Įgimti šlaplės vožtuvai

Įgimti šlaplės vožtuvai yra gana dažni berniukams (1 iš 50 000 naujagimių) ir itin reti mergaitėms, jiems būdingos membranos (raukšlės), kurių abi pusės yra padengtos gleivine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomai įgimti šlaplės vožtuvai.

Nepaisant skirtingų vožtuvų tipų, įgimtų šlaplės vožtuvų klinikiniai simptomai yra panašūs. Šiai ligai būdingi tie patys simptomai kaip ir įgimtai šlapimo pūslės kaklelio sklerozei. Tačiau klinikinių simptomų sunkumas priklauso nuo obstrukcijos laipsnio ir pacientų amžiaus. Esant sunkiai obstrukcijai, klinikiniai simptomai užfiksuojami jau pirmaisiais vaiko gyvenimo metais, kai diagnozuojama ureterohidronefrozė; vyresniame amžiuje išryškėja šlapimo takų infekcijos klinikinis vaizdas. Kartais pastebima enurezė ir dienos šlapimo nelaikymas.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Formos

Yra trijų tipų šlaplės vožtuvai:

• 1 tipas: puodelio formos vožtuvas (dažniausiai pasitaikantis), esantis po sėkliniu gumburėliu:
• 2 tipas: piltuvo formos vožtuvai (dažniausiai keli), besitęsiantys nuo sėklinio vamzdelio iki šlapimo pūslės kaklelio;
• 3-iasis tipas: vožtuvai skersinės diafragmos pavidalu, esantys virš arba žemiau sėklinio vamzdelio.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika įgimti šlaplės vožtuvai.

Skirtingai nuo įgimtos šlapimo pūslės kaklelio sklerozės, esant šlaplės vožtuvams, vožtuvai, kateteriai ir cistoskopai laisvai patenka į šlapimo pūslę. Jei yra vožtuvas, išimant galvutės vožtuvą iš šlapimo pūslės, užpakalinėje dalyje juntamas užsikimšimas. Uretroskopijos metu šiame lygyje aptinkami vožtuvai.

Uretrocistogramose matoma padidėjusi šlapimo pūslė: jos kaklelis atviras, išsiplėtęs, galinė dalis virš vožtuvo išsiplėtusi maišelio arba piltuvo forma, distalinė dalis – normalaus skersmens. Vožtuvo lygyje pasireiškia „smėlio laikrodžio“ simptomas. Vėlesnėse stadijose nustatomi divertikulai ir vezikoureterinis refliuksas.

Šlapinimosi šlapimo tyrimas (UFM), profilometrija ir cistomanometrija atskleidžia ne tik šlapinimosi dažnio sutrikimą, bet ir obstrukcijos lokalizaciją.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Gydymas įgimti šlaplės vožtuvai.

Įgimti šlaplės vožtuvai gydomi chirurginiu būdu, naudojant endouretrinę gleivinės rezekciją kartu su vožtuvu.