Vaikų ir suaugusiųjų dishidrozė, pomfolija

Neinfekcinio pobūdžio delnų ir pėdų dermatito grupės ligoms priskiriami rankų ir kojų odos pažeidimai, apibrėžiami tokiais sinonimais kaip disidrozė, pomfoliksas, disidrotinė egzema, endogeninė vezikulinė (arba bulvinė) rankų ir kojų egzema, taip pat ūminė vezikulobulozinė rankų egzema (atopinis dermatitas). [ 1 ]

TLK-10 ši lėtinė recidyvuojanti liga dermatito skyriuje koduojama L30.1.

Epidemiologija

Remiantis kai kuriais duomenimis, mažiausiai 20 % delnų ir padų dermatito atvejų yra pomfoliksas (dishidrotinė egzema), kuris dažniausiai nustatomas suaugusiesiems iki 40 metų, šiek tiek vyraujant moterims. [ 2 ]

Pastebėta, kad šilto klimato regionuose disidroze serga daugiau pacientų nei šalyse, kuriose vyrauja vidutinio klimato sąlygos.

Klinikinėje praktikoje rankų dishidrozė yra keturis penkis kartus dažnesnė nei pėdų dishidrozė (padinė pėdų dalis), ir daugeliu atvejų simptomai pasireiškia ant abiejų rankų arba pėdų.

Priežastys dishidrozė

Šiais laikais pavadinimas „disidrozė“, kurį XIX a. paskutiniame ketvirtyje pasiūlė britų dermatologas Williamas Tilbury Foxas, laikomas netiksliu, nes sergant vezikulobulozine rankų ir kojų egzema nebuvo nustatyta jokių akivaizdžių prakaitavimo sutrikimų, o šios patologijos ryšys su ekrininių prakaito liaukų disfunkcija (t. y. jų užsikimšimu ir prakaito susilaikymu) nebuvo įrodytas. Nepaisant to, šis apibrėžimas neišnyko iš dermatologijos terminologijos. [ 3 ]

Pomfoliksas yra sunkiausia dishidrotinio dermatito forma, kai pūslelės (mažos pūslelės) susilieja ir sudaro didesnes pūsleles (bulles).

Nepaisant daugybės tyrimų, dar neįmanoma nustatyti tikslių dishidrozės priežasčių. [ 4 ] Galimi etiologiniai veiksniai gali būti šie:

• alerginis kontaktinis dermatitas (įskaitant kai kuriuos metalus);
• delnų kontaktinė egzema;
• odos jautrinimas, susijęs su tam tikrų genų pokyčiais, dėl kurių padidėja epidermio ląstelinio imuniteto atsakas į aplinkos veiksnių poveikį, taip pat į dirgiklius ir alergenus.

Rizikos veiksniai

Hipotetiniais disidrozės (disidrotinės egzemos arba pomfolikso) išsivystymo rizikos veiksniais laikomi šie: stresas; genetinis polinkis; padidėjęs delnų ir padų prakaitavimas (hiperhidrozė); sezoninių alergijų ar atopinio dermatito (egzemos) istorija (įskaitant šeimos istoriją).

Remiantis naujausiais užsienio dermatologų ir imunologų tyrimais, disidrozės ir pomfolikso išsivystymo rizika padidėja esant autoimuninėms ligoms (lėtiniam glomerulonefritui, Sjogreno sindromui, SRV, Krono ligai ir kt.), taip pat Wiskott-Aldrich sindromui (WAS) ir selektyviam IgA trūkumui, susijusiam su pirminiu imunodeficitu [5 ].

Pirmieji du veiksniai (stresas ir paveldimas polinkis į alergines reakcijas) dažniausiai yra vaikų disidrozės priežastis.

Pathogenesis

Dishidrotinių dermatozių patogenezę lemiantys mechanizmai nėra iki galo aiškūs, nors vis labiau akivaizdu, kad jų atsiradime dalyvauja odos imuninė sistema, kuri apima epidermio dendritines ląsteles (Langerhanso ląsteles), keratinocitus, fibroblastus, putliąsias ląsteles, makrofagus (fagocitus), T limfocitus (įskaitant T helperius), taip pat uždegimo mediatorius (citokinus, chemokinus), antimikrobinius prakaito peptidus ir dermicidą [ 6 ].

Šiandien žinoma, kad difuziniai intraepiderminiai burbuliukai (pūslelės), susidarantys šioje patologijoje, yra tarpląstelinės edemos epidermyje (spongiozės) rezultatas – išsiplėtus tarpams tarp keratinocitų ir vėlesniems dermosomų plyšimams (tarpląstelinėms sąaugoms).

