Nuolatinė naujagimių plaučių hipertenzija

Naujagimio persistuojanti plaučių hipertenzija yra užsitęsusi arba atsinaujinusi plaučių arteriolių susiaurėjimo forma, dėl kurios žymiai sumažėja plaučių kraujotaka ir susidaro šuntas iš dešinės į kairę. Simptomai ir požymiai yra tachipnėja, krūtinės ląstos retrakcijos ir ryški cianozė arba sumažėjęs deguonies įsotinimas, nereaguojantis į deguonies terapiją. Diagnozė nustatoma remiantis anamneze, apžiūra, krūtinės ląstos rentgenograma ir reakcija į deguonies papildus. Gydymas apima deguonies terapiją acidozei neutralizuoti, azoto oksidą arba, jei vaistų terapija neveiksminga, ekstrakorporinę membraninę deguonies tiekimą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas sukelia naujagimių nuolatinę plaučių hipertenziją?

Naujagimių persistuojanti plaučių hipertenzija (NPHN) yra plaučių kraujagyslių sutrikimas, pasireiškiantis tiek išnešiotiems, tiek išnešiotiems kūdikiams. Dažniausios priežastys yra perinatalinė asfiksija arba hipoksija (dažnai kartu su mekonijaus dažymu amniono skysčiuose arba mekonijuje trachėjoje); hipoksija išprovokuoja sunkaus plaučių arteriolių susiaurėjimo atsinaujinimą arba užsitęsimą, kuris vaisiui yra normalus reiškinys. Kitos priežastys yra priešlaikinis arterinio latako arba ovalinės angos užsidarymas, dėl kurio padidėja vaisiaus plaučių kraujotaka ir kurį gali išprovokuoti motinos vartojami NVNU; policitemija, kuri sutrikdo kraujotaką; įgimta diafragmos išvarža, kai kairysis plautis yra žymiai hipoplastiškas, todėl didžioji dalis kraujo nukreipiama į dešinįjį plautį; naujagimių sepsis, matyt, dėl to, kad bakterijų fosfolipidai gamina vazokonstrikcinius prostaglandinus aktyvuodami ciklooksigenazės kelią. Nepriklausomai nuo priežasties, padidėjęs plaučių arterijos slėgis sukelia mažųjų plaučių arterijų ir arteriolių lygiųjų raumenų nenormalų vystymąsi ir hipertrofiją, taip pat kraujo nutekėjimą iš dešinės į kairę per arterinį lataką arba ovalinę angą, dėl ko atsiranda nuolatinė sisteminė hipoksemija.

Naujagimio nuolatinės plaučių hipertenzijos simptomai

Simptomai ir požymiai yra tachipnėja, krūtinės ląstos retrakcijos ir ryški cianozė arba sumažėjęs deguonies įsotinimas, kuris nereaguoja į deguonies terapiją. Kūdikiams, kuriems yra atviras dešinės-kairės latako šuntas, deguonies įsotinimas dešinėje peties arterijoje yra didesnis nei nusileidžiančiojoje aortoje; todėl cianozė gali būti kintama, deguonies įsotinimas apatinėse galūnėse yra maždaug 5 % mažesnis nei viršutinėje dešinėje galūnėje.

Naujagimio persistuojančios plaučių hipertenzijos diagnozė

Diagnozė turėtų būti įtariama bet kuriam kūdikiui, gimusiam laiku arba netrukus po gimdymo, kuriam pasireiškia arterinė hipoksemija ir (arba) cianozė, ypač jei anamnezėje yra tokių simptomų, ir kuriam nepadidėja deguonies įsotinimas esant 100 % deguonies. Diagnozę patvirtina echokardiografija su Dopleriu, kuri gali patvirtinti padidėjusį plaučių arterijos spaudimą ir tuo pačiu metu atmesti įgimtą širdies ligą. Krūtinės ląstos rentgenograma gali rodyti normalius plaučių laukus arba sutrikimus, atitinkančius priežastį (mekonijaus aspiracijos sindromą, naujagimių pneumoniją, įgimtą diafragmos išvaržą).

[ 7 ], [ 8 ]

Naujagimių persistuojančios plaučių hipertenzijos gydymas

Deguonies įsotinimo indeksas [vidutinis kvėpavimo takų slėgis (cm H2O), įkvėpto deguonies frakcija 100/PaO2], didesnis nei 40, yra susijęs su didesniu nei 50 % mirtingumu. Bendras mirtingumas svyruoja nuo 10 iki 80 % ir yra tiesiogiai susijęs su deguonies įsotinimo indeksu, taip pat priklauso nuo priežasties. Daugeliui pacientų (apie 1/3), sergančių naujagimių persistuojančia plaučių hipertenzija, pasireiškia vystymosi atsilikimas, klausos ir (arba) funkciniai sutrikimai. Šių sutrikimų dažnis gali nesiskirti nuo kitų sunkių ligų atvejų.

Deguonies terapija – stiprus plaučių kraujagysles plečiantis vaistas – pradedama nedelsiant, siekiant užkirsti kelią ligos progresavimui. Deguonis tiekiamas per maišelį ir kaukę arba dirbtinės plaučių ventiliacijos būdu; mechaninis alveolių tempimas skatina kraujagyslių išsiplėtimą. Iš pradžių FiO2 turėtų būti 1, bet palaipsniui jį reikia mažinti, kad Pa būtų palaikomas tarp 50 ir 90 mmHg, siekiant sumažinti plaučių pažeidimą. Kai PaO2 stabilizuojasi, galima bandyti atpratinti vaiką nuo dirbtinės plaučių ventiliacijos, vienu metu sumažinant FiO2 po 2–3 % ir tada mažinant įkvėpimo slėgį; pokyčiai turėtų būti laipsniški, nes didelis PaO2 sumažėjimas gali vėl susiaurinti plaučių arteriją. Aukšto dažnio osciliacinė ventiliacija plečia ir vėdina plaučius, kartu sumažindama barotraumą, ir turėtų būti laikoma tinkama vaikams, sergantiems plaučių ligomis, kaip naujagimių persistuojančios plaučių hipertenzijos priežastimi, kuriems atelektazė ir ventiliacijos/perfuzijos (V/P) neatitikimas gali sustiprinti hipoksemiją.

Įkvėptas azoto oksidas atpalaiduoja kraujagyslių lygiuosius raumenis, išplečia plaučių arterioles, taip padidindamas kraujotaką plaučiuose ir greitai pagerindamas deguonies tiekimą pusei pacientų. Pradinė dozė yra 20 ppm, kuri vėliau sumažinama iki tokios, kokios reikia norimam poveikiui palaikyti.

Ekstrakorporinė membraninė oksigenacija gali būti taikoma pacientams, sergantiems sunkiu hipoksiniu kvėpavimo nepakankamumu, kuris apibrėžiamas kaip oksigenacijos indeksas, didesnis nei 35–40, nepaisant maksimalaus kvėpavimo palaikymo.

Reikia palaikyti skysčių, elektrolitų, gliukozės ir kalcio kiekį kraujyje. Vaikus reikia laikyti optimalioje temperatūros aplinkoje ir skirti antibiotikų, kol bus gauti pasėlio rezultatai, nes gali išsivystyti sepsis.