Ūminė mieloidinė leukemija (ūminė mielooblastinė leukemija)

Sergant ūmine mieloidine leukemija, piktybinė transformacija ir nekontroliuojama nenormaliai diferencijuotų, ilgai gyvuojančių mieloidinių progenitorinių ląstelių proliferacija sukelia blastinių ląstelių atsiradimą cirkuliuojančiame kraujyje, pakeisdamos normalius kaulų čiulpus piktybinėmis ląstelėmis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ūminės mieloidinės leukemijos simptomai ir diagnozė

Simptomai yra nuovargis, blyškumas, karščiavimas, infekcijos, kraujavimas, lengvai atsirandančios mėlynės; leukemijos infiltracijos simptomai pasireiškia tik 5 % pacientų (dažnai kaip odos pasireiškimai). Diagnozei nustatyti reikia ištirti periferinį kraujo tepinėlį ir kaulų čiulpus. Gydymas apima indukcinę chemoterapiją remisijai pasiekti ir po remisijos taikomą terapiją (su kamieninių ląstelių transplantacija arba be jos), kad būtų išvengta atkryčio.

Ūminės mieloidinės leukemijos dažnis didėja su amžiumi ir tai yra dažniausia leukemija suaugusiesiems, kurios pradžios mediana yra 50 metų. Ūminė mieloidinė leukemija gali išsivystyti kaip antrinis vėžys po chemoterapijos ar spindulinės terapijos, skirtos įvairių tipų vėžiui gydyti.

Ūminė mieloidinė leukemija apima keletą potipių, kurie skiriasi vienas nuo kito morfologija, imunofenotipu ir citochemija. Remiantis vyraujančiu ląstelių tipu, aprašytos 5 ūminės mieloidinės leukemijos klasės: mieloidinė, mieloidinė-monocitinė, monocitinė, eritroidinė ir megakariocitinė.

Ūminė promielocitinė leukemija yra ypač svarbus potipis, sudarantis 10–15 % visų ūminės mieloidinės leukemijos atvejų. Ji pasireiškia jauniausiai pacientų grupei (vidutinis amžius – 31 metai) ir daugiausia aptinkama specifinėje etninėje grupėje (ispanakalbiams). Šis variantas dažnai pasireiškia kraujavimo sutrikimais.

Ūminės mieloidinės leukemijos gydymas

Pradinio ūminės mieloidinės leukemijos gydymo tikslas yra pasiekti remisiją, ir, skirtingai nei ūminės limfoblastinės leukemijos atveju, atsakas į ūminę mieloidinę leukemiją pasiekiamas vartojant mažiau vaistų. Pagrindinis remisijos indukcijos režimas susideda iš nuolatinės citarabino arba didelės citarabino dozės infuzijos į veną 5–7 dienas, per kurias 3 dienas į veną leidžiamas daunorubicinas arba idarubicinas. Kai kurie režimai apima 6-tioguaniną, etopozidą, vinkristiną ir prednizoloną, tačiau šių režimų veiksmingumas nėra aiškus. Gydymas paprastai sukelia ryškią mielosupresiją, infekciją ir kraujavimą; kaulų čiulpų atsigavimas paprastai užtrunka ilgai. Šiuo laikotarpiu labai svarbu kruopšti profilaktinė ir palaikomoji terapija.

Ūminės promielocitinės leukemijos (ŪPL) ir kai kurių kitų ūminės mieloidinės leukemijos variantų atveju diagnozės metu gali būti nustatyta išsėtinė intravaskulinė koaguliacija (DIK), kurią apsunkina leukemijos ląstelių išskiriami prokoaguliantai. Ūminės promielocitinės leukemijos atveju su t(15;17) translokacija AT-RA (trans-retinoinės rūgšties) vartojimas skatina blastinių ląstelių diferenciaciją ir išsėtinės intravaskulinės koaguliacijos korekciją per 2–5 dienas; kartu su daunorubicinu arba idarubicinu šis režimas gali sukelti remisiją 80–90 % pacientų, o ilgalaikis išgyvenamumas siekia 65–70 %. Arseno trioksidas taip pat veiksmingas gydant ūminę promielocitinę leukemiją.

Pasiekus remisiją, atliekama intensyvinimo fazė šiais ar kitais vaistais; didelės citarabino dozės gali pailginti remisiją, ypač pacientams iki 60 metų. Centrinės nervų sistemos profilaktika paprastai neatliekama, nes centrinės nervų sistemos pažeidimas yra reta komplikacija taikant tinkamą sisteminį gydymą. Intensyviai gydomiems pacientams palaikomojo gydymo nauda nenustatyta, tačiau ji gali būti naudinga kitose situacijose. Ekstramedulinis pažeidimas kaip izoliuotas recidyvas yra retas.

Ūminės mieloidinės leukemijos prognozė

Remisijos indukcijos dažnis svyruoja nuo 50 iki 85 %. Ilgalaikis išgyvenamumas be ligos progresavimo pasiekiamas 20–40 % visų pacientų ir 40–50 % jaunų pacientų, kuriems buvo atlikta kamieninių ląstelių transplantacija.

Prognoziniai veiksniai padeda nustatyti gydymo protokolą ir jo intensyvumą; pacientai, kuriems yra akivaizdžiai nepalankūs prognostiniai veiksniai, paprastai gauna intensyvesnį gydymą, nes galima tokio gydymo nauda, matyt, pateisina didesnį protokolo toksiškumą. Svarbiausias prognostinis veiksnys yra leukeminių ląstelių kariotipas; nepalankūs kariotipai yra t(15;17), t(8;21), inv16(p13;q22). Kiti nepalankūs prognostiniai veiksniai yra vyresnis amžius, mielodisplazinės fazės istorija, antrinė leukemija, didelė leukocitozė, Auer lazdelių nebuvimas. Vien FAB arba PSO klasifikacijų naudojimas neprognozuoja atsako į gydymą.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]