Aortos koarktacija: simptomai, diagnozė, gydymas

Aortos koarktacija yra lokalizuotas aortos spindžio susiaurėjimas, dėl kurio padidėja viršutinių galūnių kraujagyslių kiekis, sumažėja kairiojo skilvelio hipertrofija ir sumažėja pilvo organų bei apatinių galūnių hipoperfuzija. Aortos koarktacijos simptomai priklauso nuo susiaurėjimo laipsnio ir masto – nuo galvos skausmo, krūtinės skausmo, šaltų galūnių, silpnumo ir šlubavimo iki žaibiško širdies nepakankamumo ir šoko. Susiaurėjimo vietoje girdimas tylus ūžesys. Diagnozė nustatoma remiantis echokardiografija, KT ar MR angiografija. Aortos koarktacijos gydymas – balioninė angioplastika su stentavimu arba chirurginė korekcija. Rekomenduojama endokardito profilaktika.

Aortos koarktacija sudaro 8–10 % visų įgimtų širdies ydų. Ji stebima 10–20 % pacientų, sergančių Šereševskio-Turnerio sindromu. Berniukų ir mergaičių santykis yra 2:1.

Aortos koarktacija dažniausiai įvyksta proksimalinėje krūtinės aortoje, tiesiai žemiau poraktinės arterijos pradžios. Retai pasitaiko pilvo aortos koarktacija. Koarktacija gali būti izoliuotas defektas arba būti susijusi su kitais įgimtais anomalijomis (pvz., dviburiu aortos vožtuvu, skilvelių pertvaros defektu, aortos stenoze, atviru arteriniu lataku, mitralinio vožtuvo anomalijomis, smegenų aneurizmomis).

Fiziologinės pasekmės yra padidėjęs spaudimas kairiajame skilvelyje, kairiojo skilvelio hipertrofija, viršutinės kūno dalies, įskaitant smegenis, hiperperfuzija ir pilvo organų bei apatinių galūnių hipoperfuzija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Aortos koarktacijos simptomai

Yra du galimi aortos koarktacijos variantai:

• izoliuota koarktacija (suaugusiųjų tipo);
• aortos koarktacija kartu su atviru arteriniu lataku, aortos susiaurėjimas yra prieš arba po dukcinio (vaikystės tipo).

Kūdikių koarktacijos tipas yra nepalankiausias, nes jam būdingas labai ankstyvas didelės plaučių hipertenzijos išsivystymas. Aortos susiaurėjimas blokuoja kraujo tekėjimą iš širdies į apatinės kūno dalies organus, dėl to padidėja arterinis slėgis virš susiaurėjimo vietos. Tai lemia kūno tipo bruožų formavimąsi – „atletišką“ kūno tipą su gerai išvystyta pečių juosta, taip pat gali atsirasti arterinei hipertenzijai būdingų nusiskundimų (galvos skausmai, kraujavimas iš nosies). Natūraliai einant defektui, gali išsivystyti morfologiniai vainikinių arterijų pokyčiai, antrinė kairiojo skilvelio endo- ir miokardo fibroelastozė, smegenų kraujotakos sutrikimai ar smegenų kraujavimas, o tai taip pat pablogina uždelsto chirurginio gydymo rezultatus.

Naujagimių laikotarpiu reikšmingai susiaurėjus, gali išsivystyti kraujotakos šokas su inkstų nepakankamumu (oligurija arba anurija) ir metaboline acidoze, primenantis kitų sisteminių ligų, tokių kaip sepsis, klinikinį vaizdą.

Ne toks ryškus susiaurėjimas pirmaisiais gyvenimo metais kliniškai gali nebūti pastebimas. Vaikui augant gali pasireikšti nespecifiniai aortos koarktacijos simptomai (pvz., galvos skausmas, krūtinės skausmas, silpnumas ir šlubavimas fizinio krūvio metu). Hipertenzija yra dažna, tačiau širdies nepakankamumas po naujagimių laikotarpio išsivysto retai. Retai plyšta smegenų aneurizma, dėl kurios atsiranda subarachnoidinė arba intrakranijinė kraujavimas.

