Pakaitiniai sindromai: priežastys, simptomai, diagnozė

Galvinių nervų branduoliai ir jų šaknys, taip pat ilgi kylantys ir nusileidžiantys takai, yra glaudžiai „supakuoti“ smegenų kamiene. Todėl smegenų kamieno pažeidimas paprastai paveikia ir segmentinius darinius (galvinius nervus), ir ilguosius laidininkus, o tai sukelia būdingus simptomų derinius – ipsilateralinį galvinio nervo pažeidimą ir kontralateralinį hemisindromą (kaitaliojančius sindromus). Pažeidimai smegenų kamiene dažnai būna vienpusiai ir retai neapima tam tikrų galvinių nervų branduolių, o tai žymiai supaprastina pažeidimo lygio nustatymą.

Smegenų kamiene taip pat yra tokios svarbios struktūros kaip žvilgsnio kontrolės sistema; kylančioji tinklinė aktyvavimo sistema, užtikrinanti žmogaus budrumo ir sąmonės lygį (smegenų kamieno burnos dalys); vestibuliariniai branduoliai ir laidininkai; laikysenos kontrolės ir raumenų tonuso reguliavimo sistema; nusileidžiančiosios okulosimpatinės skaidulos, gyvybinių funkcijų (kvėpavimo, kraujotakos, rijimo) užtikrinimo sistemos. Čia (iš dalies) taip pat yra smegenų skilvelių sistema.

Smegenų kamieno pažeidimai pasireiškia ne tik kaip pakaitomis pasireiškiantys sindromai, bet ir kaip daugelis kitų sindromų: vyzdžių ir akių motorikos sutrikimai, įvairūs žvilgsnio sutrikimai (kombinuotas vertikalaus žvilgsnio paralyžius, žvilgsnio į viršų paralyžius, žvilgsnio į apačią paralyžius, tarpbranduolinė oftalmoplegija, horizontalaus žvilgsnio paralyžius, globalus žvilgsnio paralyžius, pusantro smegenų sindromas), sąmonės ir budrumo sutrikimai (hipersomninės ir kominės būsenos); akinetinio mutizmo „posteriorinis“ sindromas; „užrakinto“ sindromas; smegenėlių pontino kampo sindromas; bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas; smegenų kamieno vestibuliarinis simptomų kompleksas; tektalinio kurtumo sindromas; kvėpavimo distreso sindromai (pacientui, esančiam komoje); miego apnėjos sindromas; smegenų kamieno kilmės hiperkinetiniai sindromai (veido miokimija, opsoklonusas, velopalatininis mioklonusas, išgąsčio sindromai); ūminis laikysenos kontrolės nepakankamumas (kritimo priepuoliai); smegenų kamieno nistagmo sindromai; smegenų kamieno suspaudimo sindromai su smilkininės skilties suspaudimu tentoriume arba didžiojoje angoje); Brunso sindromas. obstrukcinė hidrocefalija (pavyzdžiui, suspaudus Silvijaus akveduką) su atitinkamomis klinikinėmis apraiškomis; disgenezijos sindromai (Arnoldo-Chiari sindromas; Dandy-Walkerio sindromas); foramen magnum sindromas.

Toliau daugiausia dėmesio skirsime tiems smegenų kamieno sindromams, kurie buvo mažai aptarti ankstesniuose knygos skyriuose, būtent sindromams, būdingiausiems išeminiam insultui smegenų kamiene.

A. Pailgųjų smegenų pažeidimo sindromai:

• I. Medialinis medulinis sindromas.
• II. Šoninis medulinis sindromas.
• III. Kombinuotas sindromas (medialinis ir lateralinis) arba hemimedulinis sindromas.
• IV. Šoninis pontomedulinis sindromas.

B. Tilto pažeidimo sindromai:

• I. Ventralinio pontino sindromai
• II. Nugaros tiltelio sindromai.
• III. Paramedian pontino sindromas.
• IV. Šoniniai pontino sindromai.

C. Universalios disociuotos anestezijos sindromas.

D. Tarpsmegeninių smegenų pažeidimo sindromai:

• I. Trečiojo galvinio nervo šaknies ventralinis sindromas.
• II. Trečiojo galvinio nervo šaknies nugarinis sindromas.
• III. Dorsalinis mezencefalinis sindromas.
• IV. Viršutinis bazilinis sindromas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Pailgųjų smegenų pažeidimo sindromai

Šio smegenų kamieno lygio laidininkų sužalojimai gali sukelti monoplegiją, hemiplegiją, pakaitinę hemiplegiją ir įvairius jutimo sutrikimus. Gali pasireikšti apatinė paraplegija arba decerebratinis rigidiškumas. Abiejų klajoklio nervo branduolių eferentinių skaidulų įsitraukimas arba suspaudimas gali sukelti didelius širdies ir kvėpavimo funkcijos, arterinio slėgio sutrikimus ir mirtį.

