^

Sveikata

A
A
A

Mazginis periarteritas

 
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 13.05.2022
 
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Retą patologiją – mazginį periarteritą – lydi vidutinio ir mažo kalibro arterijų pažeidimai. Kraujagyslių sienelėse vyksta jungiamojo audinio dezorganizacijos procesai, uždegiminė infiltracija ir sklerotiniai pakitimai, dėl kurių atsiranda ryškių aneurizmų.[1]

Kiti ligos pavadinimai: poliarteritas , nekrozinis arteritas, panarteritas.

Epidemiologija

Mazginis periarteritas – tai sisteminė patologija, nekrozuojantis vaskulitas, pažeidžiantis raumeninio tipo vidutines ir mažas arterijas. Dažniausiai liga plinta į odą, inkstus, raumenis, sąnarius, periferinę nervų sistemą, virškinamąjį traktą, kitus organus, rečiau plaučius. Patologija dažniausiai iš pradžių pasireiškia bendrais simptomais (karščiavimu, bendru savijautos pablogėjimu), vėliau prisijungia konkretesni požymiai.

Dažniausi ligos diagnozavimo metodai yra biopsija ir arteriografija.

Gydymui priimtiniausi vaistai yra gliukokortikoidai ir imunosupresantai.

Mazginio periarterito aptikimo dažnis yra nuo dviejų iki trisdešimties atvejų 1 milijonui pacientų.

Vidutinis pacientų amžius – 45–60 metų. Vyrai dažniau serga (6:1). Moterims liga dažniau pasireiškia pagal astmos tipą, vystantis bronchinei astmai ir hipereozinofilijai.

Maždaug 20 % pacientų, kuriems diagnozuotas mazginis periarteritas, serga hepatitu (B arba C).[2], [3]

Priežastys mazginis periarteritas

Mokslininkai dar nerado aiškios mazginio periarterito išsivystymo priežasties. Tačiau išskiriami šie pagrindiniai ligos sukėlėjai:

  • reakcija į vaistus;
  • nuolatinė virusinė infekcija (hepatitas B).

Ekspertai sudarė gana įspūdingą vaistų, susijusių su mazginio periarterito vystymusi, sąrašą. Tarp šių vaistų:

  • beta laktaminiai antibiotikai;
  • makrolidų preparatai;
  • sulfato preparatai;
  • chinolonai;
  • antivirusiniai agentai;
  • serumai ir vakcinos;
  • selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (fluoksetinas);
  • prieštraukuliniai vaistai (fenitoinas);
  • Levodopa ir karbidopa;
  • tiazidai ir kilpiniai diuretikai;
  • Hidralazinas, propiltiouracilas, minociklinas ir kt.

Kas trečias ar ketvirtas mazginiu periarteritu sergantis pacientas turėjo hepatito B paviršiaus antigeną (HBsAg) arba su juo susidarančius imunokompleksus. Taip pat nustatyti kiti hepatito B antigenai (HBeAg) ir antikūnai prieš HBcAg antigeną, susidarę viruso replikacijos metu. Pastebėtina, kad dėl plačiai paplitusios vakcinacijos nuo hepatito B per pastaruosius dešimtmečius Prancūzijoje sergamumas mazginiu periarteritu labai sumažėjo.[4]

Taip pat maždaug vienas iš dešimties pacientų serga hepatito C virusu, tačiau mokslininkai dar neįrodė santykių subtilybių. Taip pat „įtariama“ ir kitos virusinės infekcijos: žmogaus imunodeficito virusas, citomegalovirusas, raudonukės ir Epstein-Barr virusai, I tipo T limfotropinis virusas, parvovirusas B-19 ir kt.

Yra visos prielaidos, leidžiančios pasiūlyti skiepų nuo hepatito B ir gripo dalyvavimą vystant mazginį periarteritą.

