Stemplės achalazija vaikams: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Stemplės achalazija (kardiospazmas) yra pirminis stemplės motorinės funkcijos sutrikimas, kuriam būdingas apatinio stemplės sfinkterio (LES) tonuso padidėjimas, dėl kurio sutrinka jo atsipalaidavimas ir sumažėja stemplės peristaltika.

TLK-10 kodas

K.22.0. Stemplės achalazija.

Stemplės achalazijos epidemiologija

Achalazijos paplitimas yra vidutiniškai 1 iš 10 000, tačiau tik 5 % ligos atvejų pasireiškia iki 15 metų amžiaus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kas sukelia stemplės achalaziją vaikams?

Manoma, kad achalazijos patogenezėje vaidmenį atlieka genetinės, neurogeninės, hormoninės ir infekcinės priežastys. Achalazijos atvejai broliams ir seserims, įskaitant monozigotinius dvynius, rodo galimą genetinių veiksnių dalyvavimą. Tačiau populiacijos tyrimai nepatvirtino vertikalaus šeiminio perdavimo kelio. Herpes zoster gali būti susijęs su achalazijos išsivystymu.ir autoimuninius mechanizmus. Pietų Amerikoje achalazija laikoma vienu iš Čagaso ligos, kurią sukelia Trypanosoma cruzi, simptomų. Daugeliu atvejų achalazijos etiologijos nustatyti neįmanoma.

Taip pat skaitykite: Kardijos achalisijos priežastys

Motorikos sutrikimas sergant achalazija yra susijęs su postganglioninių slopinamųjų neuronų, kurie atpalaiduoja LES, išskirdami vazoaktyvų žarnyno polipeptidą (VIP) ir azoto oksidą, disfunkcija. Achalazijai progresuojant, atsiranda degeneracija ir staigus tarpraumeninio rezginio ganglijų skaičiaus sumažėjimas distaliniame stemplės segmente. Kai kuriais atvejais aprašyta uždegiminė tarpraumeninio rezginio infiltracija ir ryški tarpvietės fibrozė, lydima degeneracinių stemplės lygiųjų raumenų ir Cajal-Retzius intersticinių ląstelių pokyčių. Sutrikusi motorinė funkcija sergant achalazija pastebėta ne tik stemplėje, bet ir skrandyje, žarnyne bei tulžies pūslėje.

Vaikų stemplės achalazijos simptomai

Stemplės achalazija vaikams pasireiškia daug rečiau nei suaugusiesiems ir gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, dažniausiai po 5 metų. Pirmieji simptomai nepritraukia gydytojo dėmesio, o diagnozė nustatoma vėlai. 2000 m. S. Nurko paskelbė 475 vaikų achalazijos klinikinių simptomų metaanalizės duomenis: dažbiausi simptomai yra vėmimas valgio metu arba iškart po jo (80 %) ir disfagija (76 %).

Taip pat skaitykite: Achalazijos kardijos simptomai

Ankstyvame amžiuje maitinantis vaikas vemia nesutirštintu pienu be skrandžio turinio priemaišų; vaikas „užspringsta“, nes apatinės stemplės peristaltikos nelydi kardijos atsivėrimas. Pavalgius arba miego metu galimas atpylimas, naktinis kosulys ir progresuojanti disfagija. Pacientai jaučia, kaip maistas slenka per stemplę, skundžiasi skausmu už krūtinkaulio, naktiniu atpylimu, dažnu bronchitu ir plaučių uždegimu. Lėtinė nepakankama mityba gali lemti fizinio vystymosi vėlavimą ir anemijos progresavimą.

Stemplės achalazijos diagnozė vaikams

Paprastoje krūtinės ląstos ir pilvo ertmės rentgenogramoje matomas tarpuplaučio išsiplėtimas ir horizontalus skysčio su oru lygis stemplėje. Skrandyje nėra dujų burbuliukų.

Taip pat skaitykite: Kardijos achalazijos diagnozė

Radiokontrastinio tyrimo metu bario suspensija sulaikoma virš susiaurėjusios kardijos, sukuriant „apverstos žvakės liepsnos“, „ridikėlio uodegos“ vaizdą, tada baris patenka į skrandį. Stemplė gali būti žymiai išsiplėtusi, kartais įgaudama S formą.

Endoskopija būtina norint atmesti naviką ir kitas organines stenozės priežastis. Sergant achalazija, stemplė yra išsiplėtusi, virš susiaurėjusios kardijos matomi maisto ar drumsto skysčio likučiai, tačiau lengvai paspaudus endoskopu, visada įmanoma įvesti prietaisą į skrandį.

