Piktybinė siringoma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Piktybinė siringoma (sin.: sklerozuojanti prakaito liaukos latako karcinoma, siringomatozinė karcinoma, mikrocistinė priedinė karcinoma, siringoidinė ekrininė karcinoma, ekrininė epitelioma, bazalinių ląstelių epitelioma su ekrinine diferenciacija, ekrininė karcinoma su siringomatinėmis struktūromis, ekrininė bazalioma ir kt.).

Remdamiesi literatūros duomenimis ir savo pačių stebėjimais, P. Abenoza ir A. B. Ackerman (1990) priėjo prie išvados, kad visi šie daugybė pavadinimų iš tikrųjų apibūdina skirtingus vieno naviko proceso – kanalėlių ekrininės karcinomos – diferenciacijos laipsnius, ir pasiūlė terminą „aukšto, vidutinio ir žemo diferenciacijos laipsnio siringomatozinė karcinoma“.

Tai retas navikas, vienodai dažnai pasitaikantis tiek vyrams, tiek moterims. Vidutinis pacientų amžius yra 45 metai, augimas gana lėtas – metai, kartais – dešimtmečiai. 85 % piktybinių siringomų, pasižyminčių didele diferenciacija, lokalizuojasi veido odoje, ypač dažnai ant viršutinės lūpos (35 %), skruostų (16 %), periorbitališkai (10 %). Šiose vietose pastebimas sutankinimas, o subjektyviai pacientai nurodo paresteziją. Navikas paprastai pasireiškia kaip pavienis mazgas arba plokštelė su lygiu paviršiumi, 1–3 cm skersmens ar didesnis, seniai egzistuojančiuose elementuose gali atsirasti išopėjimų. Sutankinimo vietos, lokalizuotos ant lūpos, paprastai rodo transmuralinį augimą link gleivinės.

Piktybinės siringomos patomorfologija. Navikui būdingos vamzdinės struktūros centrinėse dalyse, kaip ir siringomoje, išklotos dvisluoksniu epiteliu; cistos su keratinizacijos požymiais, kai kuriose vietose su kalcio druskų sankaupomis, cistinės sienelės vientisumo pažeidimais ir granulomatine reakcija aplinkinėje stromoje. Periferijoje – mažų tamsių ląstelių virvelės su infiltraciniu augimu dermoje ir poodiniame riebaliniame audinyje. Kai kurios virvelės turi išsikišusius liumenus. Stromoje, supančioje virveles, dažant toluidino mėlynuoju, išryškėja metachromazija, o ultrastruktūrinis tyrimas rodo, kad virveles sudarančios ląstelės turi didelius branduolius, o tai būdinga padidėjusios nukleorūgščių sintezės procesams. Kartais naviko ląstelės prasiskverbia pro periferinių nervų skaidulų pluoštus, vidutinio kalibro kraujagyslių adventiciją ir sukelia odos priedų irimą. Literatūroje aprašomi siringomatinės karcinomos, kurioje vyrauja šviesios ląstelės, turtingos glikogeno, stebėjimai.

Vidutinės diferenciacijos siringomatozinė karcinoma, anot P. Abenozos, AB Ackermano (1990), šiek tiek dažniau pasireiškia moterims, vidutinis pacientų amžius yra 61 metai. Navikas egzistuoja daugelį metų, vyraujanti lokalizacija yra galvos odos, delnų, nugaros, apatinių galūnių oda. Kliniškai jis atrodo kaip tanki plokštelė su neaiškiomis ribomis, iki 5 cm skersmens.

Patomorfologija. Navikui būdinga branduolio atipija, keratinizuotų cistų nebuvimas, netaisyklingos konfigūracijos ir įvairaus dydžio latakų struktūros, kietos arba adenoidinės cistinės bazaloidinių ląstelių sankaupos.

Esant žemo laipsnio siringomatozinei karcinomai, tipines „siringoidines“ struktūras sunku nustatyti, ryški branduolio atipija, daug mitozinių figūrų, naviko ląstelių siūlai tarp dermos kolageno skaidulų pluoštų su pavieniais kanalėlių diferenciacijos mikrožidiniais. Metastazių rizika didelė. Būtina diferencijuoti nuo bet kurios kitos lokalizacijos karcinomos, ypač nuo pieno liaukos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]