarpiu paprastai jungia tulžies pūslę su kepenimis.

Tulžies pūslės dugno divertikulai susidaro nepilnai persiformavus tankiam epitelio užuomazgai. Kai nepilna pertvara suspaudžia tulžies pūslės dugno sritį, susidaro maža ertmė.

Šie divertikulai yra reti ir neturi klinikinės reikšmės. Įgimtus divertikulus reikia skirti nuo pseudodivertikulių, kurie išsivysto sergant tulžies pūslės ligomis dėl jos dalinės perforacijos. Šiuo atveju pseudodivertikule paprastai yra didelis tulžies akmuo.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Tulžies pūslės intrahepatinė vieta

Tulžies pūslė paprastai būna apsupta kepenų audinio iki antrojo intrauterininio vystymosi mėnesio; vėliau ji užima vietą už kepenų ribų. Kai kuriais atvejais tulžies pūslės intrahepatinė padėtis gali išlikti. Tulžies pūslė yra aukščiau nei įprastai ir yra daugiau ar mažiau, bet ne visiškai, apsupta kepenų audinio. Joje dažnai vystosi patologiniai procesai, nes jos susitraukimai yra sunkūs, o tai prisideda prie infekcijos ir vėlesnio tulžies akmenų susidarymo.

Įgimtos tulžies pūslės sąaugos

Įgimtos tulžies pūslės sąaugos yra labai dažnos. Tai pilvaplėvės lakštai, kurie susidaro embriono vystymosi metu ištempiant priekinę žarnų pasaitą, kuri sudaro mažąją taukinę. Sąaugos gali plisti nuo bendrojo tulžies latako į šonus per tulžies pūslę iki dvylikapirštės žarnos, iki gaubtinės žarnos kepenų linkio ir net iki dešiniosios kepenų skilties, tikriausiai uždarydamos taukinės angą (Vinstono angą). Lengvesniais atvejais sąaugos tęsiasi nuo mažosios taukinės per tulžies pūslės lataką ir į priekį iki tulžies pūslės arba sudaro tulžies pūslės pasaitą („klajojančią“ tulžies pūslę).

Šie sukibimai neturi klinikinės reikšmės ir neturėtų būti painiojami su uždegiminiais sukibimais chirurginių intervencijų metu.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Klajojanti tulžies pūslė ir tulžies pūslės sukimasis

4–5 % atvejų tulžies pūslė turi atraminę membraną. Pilvaplėvė gaubia tulžies pūslę ir susilieja į du sluoksnius, sudarydama raukšlę arba žarnas, kurios pritvirtina tulžies pūslę prie kepenų apatinio paviršiaus. Ši raukšlė gali leisti tulžies pūslei „kabėti“ 2–3 cm žemiau kepenų paviršiaus.

Judri tulžies pūslė gali suktis, o tai veda prie jos susisukimo. Tokiu atveju sutrinka kraujo tiekimas į šlapimo pūslę, o tai gali sukelti širdies smūgį.

Tulžies pūslės sukimasis dažniausiai pasireiškia lieknoms, vyresnio amžiaus moterims. Senstant riebalinis taukinės sluoksnis mažėja, o pilvo ertmės ir dubens raumenų tonuso sumažėjimas lemia reikšmingą pilvo organų poslinkį uodegos kryptimi. Tulžies pūslė, turinti žarnas, gali susisukti. Ši komplikacija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, įskaitant ir vaikystę.

Torsija pasireiškia staigiu, stipriu, nuolatiniu skausmu epigastriniame regione ir dešiniajame hipochondriume, plintančiu į nugarą ir lydimu vėmimo bei kolapso. Apčiuopiamas naviko formos darinys, primenantis padidėjusią tulžies pūslę, kuris gali išnykti per kelias valandas. Indikuojama cholecistektomija.

Nepilno sukimosi atkryčiai lydimi ūminių aukščiau aprašytų simptomų epizodų. Ultragarsu arba KT tyrimu tulžies pūslė lokalizuota apatinėje pilvo dalyje ir net dubens ertmėje, ją laiko ilgas, žemyn išlenktas cistinis latakas. Cholecistektomija indikuotina ankstyvame gyvenime.

Cistinės latako ir cistinės arterijos anomalijos

20 % atvejų kepenų latakas iš karto nesijungia su bendru kepenų lataku, o yra lygiagrečiai su juo viename jungiamojo audinio tunelyje. Kartais jis spirališkai apsivynioja aplink bendrą kepenų lataką.

Ši anomalija yra labai svarbi chirurgams. Kol nebus kruopščiai atskirtas cistinis latakas ir nustatyta jo jungtis su bendru kepenų lataku, kyla bendrojo kepenų latako perrišimo rizika su katastrofiškomis pasekmėmis.

Cistinė arterija gali atsirasti ne iš dešinės kepenų arterijos, kaip yra įprasta, bet iš kairės kepenų ar net iš skrandžio ir dvylikapirštės žarnos arterijos. Papildomos cistinės arterijos paprastai atsiranda iš dešinės kepenų arterijos. Tokiu atveju chirurgas taip pat turi būti atsargus izoliuodamas cistinę arteriją.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Gerybinės tulžies latakų striktūros

Gerybinės tulžies latakų striktūros yra retos, dažniausiai po operacijos, ypač laparoskopinės arba „atviros“ cholecistektomijos. Jos taip pat gali išsivystyti po kepenų transplantacijos, pirminio sklerozinio cholangito, lėtinio pankreatito ir pilvo traumos.

Klinikiniai tulžies latakų susiaurėjimų požymiai yra cholestazė, kurią gali lydėti sepsis, ir skausmas. Diagnozė nustatoma naudojant cholangiografiją. Daugeliu atvejų ligos priežastį galima nustatyti remiantis klinikiniu vaizdu.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]