Pailgųjų smegenų pažeidimas gali būti ūminis, poūmis arba lėtinis ir turėti įvairių etiologijų. Tai gali būti navikai, tuberkuloma, sarkoidozė, kraujagyslių pažeidimai (kraujavimas, trombozė, embolija, aneurizmos, malformacijos), polioencefalitas, poliomielitas, išsėtinė sklerozė, siringobulbija, progresuojantis bulbarinis paralyžius (ALS), įgimtos anomalijos, infekciniai, toksiniai ir degeneraciniai procesai. Ekstramedulinius sindromus gali sukelti trauma, kaukolės pamato kaulų lūžiai, skeleto vystymosi sutrikimai, ūminis ir lėtinis membranų uždegimas bei staigus intrakranijinio slėgio padidėjimas, dėl kurio pažeidžiamos pailgosios smegenys didžiojoje angoje. Smegenėlių navikas gali sukelti panašų vaizdą.

I. Medialinis medulinis sindromas (priekinis bulbarinis Dejerine sindromas)

1. Ipsilateralinė liežuvio parezė, atrofija ir virpėjimas (sukelia 12-ojo nervo pažeidimas). Liežuvio nukrypimas pažeidimo link. Retais atvejais 12-ojo nervo funkcija gali būti išsaugota.
2. Kontralateralinė hemiplegija (dėl piramidės pažeidimo) su išsaugotomis veido raumenų funkcijomis.
3. Kontralateralinis raumenų-sąnarių ir vibracijos jautrumo sumažėjimas (dėl medialinio lemnisko pažeidimo). Kadangi spinotalamo traktas, esantis labiau dorsolateralinėje pusėje, lieka nepažeistas, išsaugomas jautrumas skausmui ir temperatūrai.

Jei pažeidimas plinta į nugarą, paveikdamas medialinį išilginį fascikulą, gali pasireikšti į viršų plakantis nistagmas. Kartais medialinis medulinis sindromas išsivysto abipusiai, sukeldamas kvadriplegiją (išsaugant VII nervo funkcijas), abipusę liežuvinę plegiją ir sumažėjusį raumenų-sąnarių bei vibracijos jautrumą visose keturiose galūnėse.

Sindromą sukelia priekinės stuburo arterijos arba slankstelinės arterijos užsikimšimas. Priekinė stuburo arterija aprūpina kraują ipsilateralinei piramidei, vidiniam lemniskui ir 12-ajam nervui su jo branduoliu.

Priekinės stuburo arterijos pažeidimas ar trauma kartais gali sukelti kryžminę hemiplegiją (dekusacijos sindromą) su kontralateraline kojos spazmine pareze ir ipsilateraline rankos spazmine pareze. Taip pat pasitaiko ipsilateralinio sternocleidomastoideus ir trapecinio raumens, o kartais ir ipsilateralinės liežuvio pusės, suglebusi parezė ir atrofija. Platesni pažeidimai virš dekusacijos gali sukelti spazminę tetraplegiją.

Medialinio medulinio sindromo variantas yra Avellio sindromas.

Medialinį medulinį infarktą sunku diagnozuoti be MRT.

II. Šoninis medulinis Valenbergo sindromas (Valenbergas) - Zacharčenka.

1. Ipsilateralinis veido skausmo ir temperatūros jautrumo sumažėjimas (dėl branduolio tractus spinalis digemini pažeidimo). Kartais pastebimas ipsilateralinis veido skausmas.
2. Priešingos pusės skausmo ir temperatūros jautrumo sumažėjimas liemenyje ir galūnėse dėl spinotalaminio trakto pažeidimo.
3. Ipsilateralinis minkštojo gomurio, ryklės ir balso stygų paralyžius su disfagija ir dizartrija dėl branduolio ambiguus pažeidimo.
4. Ipsilateralinis Hornerio sindromas (dėl nusileidžiančių simpatinių skaidulų pažeidimo).
5. Galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas (dėl vestibuliarinio aparato pažeidimo).
6. Ipsilateraliniai smegenėlių požymiai (dėl apatinės smegenėlių kojytės ir iš dalies pačių smegenėlių pažeidimo).
7. Kartais žagsėjimas ir diplopija (pastaroji stebima, kai pažeidžiamos apatinės tilto dalys).