Kitas siūlomas veiksnys yra genetinis polinkis, dėl kurio taip pat reikia įrodymų ir tolesnių tyrimų.[5]

Rizikos veiksniai

Mazginis periarteritas yra mažai ištirta liga, tačiau net ir dabar ekspertai ją laiko polietiologine, nes jos vystymuisi gali būti daug priežasčių ir veiksnių. Dažnai nustatomas ryšys su židininėmis infekcijomis: streptokokinėmis, stafilokokinėmis, mikobakterinėmis, grybelinėmis, virusinėmis ir kt. Didelį vaidmenį vaidina padidėjęs žmogaus jautrumas tam tikriems vaistams, pavyzdžiui, antibiotikams ir sulfonamidams. Tačiau daugeliu atvejų, net ir kruopščiai diagnozavus, etiologinio veiksnio nustatyti nepavyksta.[6]

Štai keletas rizikos veiksnių, apie kuriuos šiandien žino gydytojai:

  • amžiaus kategorija virš 45 metų, taip pat vaikai nuo 0 iki 7 metų (genetinis faktorius);
  • staigūs temperatūros pokyčiai, hipotermija;
  • per didelis ultravioletinių spindulių poveikis, piktnaudžiavimas saulės nudegimu;
  • per didelė fizinė ir psichinė perkrova;
  • bet koks žalingas poveikis, įskaitant traumą ar operaciją;
  • hepatitas ir kitos kepenų ligos;
  • medžiagų apykaitos sutrikimai, cukrinis diabetas;
  • hipertenzija;
  • vakcinų skyrimas ir HbsAg išlikimas kraujo serume.

Pathogenesis

Mazginio periarterito atsiradimo patogenezė susideda iš organizmo hiperalerginio atsako į etiologinių veiksnių įtakos susidarymo, antigeno-antikūno tipo autoimuninės reakcijos (ypač į kraujagyslių sieneles) išsivystymo., formuojantis imunokompleksams.

Kadangi endotelio ląstelėse yra IgG Fc fragmento su pirmąja komplemento frakcija Clq receptoriais, palengvėja imunokompleksų ir kraujagyslių sienelių sąveikos mechanizmai. Kraujagyslių sienelėse nusėda imunokompleksai, dėl kurių išsivysto imuninis uždegiminis procesas.

Susidarę imunokompleksai stimuliuoja komplementą, dėl to pažeidžiamos sienelės ir susidaro chemotaksiniai komponentai, kurie pritraukia neutrofilus į pažeistą vietą.[7]

Neutrofilai imunokompleksų atžvilgiu atlieka fagocitinę funkciją, tačiau tuo pat metu išsiskiria lizosominiai proteolitiniai fermentai, kurie pažeidžia kraujagyslių sieneles. Be to, neutrofilai „prilimpa“ prie endotelio ir, esant komplementui, išskiria aktyvius deguonies radikalus, kurie provokuoja kraujagyslių pažeidimus. Tuo pačiu metu suaktyvėja veiksnių, skatinančių padidėjusį kraujo krešėjimą ir kraujo krešulių susidarymą paveiktose kraujagyslėse, išsiskyrimas iš endotelio.[8]

Simptomai mazginis periarteritas

Mazginis periarteritas atsiskleidžia kaip dažnos nespecifinės apraiškos: žmogui nuolat kyla temperatūra, laipsniškai krenta svoris, vargina raumenų ir sąnarių skausmai.

Temperatūros padidėjimas nuolatinio karščiavimo forma būdingas 98-100% atvejų: temperatūros kreivė yra netinkamo tipo, nėra atsako į gydymą antibiotikais, tačiau gydymas kortikosteroidais yra veiksmingas. Temperatūra vėliau gali normalizuotis dėl daugelio organų patologijos vystymosi.

Pacientų išsekimas yra patognominis. Kai kuriems pacientams per kelis mėnesius svoris sumažėja 35-40 kg. Tuo pačiu metu plonumo laipsnis viršija onkopatologijos laipsnį.

Raumenų ir sąnarių skausmas ypač būdingas pradinei mazginio periarterito stadijai. Skausmas ypač dažnai pažeidžia didelius sąnarius ir blauzdos raumenis.[9]

Kelių organų patologijos skirstomos į keletą tipų, o tai lemia ligos simptomus:

