Odos kraujagyslių navikai ir į naviką panašūs procesai: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Auglio tipo procesai, stebimi odos kraujagyslėse, yra pagrįsti embrioninėmis displazijomis, lydimomis angioblastinių elementų atskilimo, kurie, pradedant embriono periodu, proliferuoja ir sudaro įvairių tipų hamartomas. Tai telangiektaziniai apgamai; įgimtos arba įgytos kraujo ir limfagyslių angiektazijos su reaktyviais kraujagyslių putų pokyčiais; angiokeratomos, atsirandančios vėlesniame gyvenime reaktyvių epidermio pokyčių vatoje; angiomos – gerybiniai kraujagyslių navikai su kraujagyslių elementų, turinčių grynai kapiliarinį tipą arba dalinį arterinį ar veninį komponentą, proliferacija.

Be to, yra antiektazinių malformacijų, derinamų su įvairiais įgimtais sutrikimais, tokiais kaip difuzinė fleboekazė, veninės dėmės (voratinkliniai apgamai), hemoraginė telangiektazija (Rendu-Oslerio liga) ir Hutchinsono serpentinė ektazija.

Telangiektatinis apgamas yra nuo gimimo, kliniškai apibūdinamas viena ar keliomis tamsiai raudonomis arba melsvai raudonomis dėmėmis, paprastai neišsikišančiomis virš odos paviršiaus. Yra dviejų tipų apgamai: medialiniai, daugiausia pakaušio srityje ir neutralioje kiaušinėlio dalyje, ir lokalizuoti šonuose, dažniausiai vienpusiai ant veido ir galūnių. Pastarasis yra derinamas su įgimtais kitų organų ir audinių sutrikimais (leptomeningealinis liepsnojantis apgamas, Sturge-Weber sindromas, Klippel-Trenaunay sindromas).

Patomorfologija. Medialiai išsidėsčiusiems telangiektatiniams apgamams būdingas dermos subkapiliarinio sluoksnio kapiliarų išsiplėtimas ankstyvuoju gyvenimo laikotarpiu, o esant šoninei lokalizacijai šis procesas prasideda maždaug 10 metų amžiaus ir apima ne tik dermos subkapiliarinį sluoksnį, bet ir gilesnius jo sluoksnius, įskaitant poodinį audinį.

Angiokeratomai būdinga angiomatozė, lydima reaktyvių epidermio pokyčių (akantozė, hiperkeratozė). WF Lever ir C. Schaumhuig-Lever (1983) išskiria penkis angiokeratomos tipus:

1. generalizuotas sisteminis tipas - difuzinė Fabry angiokeratoma, kuri yra paveldimas medžiagų apykaitos procesų sutrikimas organizme (lipidozė);
2. ribota pirštų nevoidinė angiokeratoma Mibelli forma;
3. Kapšelio ir vulvos Fordyce angiokeratoma;
4. soditarinė papulinė angiokeratoma ir
5. ribota angiokeratoma.

Mibelli pirštų angiokeratoma circumscriptum nevoidum kliniškai apibūdinama tais maži (1–5 mm ar didesnio skersmens), neskausmingi tamsiai raudoni arba cianotiški cistiniai mazginiai elementai, kurie išnyksta diaskopijos metu, išsidėstę simetriškai, daugiausia ant viršutinių ir apatinių galūnių pirštų nugarinio ir šoninio paviršių odos, kartais ant sėdmenų ir kitur. Elemento paviršius yra hiperkeratozinis, kartais atsiranda karpinių darinių. Bėrimas dažniausiai atsiranda brendimo metu, dažniau mergaitėms, kurioms padidėjęs jautrumas šalčiui, lydimas akrocianozės, delnų ir padų hiperhidrozės, polinkio į šaltkrėtį ir galūnių tirpimo.

Patomorfologija. Šviežiuose elementuose pastebimas viršutinės dermos dalies kapiliarų išsiplėtimas, senuose židiniuose - hiperkeratozė, akantozė, papilomatozė. Dermos kapiliarai smarkiai išsiplėtę, atsiranda perivaskulinė limfocitinė infiltracija.

Kapšelio ir vulvos Fordyce angiokeratomai būdingos daugybinės kraujagyslinės papulės, kurių skersmuo nuo 2 iki 5 mm, o jų dydis ir skaičius didėja su amžiumi. Švieži bėrimai yra ryškiai raudoni, minkštos konsistencijos, o seni pažeidimai – melsvi, su hiperkeratoze. Juos gali lydėti niežulys ir kraujavimas.

Kieta papulinė angiokeratoma paprastai atsiranda jauname amžiuje šiek tiek iškilusių, 2–10 mm dydžio mazginių elementų pavidalu, su papuliniais bėrimais periferijoje. Ji daugiausia lokalizuota apatinėse galūnėse. Švieži pažeidimai yra panašūs į esančius kapšelyje, seni yra melsvai juodi su hiperkeratiniu paviršiumi, panašiu į piktybinę melanomą. Daugeliu atvejų šio tipo angiokeratomos yra pavienės.

Visų aukščiau aprašytų angiokeratomos atmainų patomorfologija yra panaši. Šviežiuose pažeidimuose stebimas viršutinės dermos kapiliarų išsiplėtimas, senuose – hiperkeratozė, nedidelė akantozė ir papilomatozė, ryškesnis kapiliarų išsiplėtimas, aplink kurį kartais galima pamatyti limfocitinių infiltratų. Tokiais atvejais aptinkami organizuojantys arba organizuoti trombai ir ryškesnis kapiliarų išsiplėtimas giliosiose dermos dalyse ir poodiniame riebaliniame sluoksnyje.

Papulinėje angiokeratomos formoje yra tik dermos paviršinių dalių kapiliarų išsiplėtimas, t. y. tai iš esmės yra telangiektazija.

Ankstyvosiose stadijose ribota angiokeratoma yra vienas ar keli pažeidimai, susidedantys iš raudonų angiomų, susiliejančių viena su kita, su nelygiu hiperkeratoziniu paviršiumi. Kartais jie yra linijiškai išsidėstę, daugiausia lokalizuojasi ant blauzdų ir pėdų ir paprastai egzistuoja nuo gimimo. Su amžiumi pažeidimai didėja ir atsiranda naujų elementų. Ribota angiokeratoma gali būti derinama su telangiektaziniu apgamu ir Klippel-Trenaunay sindromu.

Patomorfologija. Šiai formai būdinga hiperkeratozė, akantozė ir papilomatozė. Ryškiai išsiplėtę kapiliarai yra šalia epidermio ir kartais apsigaubę jos epidermio ataugomis. Nors dauguma kraujagyslių yra pripildytos kraujo, kai kuriose iš jų, turinčiose plonas sieneles, yra limfos. Išsiplėtusiuose kapiliaruose kartais aptinkama trombų. Skirtingai nuo papulinės angiokeratomos, kurioje stebimos paviršinės telangiektazijos, ribotos angiokeratomos atveju nustatomas viso dermos kraujagyslių tinklo, taip pat ir poodinio audinio, išsiplėtimas.