Tuščias turkų balno sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Gana dažnai tuščios turkinės selės sindromas yra besimptomis. Esant simptomams, klinikinis vaizdas yra labai įvairus. Pagrindinė tuščios turkinės selės sindromo (ESS) apraiška yra įvairaus laipsnio pagumburio-hipofizio disfunkcija. Galimas galvos skausmas kaktoje, smegenų skysčio nutekėjimas iš nosies kosint ir čiaudint, regėjimo laukų pokyčiai. Neurometaboliniai-endokrininiai sindromai yra labai plačiai paplitę: smegenų nutukimas su oligo- arba amenorėja, persistuojantis galaktorėjos-amenorėjos sindromas, miksedema, klaidinga pseudohipoparatiroidizmas, akromegalija, necukrinis diabetas, panhipopituitarizmas, dalinis hipopituitarizmas, subklinikiniai tropinių hormonų sekrecijos lygio sutrikimai. Klinikiniai simptomai yra labai dinamiški, vienas neuroendokrininis sindromas pereina į kitą, pasireiškia savaiminės remisijos. Emociniai-asmeniniai, motyvaciniai ir vegetaciniai sutrikimai yra gana reikšmingi, tačiau specifinių požymių nepastebėta.

80 % atvejų kaukolės rentgenogramose matomas padidėjęs turkio spalvos mušelių dydis, suplonėjusi jos nugara, o turkio spalvos mušelių forma dažniausiai būna cilindro formos. Dažnai pasitaiko hidrocefalinė kaukolės forma ir hipertenziniai reiškiniai. Tačiau tuščios turkio spalvos mušelių sindromas gali pasireikšti ir esant normaliam rentgenografiniam vaizdui.

Klinikiniame paveiksle gali išryškėti gerybinės intrakranijinės hipertenzijos – „pseudotumoro“ – simptomai, kuriems būdingi hipertenzinio pobūdžio galvos skausmai, regos nervo diskų edema, padidėjęs intrakranijinis slėgis esant normaliai smegenų skysčio sudėčiai. Diagnozė įmanoma po pneumoencefalografijos arba tikslinės kompiuterinės tomografijos. Dažniau ji stebima moterims, kurios turėjo daug nėštumų, po ilgalaikio geriamųjų kontraceptikų vartojimo, esant hipertenzijai, po pakaitinės hormonų terapijos.

Tuščios sienelės sindromo priežastys. Yra pirminiai ir antriniai tuščios sienelės sindromai. Tarp pirminio sindromo etiologinių veiksnių svarbiausi yra įgimtas turkio sienelės diafragmos nepakankamumas, trumpalaikė hipofizės hiperfunkcija ir hiperplazija su vėlesne involiucija (nėštumas, ilgalaikis geriamųjų kontraceptikų vartojimas, pakaitinė hormonų terapija), padidėjęs smegenų skysčio slėgis (Pikviko sindromas, „pseudo-smegenų navikai“, arterinė hipertenzija). Įgimtą diafragmos neišsivystymą gali pabloginti trumpalaikė hipofizės ir jos kotelio hiperfunkcija, o smegenų skysčio slėgio svyravimai gali sukelti voratinklinę membraną su skysčiu į sienelės ertmę.

Antrinio tuščios diafragmos kojos sindromo priežastys yra jos pažeidimas neurochirurginės intervencijos metu ir laisvos erdvės susidarymas turkio kojos ertmėje pašalinus erdvę užimantį darinį.

„Tuščios“ turkiškos sienelės sindromo patogenezė. Esant įgimtai defektinei diafragmai ir padidėjusiam intrakranijiniam slėgiui, dėl įvairių priežasčių voratinklinę membraną, pripildytą smegenų skysčio, išstumia į turkišką sienelę. Implantuotas „smegenų skysčio maišelis“ stumia hipofizę prie turkiškos sienelės sienelės, daugiausia sutrikdydamas adenohipofizės funkcijas. Be to, suspaudžiamas hipofizės kotelis, dėl kurio sutrinka pagumburio kontrolė hipofizės funkcijoms. Pastaroji priežastis laikoma reikšmingiausia neuroendokrininių sindromų susidarymui. Neuroendokrininių sutrikimų vaizdas priklauso nuo smegenų neuroendokrininės reguliacijos sistemų konstitucinio prastesnės būklės.

Diferencinė diagnozė. Visų pirma, būtina atmesti tūrinį procesą turkio spalvos duobutėje (navikas, cista), kraujavimą į naviką.

„Tuščios“ turkio spalvos diafragmos sindromo gydymas. Chirurginė turkio spalvos diafragmos plastinė intervencija taikoma tik sustiprėjus regos sutrikimams. Farmakoterapija susideda iš vaistų, skirtų smegenų skysčio slėgiui mažinti, smegenų hemodinamikai gerinti ir arteriniam slėgiui normalizuoti, vartojimo. Šiuo tikslu naudojami kraujagysles stiprinantys, dehidratuojantys ir hipotenziniai vaistai. Kitos terapinės priemonės priklauso nuo neuroendokrininių sutrikimų pobūdžio.