  • Pažeidus inkstų kraujagysles (ir tai atsitinka daugeliui pacientų), padidėja kraujospūdis. Hipertenzija yra nuolatinė, nuolatinė, sukelianti sunkų retinopatijos laipsnį. Galimas regėjimo funkcijos praradimas. Šlapimo tyrimas atskleidžia proteinurija (iki 3 g/d.), mikro arba makrohematurija. Kai kuriais atvejais aneurizmos išsiplėtusi kraujagyslė plyšta, susidaro perirenalinis kraujavimas. Inkstų nepakankamumas išsivysto per pirmuosius trejus ligos metus.
  • Jei pažeidžiamos pilvo ertmėje esančios kraujagyslės, simptomai pasireiškia jau ankstyvoje mazginio periarterito stadijoje. Pagrindiniai simptomai yra difuzinis pilvo skausmas, nuolatinis ir progresuojantis. Pastebimi dispepsiniai sutrikimai: viduriavimas, sumaišytas su krauju iki dešimties kartų per dieną, išsekimas, pykinimo ir vėmimo priepuoliai. Jei atsiranda opinė perforacija, atsiranda ūminio peritonito požymių. Kyla kraujavimo iš virškinimo trakto pavojus.
  • Su vainikinių kraujagyslių pralaimėjimu, širdies skausmas nėra būdingas. Būna širdies priepuolių, dažniausiai mažo židinio pobūdžio. Kardiosklerozės reiškinių sparčiai daugėja, todėl atsiranda aritmijų, širdies nepakankamumo požymių.
  • Kai pažeidžiama kvėpavimo sistema, randamas bronchų spazmas, hipereozinofilija, eozinofiliniai infiltratai plaučiuose. Būdingas kraujagyslinio plaučių uždegimo formavimasis: ligą lydi kosulys, menkas skreplių išsiskyrimas, rečiau – hemoptizė, apsunkinta nepakankamos kvėpavimo funkcijos simptomų. Rentgenogramoje vizualizuojamas staigus kraujagyslių modelis, kuris yra stazinis plautis, plaučių audinio infiltracija (daugiausia bazinėje srityje).
  • Kai procese dalyvauja periferinė nervų sistema, pastebimas asimetrinis poli ir mononeuritas. Pacientą nerimauja stiprus skausmas, tirpimas, kartais raumenų silpnumas. Dažniau pažeidžiamos kojos, rečiau rankos. Kai kuriems pacientams išsivysto polimieloradikuloneuritas, pėdų ir rankų parezė. Dažnai išilgai kraujagyslių kamienų aptinkami savotiški mazgeliai, atsiranda opų, odos nekrozės židinių. Galima minkštųjų audinių nekrozė ir gangreninių komplikacijų išsivystymas.

Pirmieji ženklai

Pradinis mazginio periarterito klinikinis vaizdas pasireiškia kaip karščiavimas, didelis nuovargis, padidėjęs prakaitavimas naktį, apetito praradimas ir išsekimas, raumenų silpnumas (ypač jaučiamas galūnėse). Daugeliui pacientų atsiranda raumenų skausmas, lydimas židininio išeminio miozito ir sąnarių skausmo. Pažeisti raumenys praranda jėgą, gali išsivystyti uždegiminiai procesai sąnariuose.[10]

Pirmųjų požymių sunkumas yra skirtingas, o tai labiau priklauso nuo to, kuris organas ar organų sistema yra paveikta:

  • periferinės nervų sistemos pažeidimas pasireiškia motoriniais ir jutimo sutrikimais alkūnkaulio, vidurinio ir peronealinio nervo sutrikimais, taip pat gali išsivystyti distalinė simetrinė polineuropatija;
  • centrinė nervų sistema į patologiją reaguoja galvos skausmais, insultai (išeminiai ir hemoraginiai) rečiau pasitaiko aukšto kraujospūdžio fone;
  • inkstų pažeidimas pasireiškia arterine hipertenzija, sumažėjusiu paros šlapimo kiekiu, uremija, bendrais šlapimo nuosėdų pokyčiais, kraujo ir baltymų atsiradimu šlapime nesant ląstelinių gipsų, nugaros skausmais, o sunkiais atvejais – požymiais. Inkstų nepakankamumas;
  • virškinimo trakte jaučiamas kepenų ir pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas, malabsorbcijos simptomai, žarnyno perforacija ir peritonitas;
  • iš širdies pusės gali nebūti patologinių požymių arba atsirasti širdies nepakankamumo simptomų;
  • ant odos yra reticularis, paraudę skausmingi mazgeliai, pūslelių ar pūslelių pavidalo bėrimas, nekrozės ir opinių pažeidimų vietos;
  • genitalijas pažeidžia orchito tipas, sėklidės tampa skausmingos.

