Vienpusis veido raumenų silpnumas

Vienpusį veido raumenų silpnumą sukelia patologiniai procesai, veikiantys veido (VII) nervą. Visi veido inervacijos sistemos pažeidimai gali būti lokalizuoti 8 lygmenyse:

1. supranukleariniai pažeidimai (centrinio veido nervo paralyžius);
2. pažeidimas veido nervo branduolio ir šaknies lygyje (procesai tilto srityje);
3. užpakalinės kaukolės duobės (smegenėlių pontinio kampo) pažeidimas;
4. prie įėjimo į smilkininį kaulinį kanalą;
5. nerviniame kanale proksimaliai nuo didžiojo nervo (n. petrosus superficialis major) ištakų (ašarų liaukos);
6. kanale, esančiame proksimaliai nuo šakos, kuri atsišakoja į m. stapedius;
7. tarp stapedius raumens ir būgninės grandinės; kanale, distaliniame nuo būgninės grandinės pradžios;
8. nervo, esančio distališkai nuo stylomastoideum angos, pažeidimas.

Nėščioms moterims, taip pat pacientams, sergantiems cukriniu diabetu ir arterine hipertenzija, VII nervo neuropatija pasireiškia dažniau nei likusioje populiacijos dalyje.

[ 1 ], [ 2 ]

Priežastys vienpusis veido raumenų silpnumas.

Pagrindinės vienpusio veido raumenų silpnumo priežastys:

1. VII nervo idiopatinė neuropatija (Bello paralyžius).
2. Šeiminės VII nervo neuropatijos formos.
3. Infekciniai pažeidimai (herpes simplex - dažniausia priežastis; juostinė pūslelinė; ŽIV infekcija; poliomielitas; sifilis ir tuberkuliozė (reti); katės įbrėžimo liga ir daugelis kitų).
4. Metabolizmo sutrikimai (cukrinis diabetas, hipotireozė, uremija, porfirija).
5. Vidurinės ausies ligos.
6. VII nervo neuropatija po vakcinacijos.
7. Melkersson-Rosenthal sindromas.
8. Trauminis smegenų sužalojimas.
9. Nervų kamieno navikai (gerybiniai ir piktybiniai).
10. Jungiamojo audinio ir granulomatinių procesų ligos.
11. Pakaitomis kintančių sindromų (su smegenų kamieno kraujagyslių ir naviko pažeidimais) paveikslėlyje.
12. Bazinis meningitas, karcinominė, limfominė ir sarkominė membranų infiltracija.
13. Smegenėlių pontinio kampo navikas.
14. Išsėtinė sklerozė.
15. Siringobulbija.
16. Arterinė hipertenzija.
17. Kaukolės kaulų ligos.
18. Jatrogeninės formos.

Ryškiausia veido raumenų parezė stebima periferiniu veido nervo pažeidimu.

VII nervo kriptogeninės arba idiopatinės neuropatijos

Tai dažniausia priežastis. Jie šiek tiek dažniau pasireiškia moterims trečiąjį nėštumo trimestrą (kartais su recidyvais kiekvieno nėštumo metu), prasideda ūmiai, dažnai lydimi skausmo paausinėje liaukoje, skonio sutrikimo, hiperakuzės ir retai – ašarojimo sutrikimo; ligos pradžia dažnai būna naktį. Jai būdingas detalus vienpusės prosoplegijos vaizdas.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Šeiminės VII nervo neuropatijos formos yra retos.

Priežastis nežinoma. Jas dažnai lydi odos hiperpigmentacijos dėmės ir bendro vystymosi sulėtėjimas. Būdingas pasikartojantis izoliuotas veido nervo paralyžius.

Įgimtas veido nervo paralyžius stebimas Moebius sindromo paveikslėlyje.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Infekciniai pažeidimai

Ypač dažnai pastebima veido nervo poinfekcinė neuropatija po juostinės pūslelinės infekcijos tarpinio nervo srityje (Hunto sindromas su skausmu ir būdingais odos bėrimais ausies ar ryklės srityje, kartais įtraukiant ir VIII nervą).