Reikėtų atkreipti dėmesį, kad spongiozė gali būti akrosiringinė. Akrosiringija yra epiderminė ekrininių prakaito liaukų, kurių ypač gausu ant delnų ir padų, latako dalis, kurios sekrecinė dalis yra giliai dermoje, o tiesioginis latakas veda į odos paviršių ir išeina į plyšį primenančią porą. [ 7 ]

Tyrėjai pateikė šias pūslelių susidarymo disidroze versijas: odos dirginimo slenksčio sumažėjimas; iškreiptas autologinių odos antigenų atpažinimas imuninėmis ląstelėmis; antrinio atsako į latentinių infekcijos antigenų plitimą atsiradimas; odos ląstelių nukrypimai, sukeliantys nepakankamą antigeną atpažįstančių receptorių reakciją ir skatinantys T limfocitų aktyvumą ir kt.

Taigi, disidrozė yra atopinio pobūdžio spongiozinis dermatitas, būdingas delnų ir padų odai su storesniu raginiu sluoksniu, sudarytu iš suspaustų keratinocitų ir turinčiu daugiau kitų imunokompetentinių ląstelių [ 8 ].

Metafizinis ligos kilmės aiškinimas arba psichosomatika daugumą odos problemų sieja su pernelyg didele savikontrole, nenoru rodyti savo jausmų ir kartu didele priklausomybe nuo kitų nuomonės.

Simptomai dishidrozė

Dažnai pirmieji disidrozės požymiai yra staigus delnų, pirštų šonų ar pėdų padų niežėjimas.

Jei tai tikra disidrozė, pūslelės – skaidrios, pripildytos bespalvio skysčio – pradeda atsirasti grupėmis, o tai sukelia padidėjusį niežulį ir net tam tikrą skausmą.

Disidrozė po nėštumo pasireiškia tomis pačiomis pūslelėmis ant delnų ir kojų, sukeliančiomis odos niežėjimą.

Dažnai šie simptomai pasireiškia epizodiškai: maždaug kartą per mėnesį ilgą laiką. Dėl to delnų arba pėdų dishidrozė iš pado pusės – ypač pažengusi dishidrozė – virsta pomfoliksu. Tai pūslinė delnų ir padų egzemos forma, sunkiais atvejais stebimas eksfoliacija (odos lupimasis), skausmingi įtrūkimai, o kartais ir lichenifikacija (odos sustorėjimas).

Skaitykite daugiau – Dishidrotinė egzema

Sausoji lamelinė dishidrozė, arba delnų lamelinė dishidrozė arba eksfoliacinė keratolizė, šiek tiek skiriasi nuo pomfolikso. Jai būdinga žiedinė eritema ant delnų paviršiaus (rečiau ant padų) su pūslėmis, kurios užpildytos ne skysčiu, o oru. Bėrimas dažniausiai atsiranda šiltuoju metų laiku, nesukelia niežėjimo ir greitai virsta lupimosi zonomis – su keratino žvyneliais odos paviršiuje, kurie palaipsniui plečiasi periferijoje, palikdami sandariai prigludusį kraštą. Uždegimo požymių nėra.

Daugeliu atvejų sausoji lamelinė disidrozė vaikams praeina savaime – palaipsniui lupiantis, tačiau suaugusiesiems oda gali įtrūkti.

Komplikacijos ir pasekmės

Dažniausios pomfolikso komplikacijos ir pasekmės:

• pažeistų odos vietų sustorėjimas;
• antrinė bakterinė infekcija (dažniausiai streptokokinė ir stafilokokinė), dėl kurios atsiranda patinimas, padidėjęs skausmas, pustulių susidarymas ant rankų/kojų (galimas pūliavimas).

Jei dishidrozė ir dishidrotinė egzema pažeidžia pirštų galiukus, gali išsivystyti nago raukšlės uždegimas – paronichija ir nago plokštelių distrofija. [ 9 ]

Diagnostika dishidrozė

Dishidrotinės egzemos diagnozė apima bėrimo tyrimą, anamnezės tyrimą ir odos tyrimą.

Reikalingi kraujo tyrimai: bendrieji – imunoglobulinų (IgE) nustatymui, leukocitų-T limfocitų indeksui, komplemento titrui serume nustatyti. Atliekamas odos grandymas (infekcijos buvimui nustatyti), gali prireikti odos alergijos testo.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama su niežais, pustuline psoriaze, pūsliniu pemfigoidu ir kitomis dermatologinėmis ligomis, turinčiomis panašių simptomų. [ 10 ]

Gydymas dishidrozė

Disidrozės gydymas paprastai yra ilgalaikis, o pagrindinės dermatologų klinikinės rekomendacijos apima vietinių preparatų ir sisteminių vaistų vartojimą simptomams palengvinti.

