Odos mezenchiminės disproteinozės: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Esant mezenchiminei disproteinozei, sutrinka baltymų apykaita dermos ir kraujagyslių sienelių jungiamajame audinyje. Kaupiasi medžiagų apykaitos produktai, kurie gali patekti su krauju ar limfa arba susidaro dėl netinkamos dermos pagrindinės medžiagos ir jos skaidulinių medžiagų sintezės ar dezorganizacijos. Mezenchiminėms odos distrofijoms, kaip ir kituose organuose, priskiriamas gleivinis patinimas, fibrinoidiniai pokyčiai, hialinoze ir amiloidoze.

Pagrindinis jungiamojo audinio baltymas yra kolagenas, kuris kartu su glikozaminoglikanais yra kolageno, elastinių ir retikulino skaidulų, taip pat bazinių membranų dalis. Kartais gleivinės patinimas, fibrinoidų pokyčiai ir hialinozė yra jungiamojo audinio dezorganizacijos, susidarančios padidėjus audinių ir kraujagyslių pralaidumui (plazmoragijai), jungiamojo audinio elementų irimui ir baltymų kompleksų susidarymui, rezultatas.

Gleivinio patinimo sąvoką pirmą kartą pristatė A. I. Strukovas (1961 m.) ir tai yra grįžtamas jungiamojo audinio metabolinis sutrikimas, pasireiškiantis glikozaminoglikanų kaupimusi ir persiskirstymu pagrindinėje medžiagoje. Dėl glikozaminoglikanų hidrofiliškumo padidėja audinių ir kraujagyslių pralaidumas, dėl to išsiskiria plazmos baltymai (globulinai) ir glikoproteinai, o tai sukelia tarpląstelinės medžiagos patinimą. Šiuo atveju pagrindinė medžiaga tampa bazofilinė, o dažoma toluidino mėlynuoju įgauna rausvai alyvinę spalvą (metachromazija). Kolageno skaidulos išbrinksta ir dilsta, o tai gali lydėti ląstelinė reakcija limfocitinių, plazmocitinių ir histiocitinių infiltratų pavidalu. Gleivinis patinimas daugiausia pasireiškia arterijų sienelėse, dermoje, sergant kolageno ligomis (raudonąja vilklige, sklerodermija), alerginiu dermatitu, hipoksija ir skydliaukės disfunkcija.

Jungiamojo audinio fibrinoidinis patinimas yra negrįžtamas medžiagų apykaitos sutrikimas, kurio metu susidaro fibrinoidas, kurio normoje nebūna. Fibrinoidų paveiktos sritys yra ryškiai eozinofilinės, Van Giesono metodu nusidažo geltonai, dažnai homogeniškos. Proceso pradžioje šiose srityse aptinkami glikozaminoglikanai, metachromatiškai nusidažo alyvine spalva toluidino mėlynuoju, vėliau gauna ryškiai teigiamą PAS reakciją. Galutinėse stadijose (fibrinoidų nekrozė) vyksta jungiamojo audinio irimas, susidarant amorfinėms detrito dalelėms. Dažant Braté metodu, jis yra pironinofilinis, PAS teigiamas ir atsparus diatetazei. Fibrinoidiniai pokyčiai dermos jungiamajame audinyje išsivysto sergant alerginiu vaskulitu, kartais susidarant fibrinoidams pačiose kraujagyslių sienelėse, reumatiniuose mazgeliuose, raudonojoje vilkligėje, ypač poepiderminėse odos dalyse, ir Arthuso fenomene.

Nėra vieningos nuomonės dėl fibrinoido sudėties ir kilmės. Sergant ligomis, kurias sukelia įvairūs patogeniniai veiksniai, išskiriami skirtingos sudėties ir struktūros fibrinoidai. Tarp šių veiksnių S. P. Lebedevas (1982) pagrindiniais laiko kolageno skaidulų irimą, pagrindinės jungiamojo audinio medžiagos polisacharidų sudėties pokyčius ir kraujagyslių pralaidumo padidėjimą, kuris užtikrina didelės molekulinės masės baltymų ir kraujo plazmos glikoproteinų eksudaciją. Sergant ligomis, kurias sukelia imuninės sistemos sutrikimai, fibrino susidarymas susijęs su imuninių kompleksų pažeidimu mikrocirkuliacinėje lovoje ir jungiamajame audinyje, kuris ypač ryškus sergant sistemine raudonąja vilklige, kai imuninių kompleksų veikimas sukelia audinių irimą ir fibrino insudaciją. Imuniniuose kompleksuose vyrauja komplementas ir fibrinas, todėl šis fibrinoidas buvo pavadintas „imuninių kompleksų fibrinoidu“, „destrukcijos fibrinoidu“. Fibrinoidas, susidaręs dėl angioneurozinių sutrikimų (plazmoragijos), vadinamas insudacijos fibrinoidu.

