VATER asociacija

VATER asociacijos epidemiologija

1,6 per 10 000 naujagimių.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

VATER asociacijos priežastys

Dauguma atvejų yra atsitiktiniai, be teratogeninių ar išorinių faktorių požymių. Buvo aprašytos kelios šeimos bylos.

[7], [8]

VATER asociacijų simptomai

Apsigimimų spektras yra labai platus, ir daugiau nei 2/3 iš šių defektų, lokalizuotu apatinės kūno segmente (defektų distalinio žarnyno, šlapimo pakitimai, dubens ir apatinių galūnių). Viršutinio kūno segmento defektai yra stemplės atrezija, įvairūs radiacijos struktūros defektai, įgimtas širdies ir viršutinių kvėpavimo takų defektai.

Simptominis įgimtų anomalijų kompleksas:

• Nugaros smegenų defektai (įgimtos stuburo malformacijos - arkos neprogresavimas, taurės formos slanksteliai) - 70%;
• Anus atresija - 80%;
• Tracheos-stemplės fistulė - 70%;
• Inkstų defektai - inkstų defektai arba radialiniai defektai - rankos radialinės struktūros aplazija / hipoplazija - 65%.

VATER asociacijos diagnozė

Diagnostiniai kriterijai: 3 iš 5 pirmiau išvardytų įgimtų malformacijų, turinčių įprastą chromosomų rinkinį, buvimas.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

VATER asociacijos tvarkymas

Simptominis gydymas.

Pacientų valdymo ypatumai

Kai kartu su naujagimio atrezija, anejų su stuburo ar riebalų pakitimais kruopščiai tikrinama dėl tracheoforažinės fistulės.

Kai naujagimio stemplės patologija ir radialinės rankos struktūros sujungiamos, būtina pašalinti įgimtas inkstų anomalijas.

[15]

Prognozė

Tai lemia nustatyti įgimtų defektų spektras ir sunkumas. Intelektas yra išgelbėtas.