Nuolatinė lęšiuko keratozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Persistentinė lęšinė keratozė (sin. Flegelio liga) – tai paveldimų ligų grupė, kurioje vyrauja keratinizacijos sutrikimas, paveldėjimo tipas yra autosominis dominantinis. Serga vienodai dažnai ir vyrai, ir moterys. Pirmieji ligos požymiai pastebimi 40–50 metų amžiaus – tai rausvai rudos, 1–4 mm dydžio, netaisyklingos formos, žvyneliais padengtos papulės, lokalizuotos pėdų gale, viršutinėse ir apatinėse galūnėse. Pašalinus žvynelius, atsiveria blizgus piltuvo dugnas su taškiniu kraujavimu. Bėrimą kartais lydi nedidelis niežulys. Sergama kartu su cukriniu diabetu.

Patomorfologija. Pažeidimo centre pastebimas epidermio suplonėjimas, pakraščiuose – akantozė ir papilomatozė. Raginis sluoksnis dažniausiai kompaktiškas, žymiai sustorėjęs, ypač elemento centre, kur taip pat aptinkama židininė parakeratozė. Atrofinėse epidermio srityse nėra granuliuoto sluoksnio. Bazalinės epitelio ląstelės suplokštėjusios, edematiškos, epidermio pamatinė membrana neryški. Papiliariniame sluoksnyje ir viršutinėje tinklinio dermos sluoksnio dalyje kraujagyslės išsiplėtusios, nustatomas tankus limfohistiocitinio pobūdžio infiltratas, aiškiai atskirtas nuo po jais esančių dermos sluoksnių. Raguotose žvynelėse, atliekant elektroninį mikroskopinį odos tyrimą atrofijos zonoje, matyti šviesūs siūlai tankioje matricoje, išlikusios desmosomos. Parakeratinėse ląstelėse aptinkamas keratohialinių granulių skaičiaus sumažėjimas. Granuliuotose epitelio ląstelėse nėra jose plokštelinių granulių. Infiltrate rasti limfocitai su cerebriforminiais branduoliais.

Histogenezė. Didelė reikšmė teikiama lamelinių granulių, kurios atlieka svarbų vaidmenį epitelio ląstelių diferenciacijoje, patologijai. Tačiau vienareikšmių duomenų apie jų pokyčius dar nėra gauta. Remiantis makrofagų lipidinių ląstelių ir limfocitų su smegenų branduoliais aptikimu infiltrate, daroma prielaida apie imuninių reakcijų vaidmenį ligos vystymesi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]