Kitos priežastys: ŽIV infekcija (lydima pleocitozės smegenų skystyje), sifilis ir tuberkuliozė (retai su mastoidinės ataugos, vidurinės ausies ar smilkinkaulio piramidės tuberkulioze); infekcinė mononukleozė, katės įdrėskimo liga, poliomielitas (ūminė veido raumenų parezės pradžia visada lydima parezės ir vėlesnės kitų raumenų atrofijos), idiopatinė kaukolės polineuropatija (parezė gali būti vienpusė), kaukolės kaulų osteomielitas, Laimo liga (vienpusis veido nervo pažeidimas vaikams dažnesnis nei suaugusiesiems), vaikų infekcijos, raupsai.

Dismetaboliniai sutrikimai

Veido nervo pažeidimai sergant cukriniu diabetu, hipotireoze, uremija, porfirija apibūdinami kaip mononeuropatija arba polineuropatijos paveiksle.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Vidurinės ausies ligos

Otitas ir (rečiau) vidurinės ausies navikai, tokie kaip glomus navikai, gali sukelti veido nervo parezę (paralyžių). Šių ligų sukelta parezė visada lydima klausos praradimo ir atitinkamų radiologinių požymių.

[ 18 ], [ 19 ]

Veido neuropatija po vakcinacijos

Ši neuropatijos forma kartais pasireiškia po vakcinacijos nuo difterijos, kokliušo, stabligės ir poliomielito.

Rossolimo-Melkersono-Rosenthalo sindromas

Šis eponimas žymi paveldimą ligą, kuriai būdinga pasikartojanti veido nervo neuropatija, pasikartojantys būdingi veido patinimai, cheilitas ir įtrūkęs liežuvis. Pilna simptomų tetrada pasireiškia tik 25 % atvejų; lūpų patinimas – 75 %; veido patinimas – 50 % atvejų; įtrūkęs liežuvis – 20–40 % atvejų; veido nervo pažeidimas – 30–40 % atvejų. Prosoplegija gali būti vienpusė ir dvipusė; pažeidimo pusė gali kaitalioti atkrytį. Šeimose, sergančiose šia liga, yra pacientų (skirtingose kartose), kuriems pasireiškia skirtingi nepilno Melkerssono-Rosenthal-Rossolimo sindromo variantai. Kai kuriems pacientams, sergantiems šia liga, aprašyti „sauso“ sindromo elementai.

Galvos trauma su kaukolės pamatinės dalies lūžiu

Trauminis smegenų sužalojimas, ypač lūžus smilkinkaulio piramidei, dažnai pažeidžia veido ir klausos nervus (esant skersiniam piramidės lūžiui, iš karto pažeidžiamas vestibulokochlearinis nervas; lūžus piramidei išilgai, nervo pažeidimas gali būti nematomas iki 14 dienų. Tokius pažeidimus galima diagnozuoti otoskopiniu metodu). Galimas chirurginis veido nervo kamieno sužalojimas; gimdymo trauma taip pat gali būti neuropatijos priežastis.

Navikai (gerybiniai ir piktybiniai) smegenėlių pontinio kampo ir užpakalinės kaukolės duobės srityje

Lėtai didėjantis veido nervo suspaudimas naviko, ypač cholesteatomos, VII nervo neurinomos, meningiomos, neurofibromatozės, dermoido ar granulomatozės smegenų pagrindo srityje (arba slankstelinės ar bazilinės arterijos aneurizmos), sukelia lėtai progresuojantį veido nervo paralyžių, pažeidžiant gretimas formacijas (aštuntą, penktą, šeštą galvinius nervus; smegenų kamieno pažeidimo simptomus); intrakranijinės hipertenzijos ir kitų simptomų atsiradimą.

