Broughtono-Seckerio sindromas

Tarp daugybės neurologinių ligų išsiskiria Brown-Sequard sindromas, kuris dar vadinamas hemiparapleginiu sindromu arba Brown-Sequard hemiplegija (iš graikų kalbos hemi – pusė). Jis atsiranda dėl vienpusio nugaros smegenų, ypač kaklo stuburo, pažeidimo. [ 1 ]

Liga priskiriama paralyžiniam sindromui, o TLK-10 jos kodas yra G83.81.

Epidemiologija

Šis sindromas laikomas reta neurologine liga ir sudaro ne daugiau kaip 4 % visos PSO užregistruotos nugaros smegenų traumų statistikos. [ 2 ], [ 3 ]

Priežastys Browno-Seckerio sindromas

Pusės nugaros smegenų pažeidimo sindromą lemia įvairios priežastys, dažniausiai jo pažeidimas susijęs su:

• bukas arba penetruojantis nugaros smegenų pažeidimas, kaklo ar nugaros slankstelių lūžis;
• ilgalaikis nugaros smegenų suspaudimas;
• išvaržos diskas, taip pat kaklo stuburo spondilozė (C1-C8);
• stuburo disko išsikišimas toje pačioje dalyje; [ 4 ]
• nugaros smegenų neoplazma, įskaitant angiomą ir intramedulinį naviką;
• stuburo arachnoidinė arba ganglioninė cista;
• intraduralinė stuburo išvarža;
• nugaros smegenų epidurinė hematoma krūtinės ląstos stuburo lygyje (Th1-Th12);
• Kaklo stuburo nervų šaknelių demielinizacija, įskaitant pacientus, sergančius išsėtine skleroze.

Ligos, dėl kurių pažeidžiama dalis nugaros smegenų, yra stuburo tuberkuliozė. O sindromo, kurį sukelia slankstelinės arterijos disekcijos pasekmė, kai sumažėja kraujotaka stuburo kraujagyslėse ir atsiranda išeminis pažeidimas – nugaros smegenų infarktas, išsivystymas laikomas itin retu atveju. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rizikos veiksniai

Remiantis pagrindinėmis hemiparapleginio sindromo priežastimis, jo vystymosi rizikos veiksniai yra šie:

• sužalojimai dėl šautinių ar peilio žaizdų kakle ar nugaroje, kritimai iš aukščio ar automobilių avarijos;
• patologiniai degeneracinio pobūdžio stuburo struktūrų pokyčiai, taip pat jo šoninis išlinkimas (kifozė);
• nugaros smegenų navikai (pirminiai arba metastaziniai);
• uždegiminiai procesai stubure;
• kraujavimas nugaros smegenyse dėl kraujagyslių pažeidimo;
• bakterinės arba virusinės infekcijos, lydimos tuberkuliozės, neurosifilio (tabes dorsalis), meningito, juostinės pūslelinės ir kt. išsivystymo;
• manualinė ir spindulinė terapija, ilgalaikis antikoaguliantų vartojimas.

Pathogenesis

Stuburo hemiparaplegijos patogenezę sukelia neuromuskulinio perdavimo sutrikimas dėl vienos nugaros smegenų pusės pažeidimo, kai sunaikinami šoninių nervų takų pluoštai: kortikospinalinis (piramidinis), spinotalaminis (ekstrapiramidinis), taip pat medialinis lemnisko traktas nugarinėse kolonose.

Laidžių nervų takų skaidulos, sudarytos iš motorinių ir sensorinių neuronų bei jų ataugų – aksonų, neina tiesiai, o pakartotinai kryžminasi pereinant į priešingą pusę. Tai reiškia, kad vienpusis nugaros smegenų pažeidimas, išprovokuojantis Brown-Sequard sindromo vystymąsi, sukelia jo pasireiškimus tiek toje pačioje pusėje, kur yra nervinių skaidulų pakitimas – ipsilateralinėje, tiek priešingoje, tai yra, kontralateralinėje kūno pusėje.

Nesant nervinių signalų perdavimo šoniniu kortikospinaliniu traktu, prarandama motorinė funkcija. O sutrikus neurosensoriniam laidumui šoniniuose spinotalaminiuose ir viduriniuose lemnisko traktuose, prarandamas nocicepcija (skausmo pojūtis) – su nuolatine hipalgija, propriocepcija (kūno padėties ir judesio mechanosensorinis pojūtis) ir lytėjimo (taktiliniai) pojūčiai, įskaitant temperatūrą, su ryškia termoestezija.

Daugiau informacijos rasite medžiagose:

• Smegenų ir nugaros smegenų laidumo takai
• Nervų sistemos struktūra

Simptomai Browno-Seckerio sindromas

Priklausomai nuo nugaros smegenų pažeidimo vietos, yra tokių Brown-Sequard sindromo tipų kaip dešinės ir kairės pusės. Ir pagal klinikinę apraišką - pilnas (apverstas) ir nepilnas (dalinis); dauguma pacientų turi nepilną formą.

Pirmieji šio sindromo požymiai: skausmo, temperatūros, lengvo prisilietimo, vibracijos ir kojų sąnarių padėties – žemiau nugaros smegenų pakitimo zonos (toje pačioje kūno pusėje) – praradimas.