Sindromą sukelia šoninės smegenų srities ir apatinių smegenėlių pažeidimas. Dažniausiai jis išsivysto užsikimšus slankstelinės arterijos intrakranijinei daliai arba užpakalinei apatinei smegenėlių arterijai. Kitos priežastys: savaiminis slankstelinės arterijos atsisluoksniavimas, kokaino vartojimas, smegenų navikai (dažniausiai metastazės), abscesai, demielinizuojančios ligos, radiacijos sukelta žala, hematoma (dėl kraujagyslės malformacijos plyšimo), manipuliacijos manualinės terapijos metu, trauma.

Šio sindromo atveju taip pat aprašyti įvairūs akių judesių ir regėjimo sutrikimai: įstrižinė nuokrypa (sukelta kontralateralinio akies obuolio pakėlimo), ipsilateralinis galvos pakreipimas su akių obuolių sukimu (akies pakreipimo reakcija) su dvigubos regos ar matomų aplinkinių objektų pakreipimo skundais, įvairių tipų nistagmas, „vokų nistagmas“ ir kiti akių reiškiniai.

Kai kurie tyrėjai į šio sindromo variantus įtraukia Sestano-Čenė sindromą ir Babinskio-Nažotės sindromą, kurie yra kombinuoto medialinio ir šoninio infarkto forma.

Tuo pačiu metu tokie simptomų kompleksai kaip Džeksono sindromas ir Šmito sindromas (taip pat Tapijos, Berno, Vilareto, Kolet-Sikardo ir kiti sindromai) pirmiausia priskiriami „neuroniniams“ sindromams (galvos nervų pažeidimo sindromams), kurių metu smegenų medžiagos pažeidimas stebimas retai.

Kalbant apie pakaitinį Avellis sindromą, kuris pasireiškia X poros pažeidimu (minkštojo gomurio ir balso stygų ipsilateralinė paralyžius), taip pat spinotalaminio trakto ir nusileidžiančiųjų okulosimpatinių skaidulų pažeidimu (kontralateralinė hemianestezija ir ipsilateralinis Hornerio sindromas), jis, matyt, priklauso tokiems retumams, kad pastaruoju metu nustojo būti minimas neurologinėse monografijose ir vadovuose.

III. Hemimedulinis sindromas.

Retai gali būti stebimas kombinuotas sindromas (medialinis ir lateralinis meduliniai sindromai (hemimedulinis sindromas), dažniausiai dėl intrakranijinės slankstelinės arterijos užsikimšimo.

Apskritai, pailgųjų smegenų infarktų klinikinis vaizdas yra labai įvairus ir priklauso nuo pailgųjų smegenų išemijos masto; kartais jie išplinta į apatinę tilto dalį, viršutinę nugaros smegenų dalį ir smegenėles. Be to, jie gali būti vienpusiai arba dvipusiai.

Pažeidus smegenų kamieno uodegines dalis, gali išsivystyti neurogeninė plaučių edema.

IV. Šoninis pontomedulinis sindromas.

Šiuo atveju stebimas šoninio medulinio sindromo klinikinis vaizdas ir keli pontino simptomai, įskaitant:

Ipsilateralinis veido raumenų silpnumas (dėl VII nervo pažeidimo)

Ipsilateralinis spengimas ausyse ir kartais klausos praradimas (dėl VIII nervo pažeidimo).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Tilto pažeidimo sindromai (pontino sindromai).

I. Ventrinio pontino sindromai.

1. Millard-Gubler sindromą sukelia pažeidimas apatinėje tilto dalyje (dažniausiai infarktas arba navikas). Ipsilateralinė veido raumenų periferinė parezė (VII galvinis nervas). Kontralateralinė hemiplegija.
2. Reimondo sindromą sukelia tie patys procesai. Ipsilateralinė tiesiojo raumens (VI galvinio nervo) parezė. Žvilgsnio į pažeidimą parezė. Kontralateralinė hemiplegija dėl piramidinio trakto pažeidimo.
3. „Grynoji“ (motorinė) hemiparezė. Lokalizuoti pažeidimai tilto pagrindo srityje (ypač lakunariniai infarktai), apimantys kortikospinalinį taką, gali sukelti grynąją motorinę hemiparezę. (Kitos pažeidimų vietos, galinčios sukelti šį modelį, yra vidinės kapsulės užpakalinė dalis, smegenų kojytės ir šerdies piramidės.)
4. Dizartrija ir nerangios rankos sindromas.

Šį sindromą gali sukelti vietiniai pažeidimai tilto apačioje (ypač lakunariniai infarktai) ties viršutinio ir apatinio dviejų trečdalių tilto riba. Sergant šiuo sindromu, kartu su rankos pareze išsivysto veido raumenų silpnumas, sunki dizartrija ir disfagija, o toje pusėje gali būti hiperrefleksija ir Babinskio požymis (išlaikius jautrumą).