Tipiniai fizinės apžiūros požymiai yra hipertenzija viršutinėse galūnėse. Šlaunikaulio pulsas silpnas arba uždelstas, o apatinių galūnių kraujospūdis žemas arba neaptinkamas. 2-3/6 sistolinis išstūmimo ūžesys geriausiai girdimas virš kairiojo tarpmenkštinio regiono. Išsiplėtusios tarpšonkaulinės šoninės arterijos gali sukelti ištisinį ūžesį tarpšonkaulinėse erdvėse. Mergaitėms, sergančioms aortos koarktacija, gali pasireikšti Turnerio sindromas – įgimtas sutrikimas, sukeliantis kojų limfedemą, kaklo plyšius, kvadratinę krūtinės ląstą, alkūnės valgus deformaciją ir plačiai išsidėsčiusius spenelius.

Jei negydoma, suaugus gali išsivystyti kairiojo skilvelio širdies nepakankamumas, aortos plyšimas, intrakranijinis kraujavimas, hipertenzinė encefalopatija ir hipertenzija.

Aortos koarktacijos diagnozė

Diagnozė siūloma remiantis klinikiniais duomenimis (įskaitant kraujospūdžio matavimą visose 4 galūnėse), atsižvelgiant į krūtinės ląstos rentgenogramą ir EKG, o tiksli diagnozė nustatoma remiantis dvimatės echokardiografijos su spalvotu Dopleriu arba KT ar MR angiografijos duomenimis.

Klinikinė aortos koarktacijos diagnostika yra specifinė, būdingi simptomai patraukia dėmesį jau pirmojo tyrimo metu. Širdies plotas vizualiai nepakitęs. Santykinio širdies bukumo ribos nėra išplėstos. Širdies pamate girdimas intensyvus sistolinis ūžesys, stipriausio girdimumo taškas yra tarp menčių, antrojo krūtinės slankstelio lygyje. Šlaunikaulio arterijoje pulsas susilpnėjęs arba neapčiuopiamas. Kojų kraujospūdis žymiai sumažėjęs arba nenustatytas. Jei defektas pirmą kartą aptinkamas vyresniems nei 1 metų vaikams, tai rodo jo santykinai nedidelį sunkumą. Sunki aortos koarktacija pasireiškia jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, pasireiškia nerimu, prastu svorio augimu ir apetito stoka. Kadangi kūdikiams sunku išmatuoti kraujospūdį, tyrimo metu būtinai nustatomas pulsas šlaunikaulio arterijose ir įvertinamos jo charakteristikos.

EKG paprastai rodo kairiojo skilvelio hipertrofiją, tačiau EKG gali būti normali. Naujagimiams ir kūdikiams EKG dažniau rodo dešiniojo skilvelio hipertrofiją arba dešiniojo Hiso pluošto blokadą nei kairiojo skilvelio hipertrofiją.

Rentgenologiškai galima aptikti apatinių šonkaulių kraštų eroziją dėl smarkiai išsiplėtusių ir vingiuotų tarpšonkaulinių arterijų spaudimo. Širdis gali būti sferinės arba „aortinės“, ovoidinės konfigūracijos su pakelta viršūne. Krūtinės ląstos organų rentgenogramoje matoma koarktacija „3“ ženklo pavidalu viršutinio priekinio tarpuplaučio šešėlio srityje. Širdies dydis normalus, nebent išsivysto širdies nepakankamumas. Išsiplėtusios tarpšonkaulinės šoninės arterijos gali ardyti 3–8 šonkaulius, dėl to šonkauliuose apatinio kontūro srityje atsiranda įdubimų, o šonkaulių erozijos retai susidaro iki 5 metų amžiaus.