Jungiamojo audinio ligos ir granulomatiniai procesai

Tokie procesai kaip periarteritas nodosa, milžiniškų ląstelių smilkininis arteritas, Behceto liga, Wegenerio granulomatozė (granulomatozinis mažų ir vidutinių arterijų uždegimas, daugiausia pažeidžiantis kvėpavimo sistemą ir inkstus) sukelia mononeuropatijas ir polineuropatijas, taip pat pažeidžia galvinius nervus, įskaitant veido nervą.

Heerfordto sindromas: veido nervo parezė (dažniausiai abipusė) sergant sarkoidoze, kartu su paausinių liaukų patinimu ir regos sutrikimais.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Kintamųjų sindromų paveikslėlyje

Periferinė veido parezė gali būti veido nervų motorinių branduolių, esančių tiltelio uodeginėje dalyje, pažeidimo pasireiškimas. Dažniausios priežastys:

Kamieniniai smūgiai, pasireiškiantys Millard-Gubler sindromu (veido parezė su kontralaterine hemipareze) arba Foville sindromu (veido parezė kartu su homolateriniu atitraukiamojo nervo pažeidimu ir kontralaterine hemipareze).

Bazinis meningitas

Įvairių etiologijų bazinis meningitas, įskaitant karcinomatozinę ar leukeminę meninginę infiltraciją, dažnai pažeidžia veido nervą (visada pažeidžiami ir kiti galviniai nervai; parezė dažnai būna abipusė, pasireiškianti greita pradžia).

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė gana dažnai gali pasireikšti kaip veido nervo pažeidimas (kartais pasikartojantis).

Syringobulbia yra reta VII poros patologijos priežastis (su didele ertmės lokalizacija smegenų kamiene).

Arterinė hipertenzija

Arterinė hipertenzija yra žinoma veido nervo kompresinės-išeminės neuropatijos priežastis; ji gali sukelti vienpusį veido raumenų paralyžių, matyt, dėl sutrikusios mikrocirkuliacijos ar kraujavimo į veido nervo kanalą.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Kaukolės kaulų ligos

Pavyzdžiui, Pageto liga ir hiperostozė cranialis interna (taip pat paveldima liga, sukelianti pasikartojančias veido nervo neuropatijas). Šiais atvejais lemiamas žodis diagnozuojant priklauso rentgeno tyrimui.

[ 31 ]

Jatrogeninės formos

Aprašyta jatrogeninė veido nervo neuropatija po lidokaino įvedimo į veido sritį, izoniazido, antiseptinio chlorokrezolio naudojimo, elektrodų pastų ir kai kurių kremų naudojimo (trumpalaikis veido raumenų silpnumas).

Kartais gali būti naudinga toliau pateikta papildoma informacija apie pasikartojantį veido raumenų silpnumą. Pastarasis stebimas 4–7 % visų Bello paralyžiaus atvejų.

Pasikartojantis veido raumenų silpnumas

Pagrindinės priežastys:

1. Idiopatinė veido nervo neuropatija (įskaitant šeiminę).
2. Merkelsono-Rosenthalo sindromas.
3. Išsėtinė sklerozė.
4. Cukrinis diabetas.
5. HFDP.
6. Sarkoidozė.
7. Cholesteatoma.
8. Idiopatinė kaukolės polineuropatija.
9. Arterinė hipertenzija.
10. Apsinuodijimas.
11. Miastenija gravis.
12. Hiperostozė kranialis interna (paveldima liga, kuriai būdingas kaukolės vidinės kaulinės plokštelės sustorėjimas su tunelinėmis kaukolės neuropatijomis).

Diagnostika vienpusis veido raumenų silpnumas.

Pilnas kraujo tyrimas ir biochemija; šlapimo analizė; serumo baltymų elektroforezė; ausies pasėlis; audiograma ir kalorijų testai; kaukolės, mastoidinio ir akmenkaulio rentgenogramos su tomografija; KT arba MRT; užpakalinės duobės mielografija; smegenų skysčio analizė; sialografija; EMG; gali prireikti serologinių ŽIV, sifilio ir Laimo ligos tyrimų; būtina atmesti tuberkuliozę.

[ 32 ]