Trichoepitelioma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Trichoepitelioma (sinonimai: Bruko adenoidinė cistinė epitelioma, paviršinė trichoblastoma, trichoepiteliomatozinis apgamas ir kt.) yra plauko folikulo ir prakaito liaukų vystymosi defektas.

Trichoepiteliomos priežastys ir patogenezė. Manoma, kad trichoepitelioma išsivysto iš plauko folikulo dalies, kurioje yra didelė Merkel ląstelių sankaupa raumens, keliančio plaukus, prisitvirtinimo vietoje. Liga yra šeiminė 50–75 % atvejų ir paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Ji dažnai nustatoma moterims.

Trichoepiteliomos simptomai. Trichoepitelioma dažnai būna daugybinė, pasireiškia daugiausia jauname ir paaugliškame amžiuje, daugiausia išsidėsčiusi ant veido ir liemens. Iš pradžių ant nosies ir lūpų raukšlių odos atsiranda mažų mazgelių formos naviko elementų, kurių skersmuo retai viršija 0,5 cm. Palaipsniui mazgelių skaičius didėja, jie plinta paranaline kryptimi, užfiksuodami nosies, galvos odos, ausų odą, kartais sukeldami išorinių klausos kanalų, kaklo, tarpmentės srities užsikimšimą. Daugeliu atvejų išreiškiama dominantinė kraniocefalinė „epiteliomatozė“. Kartais ji stebima kartu su cilindroma, nes tarp jų yra glaudus histogenetinis ryšys. Dažni šeimyniniai atvejai, tikriausiai su autosominiu dominantiniu paveldėjimo tipu.

Kliniškai skiriama paprastoji trichoepitelioma, kuri gali būti pavienė arba daugybinė, ir desmoplastinė.

Trichoepitelioma paprastai išsivysto vaikystėje arba vėliau. Atsiranda daug mažų, dažniausiai 2–8 mm skersmens, tankių, į naviką panašių pusrutulio formos apvalių kontūrų elementų, normalios odos spalvos arba šviesiai rausvos. Jų paviršius lygus, tačiau didesniuose elementuose matomos telangiektazijos. Elementai daugiausia lokalizuojasi veide (nazolabialinėse raukšlėse, vokuose, viršutinėje lūpoje, kaktoje), retroaurikulinėje srityje, galvos odoje, rečiau – tarpmentinėje srityje. Elementai gali būti išsidėstę tiesiškai arba būti išplitę.

Pavienė trichoepitelioma daugiausia lokalizuojasi veide, dažniau jo centrinėje dalyje. Navikas atrodo kaip papilomatozinis arba fibropapilomatozinis, tankios konsistencijos, rausvos arba kūno spalvos, iki 1 cm dydžio darinys su išsiplėtusių kapiliarų tinklu paviršiuje. Oda aplink naviką nėra infiltruota. Navikas auga lėtai.

Desmoplastinėje veislėje elementai retai būna keli. Liga dažniau pasireiškia moterims ir kliniškai pasireiškia kaip balkšvi elementai su įdubimu centre ir tankiu kraštu.

Esant daugybinei trichoepiteliomai, atskiri naviko elementai susilieja į konglomeratus. Lokalizavęsi ant ausų, jie mechaniškai užkemša klausos kanalus ir vėliau praranda klausą. Šie konglomeratai gali išopėti, sudarydami bazaliomas. Trichoepitelioma gali būti derinama su siringoma, cilindroma.

Kelių trichoepiteliomų ir gipsų derinys vadinamas Brooke-Spieglerio sindromu.

Histopatologija: yra gerai apibrėžtas intraepiderminis navikas arba cista, apsupta bazinių ląstelių sluoksnio, stromos fibrozė ir židininė kalcifikacija.

Patomorfologija. Paprastai ribotoje srityje po nepakitusia epidermiu matomi įvairaus dydžio ir konfigūracijos kompleksai, kurių spektre gali būti primityvūs „pumpurai“, panašūs į plauko folikulo embrioninę stadiją, labai keistos konfigūracijos dariniai su struktūromis, primenančiomis iš dalies susiformavusį folikulą. Kompleksų viduje esančios ląstelės yra aiškiai plokščiojo epitelio pobūdžio ir išsidėsčiusios palisadiškai palei periferiją. Pastebimas daugybės keratinizuotų „raginio perlo“ tipo struktūrų susidarymas. Keratinizacijos zonoje dažnai randamos melanino granulės. Aprašyti atvejai, kai yra mažiau diferencijuotų ląstelių sankaupų, pavyzdžiui, esant kieto tipo trichoepiteliomai, kuri labai primena bazaliomą. Tačiau trichoepitelioma stromos ląstelių infiltraciją sudaro fibroblastai, o bazalioma su piloidine diferenciacija stromos infiltraciją palei naviko kompleksų periferiją sudaro limfocitai. Trichoepitelioma taip pat gali turėti vamzdinių (adenoidinių) struktūrų, todėl šis navikas kartais vadinamas epitelioma adenoides cysticum. Kai kuriais atvejais, be ląstelių kompleksų, pastebima daug plokščiųjų epitelio cistų. Kartais cistų turinys gali kalcifikuotis.

Histogenezė. Pavienės trichoepiteliomos židinius sudaro santykinai nesubrendusios ląstelės, todėl ji panaši į bazaliomą. Tačiau nuo pastarosios ją skiria polinkis formuoti plaukų folikulus. Elektroninė mikroskopija parodė, kad trichoepiteliomos ragenos cistos yra nesubrendusios plaukų struktūros, kuriose plaukų matricos ląstelės tiesiogiai patenka į ragenos ląsteles. Histocheminis šarminės fosfatazės tyrimas Gomori metodu parodė teigiamą reakciją daugelyje invaginacijų naviko salelių ir virvelių periferijoje, rodančią plaukų kompleksų diferenciaciją.

Šį naviką gana sunku atskirti nuo bazaliomos su piloidine diferenciacija, tačiau reakcija į šarminę fosfatazę padeda tai padaryti, rodanti rudimentinių plaukų kompleksų buvimą trichoepiteliomoje.

Diferencinė diagnozė. Ligą reikia atskirti nuo Pringle-Bournevel ligos, siringomos ir bazaliomos.

Trichoepiteliomos gydymas. Geras poveikis gaunamas taikant citostatinius tepalus (30 % prospedino, 5 % fluorouracilo ir kt.). Dideliems mazgams šalinti naudojama kriodestrukcija, elektrokoaguliacija, chirurginis metodas, anglies dioksido lazeris.