Hialinozė yra distrofinis procesas, daugiausia pažeidžiantis jungiamąjį audinį ir pasireiškiantis įvairios sudėties homogeninių eozinofilinių masių nusėdimu. Kartais kaip sinonimai vartojami pavadinimai „koloidas“, „hialininiai arba koloidiniai kūnai“.

Hialinas yra fibrilinis baltymas, apimantis plazmos baltymus (fibriną). Imunohistocheminiais metodais jame aptinkami imunoglobulinai, komplemento komponentai ir lipidai. Hialinas dermoje dažomas rūgštiniais dažais (eozinu, rūgštiniu fuksinu), yra teigiamas PAS ir atsparus diastazei. Yra trys hialino tipai: paprastasis, susidarantis išsiskyrus nepakitusiai kraujo plazmai sergant angioneuroze; lipohalinas, turintis lipoidų ir beta lipoproteinų (sergant cukriniu diabetu); ir kompleksinis hialinas, sudarytas iš imuninių kompleksų, fibrino ir nekroziškai pakitusių kraujagyslių sienelių sričių (pavyzdžiui, sergant kolageno ligomis). Hialino dermoje randama sergant odos ir gleivinių hialinozėmis, porfirija ir cilindroma. Be sisteminės hialinozės, vietinė hialinozė atsiranda dėl sklerozės randuose, randiniame nekroziniame audinyje. Fibrinoidinių pokyčių vietose.

Sisteminės odos hialinozės pavyzdys yra odos ir gleivinių hialinozė (Urbacho-Wiethe sindromas) – autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, pasireiškianti pirmaisiais gyvenimo metais ir pasižyminti ekstraląstelinių amorfinių masių nusėdimu jungiamajame odos, gleivinių ir vidaus organų audinyje. Manoma, kad pirmiausia sutrinka kolageno metabolizmas. Odos apraiškos pasireiškia tankiai išsidėsčiusių gelsvai balkšvų mazgelių atsiradimu daugiausia ant veido odos (ypač vokų ir lūpų), pirštų, alkūnių raukšlių, pažastų ir kelio sąnarių. Dėl mazgelių atsiranda infiltruotų židinių su vaškiniu, šiurkščiu, kartais hipertrofiniu, karpuotu paviršiumi, primenančiais akantozę. Ypač ankstyvoje vaikystėje gali atsirasti niežtinčių pūslelių, pūslelių, varioliforminių elementų, erozijų, išopėjimų, dėl kurių atsiranda raupų tipo randai, dischromija. Panašūs ir, kaip taisyklė, anksčiau atsiradę pokyčiai stebimi burnos ertmėje, skruostų gleivinėje, primenantys leukoplakiją, arba opų su randais ant tonzilių pavidalu, su periodiškomis uždegiminėmis reakcijomis, įskaitant granuliaciją ryklėje ir gerklose. Pastarųjų pažeidimas sukelia ankstyviausią simptomą – užkimimą kūdikystėje. Stebima makroglossija. Taip pat pažeidžiamos kitos gleivinės, dažnai pasitaiko dantų, ypač viršutinių kandžių, hipo- ir aplazija, sulėtėjęs nagų ir plaukų augimas.

Patomorfologija. Vadinamieji infiltraciniai židiniai rodo tipišką hialinozės vaizdą, kai dermoje nusėda homogeninės, silpnai eozinofilinės PAS teigiamos, diastazei atsparios medžiagos. Šios medžiagos teigiamai nusidažo Sudano III, skeveldromis, Sudano juoduoju, jose aptinkami fosfolipidai. Ankstyvosiose proceso stadijose kapiliarų sienelėse ir ekrininių prakaito liaukų srityje nusėda homogeninės masės, kurios vėliau atrofuojasi; vėlesniuose etapuose atsiranda juostelės formos homogeninės masės, kuriose vietomis gali būti įtrūkimų – lipidų nusėdimo vietų. Panašūs pokyčiai stebimi ir kliniškai nepakitusioje odoje, tačiau jie yra daug silpnesni. Elektronmikroskopinis tyrimas parodė, kad tarp normalių kolageno skaidulų atsiranda įvairaus dydžio filamentų, esančių amorfinėje smulkiagrūdėje medžiagoje, glaudžiai susijusių su aktyviais fibroblastais, gaminančiais šias mases. Hialinozės atveju dėl transudacijos pakinta kapiliarų pamatinės membranos. Jos labai sustorėja, tampa daugiasluoksnės, o tai susiję su IV ir V tipo kolageno kiekio padidėjimu.

[ 1 ]