Inkstų pažeidimas esant mazginiam periarteritui

Inkstai pažeidžiami daugiau nei 60% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu. Be to, daugiau nei 40% atvejų pažeidimas yra inkstų nepakankamumas.

Inkstų sutrikimų atsiradimo tikimybė priklauso nuo pacientų lyties ir amžiaus kategorijos, nuo skeleto raumenų, širdies vožtuvų sistemos ir periferinės nervų sistemos patologijų buvimo, nuo ligos eigos tipo ir fazės, nuo virusinio hepatito antigeno buvimas ir širdies ir kraujagyslių sistemos vertės.

Nefropatijos išsivystymo greitį tiesiogiai lemia C reaktyvaus baltymo ir reumatoidinio faktoriaus kiekis kraujyje.

Inkstų sutrikimai sergant mazginiu periarteritu atsiranda dėl stenozės ir inkstų kraujagyslių mikroaneurizmų atsiradimo. Patologinių pokyčių laipsnis koreliuoja su nervų sistemos sutrikimų sunkumu. Reikia suprasti, kad inkstų pažeidimas labai sumažina pacientų išgyvenimo tikimybę. Tačiau šis klausimas dėl tam tikrų inkstų funkcijos sutrikimų įtakos mazginio periarterito eigai nebuvo pakankamai ištirtas.

Uždegiminis procesas dažniausiai tęsiasi iki interlobarinių arterijų, rečiau iki arteriolių. Manoma, kad glomerulonefritas nebūdingas mazginiam periarteritui ir dažniausiai atsiranda mikroskopinio angiito fone.

Inkstų nepakankamumas greitai pasunkėja dėl daugybės širdies priepuolių inkstuose.[11]

Širdies nepakankamumas

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo vaizdas pastebimas kas antruoju atveju iš dešimties. Patologija pasireiškia hipertrofiniais kairiojo skilvelio pokyčiais, padažnėjusiu širdies susitraukimų dažniu, širdies aritmijomis. Vainikinių kraujagyslių uždegimas sergant mazginiu periarteritu gali išprovokuoti krūtinės anginos atsiradimą ir miokardo infarkto vystymąsi.

Makropreparatuose daugiau nei 10% atvejų randami rožinio tipo mazginiai sustorėjimai, kurių skersmuo nuo kelių milimetrų iki poros centimetrų (pažeidus stambius kraujagyslinius kamienus – iki 5,5 cm). Skyriuje matoma aneurizma, dažnai su tromboziniu užpildymu. Galutinį diagnostinį vaidmenį atlieka histologija. Tipiškas mazginio periarterito požymis yra polimorfinis kraujagyslių pažeidimas. Yra įvairių jungiamojo audinio dezorganizacijos tipų derinys:[12]

  • gleivinės patinimas, fibrinoidiniai pokyčiai su tolimesne skleroze;
  • kraujagyslės spindžio susiaurėjimas (iki obliteracijos), kraujo krešulių susidarymas, aneurizmos, sunkiais atvejais – kraujagyslių plyšimas.

Kraujagyslių pokyčiai tampa nekrozės, atrofinių ir sklerozinių procesų, hemoragijų vystymosi priežastimi. Kai kurie pacientai serga flebitu.

Širdyje nustatoma epikardo riebalinio sluoksnio atrofija, rudoji miokardo distrofija, o sergant hipertenzija – kairiojo skilvelio hipertrofija. Su vainikinių arterijų pažeidimais išsivysto židininė miokardo nekrozė, distrofija ir raumenų skaidulų atrofija. Miokardo infarktai yra gana reti – daugiausia dėl kolateralinės kraujotakos susidarymo. Trombovaskulitas randamas vainikinių arterijų kamienuose.[13]

Mazginio periarterito odos apraiškos

Ligos odos požymiai pastebimi kas antram mazginiu periarteritu sergančiam pacientui. Dažnai bėrimų atsiradimas tampa pirmuoju arba vienu pirmųjų pažeidimo požymių. Tipiški simptomai yra:

  • pūslinis ir pūslinis bėrimas;
  • kraujagyslių papulinė-petechinė purpura;
  • kartais - poodinių mazginių elementų atsiradimas.