Pagrindiniai klinikiniai simptomai atspindi nugaros smegenų hemisekcinį pažeidimą ir pasireiškia taip:

• motorinės funkcijos praradimas – suglebusi (spazminė) paraparezė arba hemiparezė (hemiplegija) su ipsilateralinės apatinės galūnės susilpnėjimu;
• skausmo pojūčio, padų reakcijos ir jautrumo temperatūrai praradimas kontralateralinėje pusėje (žemiau pažeistos srities);
• sutrikusi judesių koordinacija - ataksija;
• šlapimo pūslės ir žarnyno kontrolės praradimas.

Komplikacijos ir pasekmės

Galimos komplikacijos susijusios su jautrumo praradimu (dėl kurio padidėja įpjovimų ir nudegimų rizika) ir raumenų silpnėjimu – hipotonija, kuri, esant ribotam judrumui, gali sukelti jų atrofiją.

Sunkiausios pasekmės atsiranda, kai sindromas progresuoja iki visiško paralyžiaus.

Diagnostika Browno-Seckerio sindromas

Ankstyva diagnozė vaidina gyvybiškai svarbų vaidmenį užkertant kelią negrįžtamoms hemiparapleginio sindromo pasekmėms.

Neurologai apžiūri pacientą, tiria refleksus – gilius ir paviršutiniškus, taip pat įvertina funkcinių ir neurologinių sutrikimų laipsnį.

Sudėtingais atvejais (nestrauminė sindromo kilmė) ir diagnozei patikslinti gali prireikti laboratorinių tyrimų – biocheminių ir imunologinių kraujo tyrimų, taip pat smegenų skysčio tyrimų.

Pagrindinis diagnostikos metodas yra instrumentinė diagnostika: stuburo ir nugaros smegenų rentgeno nuotraukos,stuburo kompiuterinė tomografija ir MRT, elektroneuromiografija, KT mielografija.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė apima motorinių neuronų ligas (pirmiausia amiotrofinę lateralinę sklerozę), progresuojančią stuburo raumenų atrofiją, paveldimas motorines-sensorines polineuropatijas ir spinocerebelarines ataksijas, Millso ir Hornerio sindromus, išsėtinę sklerozę [ 9 ], praktiškai visus su nugaros smegenimis susijusius alteruojančius sindromus ir insultą [ 10 ].

Gydymas Browno-Seckerio sindromas

Standartinis Brown-Sequard hemiplegijos gydymas yra nukreiptas į pagrindinę priežastį, kai ji yra aiškiai nustatyta. Vaistai gali būti naudojami kai kuriems simptomams palengvinti arba sumažinti jų intensyvumą.

Nors praktikoje naudojamos didelės kortikosteroidų dozės, jų veiksmingumas tebėra ginčytinas.

Sergant Brown-Sequard sindromu, etiologiškai susijusiu su išsėtine skleroze, naudojamas imunostimuliatorius B-imunoferonas 1a.

Esant Brown-Sequard sindromui, kurį sukelia išvarža gimdos kaklelio tarpslanksteliniame diske, taikomas chirurginis gydymas: diskektomija, spondilodezė, laminektomija.

Nugaros smegenų epidurinės hematomos gydymas atliekamas chirurginiu drenažu. Dekompresinė operacija rekomenduojama pacientams, patyrusiems traumą, naviką ar abscesą, dėl kurio suspaudžiamos nugaros smegenys. [ 11 ], [ 12 ]

Visiems pacientams, sergantiems Brown-Sequard sindromu, reikalinga išsami reabilitacija, kuri gali padėti iš dalies atkurti motorinius įgūdžius (dėl išsaugotų laidžiųjų nervų takų nusileidžiančiųjų motorinių aksonų funkcijų). Šiuo tikslu naudojamos įvairios fizioterapinės procedūros, taip pat lokomotorinė terapija naudojant robotinį bėgimo takelį su kūno svorio palaikymu.

Prevencija

Nėra specialių prevencinių priemonių, skirtų vienpusiam nugaros smegenų pažeidimui išvengti, išsivysčius hemiparapleginiam sindromui.

Prognozė

Sergant Brown-Séquard sindromu, prognozė priklauso nuo jo etiologijos ir klinikinių pasireiškimų laipsnio ir nėra gera funkcinio pagerėjimo atžvilgiu. Daugiau nei pusė pacientų, sergančių BSS, pasveiksta gerai, o dauguma potrauminių pacientų atsigauna motorinę funkciją. Atsigavimas sulėtėja per tris–šešis mėnesius, o nuolatinis neurologinis atsigavimas gali užtrukti iki dvejų metų. [ 13 ] Jei deficitas yra tokio lygio, kad pažeidžia žarnyną ir šlapimo pūslę, pacientai gali atgauti funkciją 90 % atvejų. Dauguma pacientų atgauna šiek tiek apatinių galūnių jėgos ir dauguma atgauna funkcinį vaikščiojimo gebėjimą. Kai yra motorikos praradimas, atsigavimas yra greitesnis kontralateralinėje pusėje ir lėtesnis ipsilateralinėje pusėje.