(Panašus vaizdas gali būti stebimas ir pažeidus vidinės kapsulės kelį arba esant mažiems giliems kraujavimams smegenėlėse).

5. Ataksinė hemiparezė.

Vietinis tilto pagrindo pažeidimas (dažniausiai lakunariniai infarktai) toje pačioje lokalizacijoje gali sukelti kontralateralinę hemiataksiją ir kojos parezę (kartais nustatoma dizartrija, nistagmas ir parestezija) toje pačioje kūno pusėje.

(Šis sindromas taip pat aprašytas esant talamokapsuliniams pažeidimams, procesams vidinės kapsulės užpakalinės dalies, raudonojo branduolio srityje ir paviršiniams infarktams paracentrinėje srityje.)

6. Užrakinto sindromo.

Dvišalis ventralinio tilto pažeidimas (infarktas, navikas, kraujavimas, trauma, centrinio tilto mielinolizė, rečiau kitos priežastys) gali sukelti šį sindromą (deeferentacijos būseną). Klinikiniai požymiai yra šie:

Tetraplegija dėl abipusio kortikospinalinių takų pažeidimo tilto apačioje. Afonija dėl kortikobulbarinių skaidulų, einančių į apatinių galvinių nervų branduolius, pažeidimo. Kartais sutrinka horizontalūs akių judesiai dėl šeštojo galvinio nervo šaknų pažeidimo. Kadangi šio sindromo metu smegenų kamieno tinklinis darinys nepažeistas, pacientai yra budrūs. Vertikalūs akių judesiai ir mirksėjimas nepakitę.

Deeffektoracijos būsena stebima ir esant grynai periferiniams pažeidimams (poliomielitui, polineuropatijai, miastenijai).

II. Dorsalinio pontino sindromai

Fovilio sindromą sukelia tilto uodeginio trečdalio tegmentumo nugarinių dalių pažeidimas: kontralateralinė hemiplegija (hemiparezė).

Ipsilateralinis periferinis veido paralyžius (VII nervo šaknis ir (arba) branduolys). Nesugebėjimas judinti akių ipsilateraliai dėl paramedianinio pontino tinklinio darinio arba VI (atitraukiamojo) nervo branduolio, arba abiejų pažeidimo.

Raymondo-Cestano sindromas stebimas esant tilto nugarinės dalies rostriniams pažeidimams. Šiam sindromui būdingi šie požymiai:

Smegenėlių ataksija su šiurkščiu „rubraliniu“ tremoru dėl viršutinių smegenėlių kojyčių pažeidimo.

Visų tipų jautrumo sumažėjimas priešingoje pusėje dėl medialinio lemnisko ir spinotalamo trakto pažeidimo.

Pažeidimui išplitus į ventralį, gali pasireikšti kontralateralinė hemiparezė (kortikospinalinio trakto pažeidimas) arba žvilgsnio paralyžius pažeidimo link (panso paramedianinio tinklinio darinio pažeidimas).

III. Paramediano pontino sindromas

Paramedian pontino sindromą gali apibūdinti keli klinikiniai sindromai:

• Vienpusis medio-bazalinis infarktas: sunki facio-brachiokruralinė hemiparezė, dizartrija ir homolateralinė arba dvišalė ataksija.
• Vienpusis mediolateralinis bazinis infarktas: lengva hemiparezė su ataksija ir dizartrija, ataksinė hemiparezė arba dizartrija-gremėzdiškos rankos sindromas.
• Vienpusis mediocentrinis arba medio-tegmentinis infarktas: dizartrija-gremėzdiškos rankos sindromas; ataksinė hemiparezė su jutimo ar akių judesių sutrikimais; hemiparezė su kontralateraliu veido raumenų arba m. rectus lateralis (VII arba VI nervų) paralyžiumi.
• Dvipusis centrobazalinis infarktas: šiems pacientams išsivysto pseudobulbarinis paralyžius ir dvipusis sensorinio motorikos sutrikimas.

Dažniausios paramedianinio pontino infarkto priežastys yra lakunariniai infarktai, vertebrobazilinis nepakankamumas su infarktais ir kardiogeninė embolija.

IV. Šoniniai pontino sindromai

Marie-Foix sindromas pasireiškia pažeidus tiltą šoniniu būdu, ypač jei pažeistos vidurinės smegenėlių kojytės, ir apima:

Ipsilateralinė smegenėlių ataksija dėl jungčių su smegenėlėmis pažeidimo. Kontralateralinė hemiparezė (kortikospinalinio trakto pažeidimas).

