Raumenų tonuso sutrikimas

Raumenų tonusas apibrėžiamas kaip liekamoji raumenų įtampa jų atsipalaidavimo metu arba kaip pasipriešinimas pasyviems judesiams valingo raumenų atsipalaidavimo („valingos denervacijos“) metu. Raumenų tonusas priklauso nuo tokių veiksnių kaip raumeninio audinio elastingumas, neuromuskulinės sinapsės, periferinio nervo, alfa ir gama motorinių neuronų bei nugaros smegenų tarpinių neuronų būklė, taip pat nuo žievės motorinių centrų, pamatinių ganglijų, vidurinių smegenų fasilitacinės ir slopinamosios sistemos, smegenų kamieno tinklinio darinio, smegenėlių ir vestibiuliarinio aparato supraspinalinio poveikio.

Taigi tonusas yra refleksinis reiškinys, kurį užtikrina ir aferentiniai, ir eferentiniai komponentai. Raumenų tonusas taip pat turi nevalingą reguliavimo komponentą, kuris dalyvauja laikysenos reakcijose, fiziologinėje sinkinezėje ir judesių koordinacijoje.

Raumenų tonusas gali kisti sergant ir sergant įvairiais nervų sistemos lygmenimis. Periferinio reflekso lanko nutrūkimas sukelia atoniją. Supraspinalinių poveikių, kurie paprastai slopina stuburo refleksų sistemas, sumažėjimas lemia jo padidėjimą. Nusileidžiančiųjų palengvinančiųjų ir slopinamųjų poveikių disbalansas gali tiek sumažinti, tiek padidinti raumenų tonusą. Jam įtakos, bet mažesniu mastu, turi psichinė būsena ir valinga reguliacija.

Klinikinio tyrimo metu svarbu nepamiršti, kad raumenų tonusą kartais sunku įvertinti, nes vienintelė patikima priemonė jam matuoti yra gydytojo įspūdžiai pasyvių judesių testo metu. Jam įtakos turi aplinkos temperatūra (šaltis didina, o karštis mažina raumenų tonusą), pasyvių judesių greitis ir besikeičiančios emocinės būsenos. Daug kas priklauso ir nuo gydytojo patirties, kuri taip pat gali skirtis. Sunkiais atvejais reikia pakartotinio raumenų tonuso testo pacientui gulint, taip pat naudoti specialius testus (pečių kratymo testą, galvos numetimo testą, kojų sūpavimo testą, pronacijos-supinacijos testą ir kitus). Neaiškiais, diagnostiškai sunkiais atvejais naudinga neskubėti vertinti kategoriškai.

Pagrindiniai raumenų tonuso sutrikimų tipai:

I. Hipotenzija

II. Hipertenzija

1. Spazmiškumas.
2. Ekstrapiramidinis rigidiškumas.
3. Kontrkontinencijos (gegenhalten) reiškinys.
4. Katatoninis rigidiškumas.
5. Dekortikato ir decerebrato rigidiškumas. Hormetonija.
6. Miotonija.
7. Raumenų įtampa (sąstingis).
8. Refleksinė hipertenzija: raumenų toniniai sindromai sergant sąnarių, raumenų ir stuburo ligomis; kaklo raumenų rigidiškumas sergant meningitu; padidėjęs raumenų tonusas esant periferinei traumai.
9. Kitų tipų raumenų hipertenzija.
10. Psichogeninė raumenų hipertenzija.

I. Hipotenzija

Hipotonija pasireiškia raumenų tonuso sumažėjimu žemiau normalaus fiziologinio lygio ir yra labiausiai būdinga pažeidimams stuburo-raumenų lygmenyje, tačiau gali būti stebima ir sergant smegenėlių ligomis bei kai kuriais ekstrapiramidiniais sutrikimais, pirmiausia chorėja. Padidėja sąnarių judesių amplitudė (jų hiperekstenzija) ir pasyviųjų ekskursijų amplitudė (ypač vaikams). Esant atonijai, nurodyta galūnės padėtis neišlaikoma.

Ligos, pažeidžiančios nervų sistemos segmentinį lygį, yra poliomielitas, progresuojanti spinalinė amiotrofija, siringomielija, neuropatijos ir polineuropatijos, taip pat kitos ligos, pažeidžiančios priekinius ragus, užpakalinius stulpelius, šaknis ir periferinius nervus. Ūminės skersinės nugaros smegenų pažeidimo fazės metu išsivysto spinalinis šokas, kurio metu laikinai slopinama nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių ir stuburo refleksų veikla žemiau pažeidimo lygio. Viršutinis stuburo ašies lygis, kurio disfunkcija gali sukelti atoniją, yra smegenų kamieno uodeginės dalys, kurių pažeidimas gilioje komoje lydimas visiškos atonijos ir pranašauja blogą komos baigtį.