Plačiai naudojami tepalai ir kremai disidrozei gydyti, tai tepalai nuo egzemos ir kremai nuo egzemos. Visų pirma, tepalas, kremas arba emulsija su kortikosteroidu metilprednizolonu Advantan nuo disidrozės tepami pažeistose odos vietose pusantro–dviejų mėnesių.

Taip pat skiriami kiti dermatotropiniai vaistai, įskaitant cinko tepalą arba Desitino tepalą (su cinko oksidu); Akriderm, Betasalik, Belosalik, Celestoderm B arba Diprosalik (su betametazonu ir salicilo rūgštimi).

O sausai lamelinei dishidrozei reikia naudoti keratolitinius kremus, kurių sudėtyje yra karbamido, pieno arba salicilo rūgšties.

Niežuliui malšinti vartojami antihistamininiai vaistai – Tavegil tabletės (klemastinas), Loratadinas arba Cetrinas nuo dishidrozės. [ 11 ]

Paūmėjimų atveju gali būti skiriami trumpi sisteminių kortikosteroidų kursai – geriamieji arba injekcijų forma. Taigi, prednizolono preparatai vartojami tablečių pavidalu, o gydymas injekcijomis atliekamas su betametazono GCS preparatais, paprastai Diprospan vartojamas disidrozei gydyti.

Sunkiais atvejais skiriami imunomoduliuojantys vaistai – metotreksatas arba ciklosporinas. Odos infekcijos atveju gali būti skiriami antibiotikai.

Kineziterapinis gydymas skiriamas atsižvelgiant į odos būklę, pavyzdžiui, fototerapija (kontroliuojamas ultravioletinių spindulių poveikis). [ 12 ] Skaitykite daugiau – Dermatito ir dermatozės kineziterapija.

Buvo tirtas adjuvanto botulino toksino A veiksmingumas gydant rankų dishidrozinę egzemą. [ 13 ]

Dauguma pacientų gydosi namuose, laikydamiesi gydytojo nurodymų. Be to, rankoms ir (arba) kojoms rekomenduojamos vonios ir šalti kompresai, kuriems naudojamas kalio permanganatas (šviesiai rausvas kalio permanganato tirpalas) arba stalo actas (praskiestas vandeniu santykiu 1:10).

Taip pat galima atlikti vaistažolių gydymą namuose: pasigaminti vonių su atvėsintais asiūklio, trijų dalių sukcemento, pelėžolės, ramunėlių žiedų ar medetkų nuovirais.

Pacientams taip pat pateikiamos rekomendacijos dėl mitybos; dieta ir dietos meniu, skirtas disidrozei, išsamiau aptariami medžiagose:

• Dieta nuo egzemos
• Dieta nuo dermatito

Prevencija

Pagrindinė disidrozės prevencinė priemonė – vengti sąlyčio su bet kuo, kas gali dirginti odą, įskaitant muilus, šampūnus ir kitas buitines chemines medžiagas.

Prognozė

Endogeninė vezikulinė rankų ir kojų egzema – disidrozė – gali praeiti savaime. Tačiau prognozė dėl jos atsinaujinimo, kuris išsivysto greitai ir visiškai netikėtai, negalimumo yra neaiški. 75–85 % atvejų ši dermatologinė liga yra lėtinė, mažinanti pacientų gyvenimo kokybę.

Dažniausiai užduodami klausimai

Dermatologai atsako į pacientų klausimus:

• Kaip perduodama disidrozė? Ar ji užkrečiama, ar ne?

Ši odos liga nėra užkrečiama ir jokiu būdu negali būti perduodama kitiems.

• Ką daryti, jei disidrozė nepraeina?

Būtina pasikonsultuoti su dermatologu dėl tepalo ar kremo su stipresniu GCS – mometazono furoatu (Momederm, Avecort, Uniderm, Elokom) naudojimo arba, alternatyviai, gydymo imunomoduliaciniais vaistais. [ 14 ]

• Ar galima lankytis sporto salėje sergant dishidroze?

Paūmėjimo metu tai neleidžiama, bet remisijos metu tai įmanoma, tačiau rankas reikia apsaugoti: treniruočių metu mūvėkite pirštines.

• Disidrozė ir armija

Sprendimą dėl privalomosios karinės tarnybos galimybės asmenims, sergantiems atopiniu dermatitu (egzema), įskaitant dishidrotinį, priima medicinos komisija, remdamasi dermatologo išvada, apžiūrėjusi šauktinį.