Kintama kontralateralinė skausmo ir temperatūros jautrumo hemihipestezija dėl spinotalamo trakto pažeidimo.

C. Universalios disociuotos anestezijos sindromas

Universali disociacinė anestezija yra retas sindromas, aprašytas pacientams, kuriems yra kombinuotas dešinės viršutinės smegenėlių arterijos ir kairės užpakalinės apatinės smegenėlių arterijos užsikimšimas. Pirmosios arterijos pažeidimas sukelia šoninį viršutinio tilto infarktą, antrosios arterijos pažeidimas – kairiosios pusės šoninį smegenų Valenbergo-Zacharčenkos sindromą. Pacientui sumažėja skausmo ir temperatūros jautrumas veido, kaklo, liemens ir visų galūnių srityje, o lytėjimo, vibracijos ir raumenų-sąnarių jautrumas išlieka (disociacinis sumažėjęs jautrumas).

Hemoraginiai tilto sužalojimai lydimi sąmonės sutrikimo, komos ir šiek tiek kitokio klinikinio vaizdo.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Tarpsmegeninių smegenų pažeidimo sindromai

I. Trečiojo galvinio nervo Weberio šaknies ventralinis sindromas.

Smegenų kojyčių pažeidimai, pažeidžiantys piramidinio trakto skaidulas ir III nervo šaknį, pasireiškia taip: kontralateralinė hemiplegija. Ipsilateralinis III nervo inervuojamų raumenų paralyžius.

II. Trečiojo Benedikto galvinio nervo šaknies nugarinis sindromas (Benediktas)

Sukeltas tarpsmegeninių smegenų tegmentumo pažeidimo, kai pažeidžiamas raudonasis branduolys, viršutiniai smegenėlių kojyčiai ir trečiojo galvinio nervo šaknis:

Trečiojo nervo inervuotų raumenų ipsilateralinis paralyžius.

Priešingos pusės nevalingi judesiai, įskaitant intencijos tremorą, hemichorėją, hemibalizmą, dėl raudonojo branduolio pažeidimo.

Panašios klinikinės apraiškos išsivysto ir labiau pažeidus vidurinių smegenų tegmentumą nugarinėje pusėje, kuris paveikia raudonojo branduolio nugarines dalis ir viršutinius smegenėlių kojytes ir vadinamas Claude sindromu, kurio metu vyrauja smegenėlių simptomai (kontralateralinė hemiataksija, hipotonija) ir nėra hemibalizmo.

III. Dorsalinis mezencefalinis sindromas

Tai pasireiškia daugiausia neuro-oftalmologiniais reiškiniais. Dorsalinis mezencefalinis sindromas (Silvijaus akveduko sindromas arba Parinaudo sindromas) dažniausiai nustatomas esant hidrocefalijai arba hipofizės srities navikui ir apima visus (arba kai kuriuos) šiuos požymius:

1. Žvilgsnio aukštyn (kartais žemyn) paralyžius.
2. Vyzdžių anomalijos (dažniausiai išsiplėtę vyzdžiai, kurių reakcija į šviesą ir akomodaciją sutampa su konvergencija).
3. Konverguojantis ir atitraukiamasis nistagmas žiūrint į viršų.
4. Patologinis vokų susitraukimas.
5. Akių vokų atsilikimas.

IV. Viršutinis bazilinis sindromas

Sukelia baziliarinės arterijos rostralių dalių užsikimšimas (dažniausiai dėl embolijos), dėl kurio ištiko vidurinių smegenų, talamo ir dalies smilkininių bei pakaušinių skilčių infarktas. Sindromas taip pat aprašytas pacientams, sergantiems šios baziliarinės arterijos dalies milžiniškomis aneurizmomis, sergantiems arterijos vaskulitu ir po smegenų angiografijos. Šio sindromo įvairios apraiškos:

1. Akių judesių sutrikimai (vienpusis arba dvipusis žvilgsnio aukštyn arba žemyn paralyžius, konvergencijos sutrikimai, pseudo atitraukimo paralyžius, konvergencijos ir atitraukimo nistagmas, akių atitraukimo sutrikimai, viršutinio voko atsilikimas ir atitraukimas, įstrižinė deviacija).
2. Vyzdžių sutrikimai.
3. Elgesio sutrikimai (hipersomnija, kojinių haliucinozė, atminties sutrikimas, delyras).
4. Regėjimo sutrikimai (hemianopsija, žievinis aklumas, Balinto sindromas).
5. Motoriniai ir sensoriniai sutrikimai.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]