Antifosfolipidinis sindromas ir inkstų pažeidimas - gydymas

Su antifosfolipidų sindromu susijusio inkstų pažeidimo gydymas nėra aiškiai apibrėžtas, nes šiuo metu nėra didelių kontroliuojamų lyginamųjų tyrimų, kuriuose būtų įvertintas skirtingų šios patologijos gydymo režimų veiksmingumas.

• Gydant pacientus, sergančius antriniu antifosfolipidiniu sindromu sisteminės raudonosios vilkligės fone, gliukokortikoidai ir citostatikai vartojami dozėmis, nustatytomis atsižvelgiant į ligos aktyvumą. Pagrindinės ligos aktyvumo slopinimas paprastai lemia antifosfolipidinio sindromo požymių išnykimą. Esant pirminiam antifosfolipidiniam sindromui, gliukokortikoidai ir citostatikai nenaudojami.
• Nepaisant to, kad gydymas gliukokortikoidais ir citostatikais normalizuoja aPL titrą ir išnyksta vilkligės antikoaguliantas kraujyje, jis nepašalina hiperkoaguliacijos, o prednizolonas ją netgi sustiprina, o tai palaiko sąlygas pasikartojančioms trombozėms skirtinguose kraujagyslių telkiniuose, įskaitant inkstų kraujagyslių lovę. Todėl gydant su antifosfolipidiniu sindromu susijusią nefropatiją, būtina skirti antikoaguliantus kaip monoterapiją arba kartu su antitrombocitiniais vaistais. Pašalindami inkstų išemijos priežastį (trombozinę inkstų kraujagyslių okliuziją), antikoaguliantai gali atkurti inkstų kraujotaką ir pagerinti inkstų funkciją arba sulėtinti inkstų nepakankamumo progresavimą, tačiau tai reikia patvirtinti tyrimais, kuriais vertinamas tiek tiesioginių, tiek netiesioginių antikoaguliantų klinikinis veiksmingumas pacientams, sergantiems su antifosfolipidiniu sindromu susijusia nefropatija.
  • Pacientams, sergantiems ūmine nefropatija, susijusia su antifosfolipidiniu sindromu, skiriamas nefrakcionuotas heparinas arba mažos molekulinės masės heparinai, tačiau gydymo trukmė ir vaisto dozės dar nėra aiškiai apibrėžtos.
  • Dėl dažnų trombozės pasikartojimų pacientams, sergantiems antifosfolipidų sindromu (įskaitant intrarenalinius kraujagysles), baigus gydymą heparinu, profilaktiškai patartina skirti netiesioginių antikoaguliantų. Šiuo metu varfarinas laikomas pasirinktu vaistu; jo vartojimas taip pat nurodytas esant nefropatijai, susijusiai su antifosfolipidų sindromu, ir centrinės nervų sistemos, širdies bei odos pažeidimams. Lėtinės nefropatijos, susijusios su antifosfolipidų sindromu, atveju, kai inkstų nepakankamumas lėtai progresuoja, varfarinas, matyt, gali būti skiriamas be ankstesnio tiesioginių antikoaguliantų kurso. Varfarino gydymo veiksmingumas stebimas naudojant tarptautinį normalizuotą santykį (INR), kurio vertė turėtų būti palaikoma 2,5–3,0. Terapinė vaistų dozė, leidžianti palaikyti tikslinį INR lygį, yra 2,5–10 mg per parą. Varfarino vartojimo trukmė nėra apibrėžta, todėl negalima atmesti galimybės gydytis visą gyvenimą.
• Katastrofiškam antifosfolipidų sindromui gydyti, neatsižvelgiant į jo pobūdį (pirminį, antrinį), taikomi intensyvios terapijos metodai, įskaitant pulsinę terapiją metilprednizolonu ir ciklofosfamidu, tiesioginius antikoaguliantus (mažos molekulinės masės heparinus) ir plazmaferezę, siekiant pašalinti antikūnus prieš fosfolipidus ir intravaskulinės kraujo krešėjimo tarpininkus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Antifosfolipidinio sindromo prognozė

Antifosfolipidinio sindromo ir su juo susijusio inkstų pažeidimo prognozė natūraliai yra nepalanki: 10 metų inkstų išgyvenamumas yra 52%.

Lėtinio inkstų nepakankamumo rizikos veiksniai pacientams, sergantiems antifosfolipidų sindromu susijusia nefropatija pirminio ir antrinio antifosfolipidų sindromo atveju, yra sunki arterinė hipertenzija, trumpalaikio inkstų funkcijos pablogėjimo epizodai, inkstų išemijos požymiai pagal ultragarsinį Doplerio vaizdavimą ir morfologiniai pokyčiai inkstų biopsijos mėginiuose (arteriolosklerozė ir intersticinė fibrozė). Lėtinis inkstų nepakankamumas dažniau išsivysto pacientams, sergantiems antifosfolipidų sindromu susijusia nefropatija, kuriems anksčiau buvo ekstrarenalinių arterijų trombozė. Vienintelis veiksnys, turintis teigiamą poveikį antifosfolipidų sindromo susijusios nefropatijos prognozei, yra antikoaguliantų gydymas bet kurioje ligos stadijoje. Antikoaguliantų terapija padeda padidinti 10 metų inkstų išgyvenamumą nuo 52 iki 98 %.