Manometrija leidžia tiksliau įvertinti stemplės motorikos sutrikimų pobūdį ir apatinio stemplės sfinkterio tonusą. Achalazijai būdingi šie požymiai:

• apatinio stemplės sfinkterio tonuso padidėjimas maždaug dvigubai (paprastai 25–30 mm Hg), kartais slėgis neviršija viršutinės normos ribos;
• stemplės peristaltikos nebuvimas per visą jos ilgį, kartais lieka tik mažos amplitudės susitraukimai;
• nepilnas apatinio stemplės sfinkterio atsipalaidavimas (paprastai atsipalaidavimas yra 100%, su achalazija jis neviršija 30%);
• Slėgis stemplėje yra vidutiniškai 6–8 mm Hg didesnis nei slėgis skrandžio dugne.

Radioizotopinė scintigrafija su Tc leidžia įvertinti kieto arba skysto maisto su izotopu žymėtoju praėjimo per stemplę ypatumus. Tyrimas gali būti naudingas atliekant diferencinę achalazijos ir antrinių stemplės peristaltikos sutrikimų (pvz., sklerodermijos) diagnostiką.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferencinis kardialinės achalazijos vaizdas

Achalaziją reikia skirti nuo ligų, kurias lydi stemplės obstrukcija (įgimta stemplės stenozė, tarpuplaučio cistos ar navikai, kraujagyslių malformacijos, stemplės stenozė dėl sunkios gastroezofaginio refliukso ligos ir Bareto stemplė).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Vaikų stemplės kardijos achalazijos gydymas

Konservatyvus achalazijos kardijos gydymas

Kadangi achalazijos etiologija nežinoma, ligos gydymas skirtas simptomų pašalinimui ir apatinio stemplės sfinkterio funkcinės obstrukcijos mažinimui. Šiuo metu tik nitratai ir kalcio kanalų blokatoriai laikomi turinčiais įrodytą klinikinį poveikį.

Nitratai atpalaiduoja lygiuosius raumenis, įskaitant apatinį stemplės sfinkterį. Didžiausią klinikinį veiksmingumą pasižymi 5–10 mg per parą dozė izosorbido dinitratas (nitrosorbidas). Ezofagomanometrijos duomenys parodė, kad vaistas 30–65 % sumažina apatinio stemplės sfinkterio tonusą, todėl palengvėja 53–87 % pacientų. Tačiau vartojant ilgai, gydymo veiksmingumas mažėja, atsiranda šalutinis poveikis (dažniausiai galvos skausmas).

Taip pat skaitykite: Achalazijos kardijos gydymas

Kalcio kanalų blokatoriai sutrikdo lygiųjų raumenų susitraukimų aktyvaciją. Klinikinių tyrimų metu nifedipinas, vartojamas 10–20 mg per parą doze, sumažina apatinio stemplės sfinkterio tonusą pacientams, sergantiems achalazija, pagreitindamas tranzitą per stemplę. Ilgalaikio gydymo metu (6–18 mėnesių) vaistas veiksmingai pašalina ligos simptomus 2/3 pacientų, daugiausia sergančių lengva ligos forma. Šalutinis poveikis, pasireiškiantis varikoze, karščiavimu ir bendra hipotenzija, buvo retas ir pasireiškė tik gydymo kurso pradžioje. Tyrimai su vaikais nebuvo atlikti, todėl ilgalaikio (daugiamečio) vaistų vartojimo tikslingumas atrodo prieštaringas.

Nemažai tyrimų parodė, kad botulino toksino injekcijos į apatinį stemplės sfinkterį sumažina jo tonusą. Tačiau dinaminis stebėjimas parodė, kad norint išlaikyti poveikį, būtinos pakartotinės vaisto injekcijos, o atsakas į gydymą laikui bėgant silpnėja. Šie rezultatai neleidžia botulino toksino injekcijas laikyti pasirinkimo metodu vaikams.

Pneumatinė balioninė kardiodilatacija yra vienas veiksmingiausių achalazijos gydymo metodų; naudojimo vaikams patirtis patvirtina metodo veiksmingumą maždaug 60% atvejų. Dėl santykinio paprastumo ir efektyvumo šis metodas plačiai taikomas suaugusiesiems ir vaikams kaip pagrindinis achalazijos gydymo metodas.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Chirurginis achalazijos kardijos gydymas

Miotomija indikuotina, kai konservatyvi terapija neefektyvi. Perspektyvus gydymo metodas yra laparoskopinė miotomija – alternatyva pneumatiniam balioniniam kardiodilatatoriui.