Raumenų tonusas gali sumažėti esant įvairiems smegenėlių pažeidimams, chorėjai, akinetiniams epilepsijos priepuoliams, gilaus miego metu, alpimo metu, sutrikusios sąmonės būsenose (alpimas, metabolinė koma) ir iškart po mirties.

Katapleksijos priepuolių, dažniausiai susijusių su narkolepsija, metu, be silpnumo, išsivysto raumenų atonija. Priepuolius dažnai išprovokuoja emociniai dirgikliai ir paprastai lydi kitos polisimptomės narkolepsijos apraiškos. Retai katapleksija yra vidurinių smegenų auglio pasireiškimas. Ūminėje („šoko“) insulto fazėje paralyžiuota galūnė kartais patiria hipotenziją.

Atskira problema yra kūdikių hipotonija („floppy baby“), kurios priežastys labai įvairios (insultas, Dauno sindromas, Praderio-Vilio sindromas, gimdymo trauma, stuburo raumenų atrofija, įgimta neuropatija su hipomielinizacija, įgimti miasteniniai sindromai, kūdikių botulizmas, įgimta miopatija, gerybinė įgimta hipotonija).

Retai po insulto pasireiškianti hemiparezė (su izoliuotu lentiforminio branduolio pažeidimu) lydi raumenų tonuso sumažėjimą.

II. Hipertenzija

Spazmiškumas

Spazmiškumas išsivysto esant bet kokiems žievinio (viršutinio) motorinio neurono ir (daugiausia) kortikospinalinio (piramidinio) trakto pažeidimams. Spazmiškumo genezėje svarbus slopinamojo ir skatinamojo poveikio, kylančio iš vidurinių smegenų ir smegenų kamieno tinklinio darinio, disbalansas, dėl kurio atsiranda nugaros smegenų alfa ir gama motorinių neuronų disbalansas. Dažnai aptinkamas „peilio suspaudimo“ reiškinys. Hipertoniškumo laipsnis gali svyruoti nuo lengvo iki labai ryškaus, kai gydytojas negali įveikti spazmiškumo. Spazmiškumą lydi sausgyslių hiperrefleksija ir patologiniai refleksai, klonusas ir kartais apsauginiai refleksai bei patologinė sinkinezė, taip pat paviršinių refleksų sumažėjimas.

Sergant smegenų kilmės hemipareze arba hemiplegija, spazmiškumas labiausiai pasireiškia rankų lenkiamuosiuose ir kojų tiesiamuosiuose raumenyse. Esant dvišalėms smegenų (ir kai kurioms stuburo) traumoms, šlaunies pritraukiamųjų raumenų spazmiškumas sukelia būdingą disbaziją. Esant santykinai sunkioms stuburo traumoms, lenkiamųjų raumenų spazmai, stuburo automatizmo refleksai ir lenkiamųjų raumenų paraplegija dažniau susidaro kojose.

Ekstrapiramidinis rigidiškumas

Ekstrapiramidinis rigidiškumas stebimas sergant ligomis ir traumomis, pažeidžiančiomis bazinius ganglijus arba jų jungtis su vidurinėmis smegenimis ir smegenų kamieno tinkliniu dariniu. Padidėjęs tonusas paveikia tiek lenkiamuosius, tiek tiesiamuosius raumenis (padidėjęs plastinio tipo raumenų tonusas); pasipriešinimas pasyviems judesiams pastebimas judant galūnėmis visomis kryptimis. Rigidiškumo sunkumas gali skirtis proksimalinėje ir distalinėje galūnių dalyse, viršutinėje arba apatinėje kūno dalyje, dešinėje arba kairėje pusėje. Tuo pačiu metu dažnai stebimas „krumpliaračio“ reiškinys.

Pagrindinės ekstrapiramidinio rigidiškumo priežastys: šio tipo rigidiškumas dažniausiai stebimas sergant Parkinsono liga ir kitais parkinsonizmo sindromais (kraujagysliniu, toksiniu, hipoksiniu, poencefalitiniu, potrauminiu ir kitais). Šiuo atveju pastebima tendencija palaipsniui įtraukti visus raumenis, tačiau kaklo, liemens ir lenkiamieji raumenys pažeidžiami stipriau. Raumenų rigidiškumas čia derinamas su hipokinezijos ir (arba) žemo dažnio ramybės tremoro (4–6 Hz) simptomais. Taip pat būdingi įvairaus sunkumo laikysenos sutrikimai. Vienos kūno pusės rigidiškumas didėja aktyviai judant priešingoms galūnėms.