Skenuojant aortą, naudojama suprasternalinė padėtis. Netiesioginiai echokardiografiniai požymiai, patvirtinantys koarktaciją, yra poststenozinis aortos išsiplėtimas, hipertrofija ir skilvelių išsiplėtimas.

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija nurodomos tais atvejais, kai neaiškus susijusių širdies defektų pobūdis arba įtariama aortos lanko plyšimas.

Diferencinė diagnostika atliekama esant visoms būklėms, kurias lydi padidėjęs kraujospūdis. Žymus pulso susilpnėjimas arba nebuvimas šlaunikaulio arterijose rodo aortos koarktaciją. Panašūs klinikiniai požymiai gali būti ir nespecifinio aortoarterito atveju – tai autoimuninė liga, kurios metu didelių kraujagyslių vidiniame gleivinės paviršiuje išsivysto proliferacinis procesas, dėl kurio sumažėja kraujagyslių spindis ir padidėja kraujospūdis. Dėl asimetrinio kraujagyslių pažeidimo nespecifinis aortoarteritas vadinamas „skirtingų pulsų liga“.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Aortos koarktacijos gydymas

Gydymas chirurginis. Pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir metais vaikams defektas gali būti sunkus dėl mažo kolateralių skaičiaus, todėl būtina ankstyva chirurginė intervencija. Jei defekto eiga nėra sunki, siekiant išvengti pakartotinės koarktacijos korekcijos vietoje, operaciją geriau atidėti iki 6–14 metų. Chirurginis gydymas susideda iš susiaurėjusios aortos dalies rezekcijos ir sintetinio pleistro uždėjimo šiai daliai.

Klinikinių simptomų turintiems naujagimiams būtina stabilizuoti širdies ir plaučių disfunkciją, dažniausiai infuzuojant prostaglandino E1 [0,05–0,10 mcg/(kg x min.), vėliau dozę palaipsniui mažinant iki mažiausios veiksmingos], kad būtų atvertas arterinis latakas. Tuomet kraujas iš plaučių arterijos per lataką gali tekėti į nusileidžiančiąją aortą, pagerindamas sisteminę perfuziją ir užkirsdamas kelią metabolinei acidozei. Širdies nepakankamumui gydyti vartojami trumpo veikimo inotropiniai vaistai (pvz., dopaminas, dobutaminas), diuretikai ir O2.

Prieš korekciją hipertenzijai gydyti galima vartoti blokatorius; reikėtų vengti AKF inhibitorių. Po operacijos hipertenzijai koreguoti vartojami blokatoriai, AKF inhibitoriai arba angiotenzino II receptorių blokatoriai.

Geriausias radikalaus defekto korekcijos metodas yra diskutuotinas. Kai kurie centrai pirmenybę teikia balioninei angioplastikai su stentavimu arba be jo, tačiau kiti renkasi chirurginę korekciją ir balioninę angioplastiką skiria rekoarktacijai po chirurginės korekcijos. Pradinis sėkmės rodiklis po balioninės angiografijos yra 80–90 %; vėlesnių kateterizacijos atvejų galima plėsti vaikui augant.

Koarktacijos korekcijos operacijos apima rezekciją ir anastomozę nuo galo iki galo, lopo aortos plastiką ir kairiosios raktikaulinės arterijos lopo aortos plastiką. Pasirinkimas priklauso nuo defekto anatomijos ir centro pasirinkimo. Chirurginis mirtingumas yra mažesnis nei 5 % simptominių kūdikių ir mažesnis nei 1 % vyresnių vaikų. Liekamoji koarktacija dažnai išlieka (6–33 %). Retai paraplegija atsiranda dėl aortos užspaudimo operacijos metu.

Visiems pacientams, nepriklausomai nuo to, ar defektas buvo ištaisytas, prieš odontologines ar chirurgines procedūras, kurios gali sukelti bakteremiją, turėtų būti taikoma endokardito profilaktika.