Rečiau plastinis hipertonusas stebimas esant toninėms distoninių sindromų formoms (generalizuotos distonijos debiutas, toninė spazminio tortikolio forma, pėdos distonija ir kt.). Šio tipo hipertonusas kartais sukelia rimtų sunkumų atliekant sindrominę diferencinę diagnozę (Parkinsonizmo sindromas, distoninis sindromas, piramidinis sindromas). Patikimiausias būdas atpažinti distoniją yra jos dinamikos analizė.

Distonija (terminas, skirtas ne raumenų tonusui apibūdinti, o specifiniam hiperkinezės tipui) pasižymi raumenų susitraukimais, dėl kurių atsiranda būdingų laikysenos (distonijos) reiškinių.

Kontrtęstinumo reiškinys

Kontrakontinencijos arba gegenhalten reiškinys pasireiškia didėjančiu pasipriešinimu bet kokiems pasyviems judesiams visomis kryptimis. Gydytojas deda vis daugiau pastangų, kad įveiktų pasipriešinimą.

Pagrindinės priežastys: reiškinys stebimas pažeidus kortikospinalinius arba mišrius (kortikospinalinius ir ekstrapiramidinius) takus priekinėse (kaktinėse) smegenų dalyse. Šio simptomo (taip pat ir griebimo reflekso) dominavimas vienoje pusėje rodo dvišalį priekinių skilčių pažeidimą, kai vyrauja pažeidimas kontralateraliniame pusrutulyje (medžiagų apykaitos, kraujagyslių, degeneraciniai ir kiti patologiniai procesai).

Katatoninis rigidiškumas

Nėra visuotinai priimto katatonijos apibrėžimo. Ši padidėjusio raumenų tonuso forma daugeliu atžvilgių panaši į ekstrapiramidinį rigidiškumą ir tikriausiai iš dalies turi sutampančius patofiziologinius mechanizmus. Būdingas „vaško lankstumo“ reiškinys, atsižvelgiant į „sustingimo pozas“ (katalepsija), „keistus motorinius įgūdžius“ esant ryškiems psichikos sutrikimams šizofrenijos paveiksle. Katatonija yra sindromas, kuris dar neturi aiškaus konceptualaus dizaino. Ji neįprasta tuo, kad ištrina ribą tarp psichikos ir neurologinių sutrikimų.

Pagrindinės priežastys: katatonijos sindromas aprašytas nekonvulsinėmis epilepsijos formomis, taip pat kai kuriais sunkiais organiniais smegenų pažeidimais (smegenų auglys, diabetinė ketoacidozė, kepenų encefalopatija), tačiau tai reikalauja išsamesnio paaiškinimo. Paprastai jis būdingas šizofrenijai. Sergant šizofrenija, katatonija pasireiškia simptomų kompleksu, įskaitant mutizmą, psichozę ir neįprastą motorinį aktyvumą, kuris svyruoja nuo sujaudinimo protrūkių iki stuporo. Susijusios apraiškos: negatyvizmas, echolalija, echopraksija, stereotipai, manieros, automatinis paklusnumas.

Dekortikuotas ir decerebratinis rigidiškumas

Decerebratinis rigidiškumas pasireiškia nuolatiniu visų tiesiamųjų raumenų (antigravitacinių raumenų) rigidiškumu, kuris kartais gali padidėti (savaime arba skausmingai stimuliuojant komos būsenos pacientui), pasireiškiantis priverstiniu rankų ir kojų tiesimu, jų privedimu, nežymia pronacija ir trizmu. Dekordikatinis rigidiškumas pasireiškia alkūnės sąnarių ir riešų lenkimu tiesiant kojas ir pėdas. Dekordikatinis rigidiškumas pacientams, esantiems komoje („tiesiamųjų raumenų patologinės pozos“, „tiesiamųjų raumenų laikysenos reakcijos“), yra blogesnės prognozės, palyginti su dekordikatiniu rigidiškumu („lenkiamųjų raumenų patologinės pozos“).

Panašus generalizuotas rigidiškumas ar spazmiškumas su kaklo ir kartais liemens retrakcija (ištiesimu) (opistotonusas) gali būti stebimas sergant meningitu ar meningizmu, epilepsijos priepuolio toninėje fazėje ir užpakalinės kaukolės duobės procesuose, atsirandančiuose esant intrakranijinei hipertenzijai.

Ekstensorių ir lenkiamųjų raumenų spazmų variantas pacientui, esančiam komoje, yra greitai kintantis galūnių raumenų tonusas (hormetonija) pacientams, sergantiems ūmine hemoraginio insulto faze.

Miotonija

Įgimtos ir įgytos miotonijos, miotoninės distrofijos, paramiotonijos ir kartais miksedemos rūšys pasireiškia padidėjusiu raumenų tonusu, kuris paprastai pasireiškia ne pasyvių judesių metu, o po aktyvaus valingo susitraukimo. Sergant paramiotonija, ryškų raumenų tonuso padidėjimą išprovokuoja šaltis. Miotonija pasireiškia pirštų sugniaužimo į kumštį bandymu, kuris pasireiškia lėtu spazminių raumenų atpalaidavimu; pakartotiniai judesiai palaipsniui atkuria normalius judesius. Elektrinė raumenų stimuliacija sukelia padidėjusį jų susitraukimą ir lėtą atsipalaidavimą (vadinamoji miotoninė reakcija). Liežuvio ar tenaro perkusija (plaktuko smūgis) atskleidžia būdingą miotoninį reiškinį – smūgio vietoje atsiranda „duobė“ ir nykščio pritraukimas, lėtai atpalaiduojant raumenis. Raumenys gali būti hipertrofuoti.

Raumenų įtampa (sąstingis)

Raumenų įtampa yra ypatinga sindromų grupė, kurios patogenezė pirmiausia susijusi su stuburo (interneuronų) arba periferinių nervų pažeidimais (motorinių vienetų hiperaktyvumo sindromai).

Isaako sindromas (neuromiotonija, pseudomiotonija) pasireiškia rigidiškumu, kuris iš pradžių atsiranda distalinėse galūnių dalyse ir palaipsniui plinta į proksimalinius, ašinius ir kitus raumenis (veido, bulbarinius raumenis), sutrikus judėjimui, atsiranda disbazija ir nuolatinė miokimija pažeistuose raumenyse.

Kita vertus, sustingusio žmogaus sindromas prasideda nuo ašinių ir proksimalinių raumenų (pirmiausia dubens juostos ir liemens raumenų) sustingimo ir jį lydi būdingi didelio intensyvumo spazmai, reaguojant į įvairaus pobūdžio išorinius dirgiklius (padidėjusi išgąsčio reakcija).

Glaudžiai susijusios su šia raumenų-toninių sutrikimų grupe yra McArdle liga, paroksizminė mioglobulinemija ir stabligė.

Stabligė yra infekcinė liga, kuriai būdingas generalizuotas raumenų rigidiškumas, nors pirmiausia pažeidžiami veido ir apatinio žandikaulio raumenys. Šiai ligai būdingi raumenų spazmai, atsirandantys savaime arba reaguojant į lytėjimo, klausos, regos ir kitus dirgiklius. Tarp spazmų išlieka ryškus, dažniausiai generalizuotas, rigidiškumas.

„Refleksinis“ standumas

„Refleksinis“ rigidiškumas vienija raumenų-toninės įtampos sindromus, reaguojant į skausmingą dirginimą sergant sąnarių, stuburo ir raumenų ligomis (pavyzdžiui, apsauginė raumenų įtampa sergant apendicitu; miofascialiniai sindromai; cervikogeniniai galvos skausmai; kiti vertebrogeniniai sindromai; padidėjęs raumenų tonusas esant periferinei traumai).

Kiti raumenų hipertonijos tipai yra raumenų rigidiškumas epilepsijos priepuolio metu, tetanija ir kai kurios kitos būklės.

Generalizuotų priepuolių toninės fazės metu stebimas didelis raumenų tonusas. Kartais stebimi grynai toniniai epilepsijos priepuoliai be kloninės fazės. Šios hipertonijos patofiziologija nėra iki galo aiški.

Tetanija pasireiškia padidėjusio neuromuskulinio jaudrumo sindromu (Chvostek, Trusso, Erbo ir kt. simptomai), karpopediniais spazmais, parestezija. Dažniau pasitaiko latentinės tetanijos variantai hiperventiliacijos ir kitų psichovegetacinių sutrikimų fone. Retesnė priežastis yra endokrinopatija (hipoparatiroidizmas).

Psichogeninė hipertenzija

Psichogeninė hipertenzija aiškiausiai pasireiškia klasikiniame psichogeninio (isterinio) priepuolio (pseudopriepuolio) paveiksle, susidarant „isteriniam lankui“, su pseudodistoniniu psichogeninės hiperkinezės variantu, taip pat (rečiau) apatinės pseudoparaparezės, turinčios pseudohipertoniškumą pėdose, paveiksle.

Raumenų tonuso sutrikimų diagnostiniai tyrimai

EMG, nervų laidumo greičio nustatymas, bendroji ir biocheminė kraujo analizė, elektrolitų kiekio kraujyje nustatymas, smegenų KT arba MRT, smegenų skysčio analizė. Gali prireikti: raumenų biopsijos, KFK kiekio kraujyje nustatymo, endokrinologo, psichiatro konsultacijos.

[ 1 ], [ 2 ]