Apskritai mazginio periarterito odos apraiškos yra nevienalytės ir įvairios. Bendrieji požymiai gali būti:

  • bėrimo pobūdis yra uždegiminis;
  • bėrimas yra simetriškas;
  • yra polinkis į patinimą, nekrozinius pokyčius ir kraujavimą;
  • pradiniame etape bėrimas lokalizuotas apatinių galūnių srityje;
  • pastebimas evoliucinis polimorfizmas;
  • yra ryšys su jau esamomis infekcijomis, vaistais, temperatūros pokyčiais, alerginiais procesais, autoimuninėmis patologijomis, sutrikusia veninė kraujotaka.

Odos pažeidimai yra įvairūs – nuo dėmių, mazgelių ir purpuros iki nekrozės, opų ir erozijų.

Mazginis periarteritas vaikams

Nepilnamečių poliarteritas yra mazginio poliarterito forma, kuri dažniausiai randama vaikams. Šis ligos eigos variantas išsiskiria hipererginiu komponentu, yra pažeista dauguma periferinių kraujagyslių, yra nemaža rizika susirgti tromboangito komplikacijomis sausų audinių nekrozės, gangreninių procesų pavidalu. Visceraliniai sutrikimai yra gana silpni ir neturi įtakos patologijos baigčiai, tačiau yra polinkis į ilgą eigą su periodiškais atkryčiais.

Klasikinė jaunatvinio poliarterito forma yra sunki: inkstų pažeidimas, aukštas kraujospūdis, pilvo išemija, smegenų kraujagyslių krizės, vainikinių kraujagyslių uždegimai, plaučių vaskulitas ir daugybė mononeuritų.

Tarp ligos priežasčių daugiausia laikomi alerginiai ir infekciniai veiksniai. Klasikinė mazginio periarterito forma siejama su virusine hepatito B infekcija. Dažnai ligos pradžia pastebima kartu su ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, vidurinės ausies uždegimu ir tonzilitu, kiek rečiau pradėjus skiepytis ar gydyti vaistais. Neatmetama ir genetinė polinkis: dažnai reumatologinės, alerginės ar kraujagyslių patologijos nustatomos sergančio vaiko tiesioginiams giminaičiams.

Sergamumas mazginiu periarteritu vaikystėje nežinomas: liga diagnozuojama labai retai.

Patogenezę dažnai lemia imunokompleksiniai procesai, kai padidėja komplemento aktyvumas ir leukocitų kaupimasis imunokompleksų fiksavimo srityje. Uždegiminė reakcija atsiranda mažo ir vidutinio kalibro arterijų kamienų sienelėse. Dėl to išsivysto proliferacinis-destrukcinis vaskulitas, deformuojasi kraujagyslių dugnas, stabdoma kraujotaka, sutrinka kraujo reologinės ir krešėjimo savybės, pastebima trombozė, audinių išemija. Palaipsniui formuojasi sienelės fibrozė, formuojasi aneurizmos, kurių diametras siekia iki 10 mm.

Etapai

Mazginis periarteritas gali pasireikšti ūminiu, poūmiu ir lėtiniu pasikartojančiu etapu.

  • Ūminei stadijai būdingas trumpas pradinis laikotarpis, intensyviai apibendrinant kraujagyslių pažeidimus. Ligos eiga sunki nuo pat jos atsiradimo momento. Pacientas turi aukštą remituojančios karštligės tipo temperatūrą, gausų prakaitavimą, stiprų sąnarių skausmą, mialgiją, pilvo skausmą. Sutrikus periferinei kraujotakai, greitai susidaro platūs odos nekrozės židiniai, vystosi distalinis gangreninis procesas. Pažeidus vidaus organus, pastebimos intensyvios kraujagyslių ir smegenų krizės, miokardo infarktas, polineuritas ir žarnyno nekrozė. Ūminis laikotarpis gali būti stebimas 2-3 mėnesius ir ilgiau, iki vienerių metų.
  • Poūmio stadija prasideda palaipsniui, daugiausia pacientams, kuriems vyrauja patologinio proceso lokalizacija vidaus organų srityje. Keletą mėnesių pacientai turi subfebrilo temperatūrą arba temperatūra periodiškai pakyla iki aukštų rodiklių. Yra progresuojantis išsekimas, sąnarių ir galvos skausmai. Vėliau išsivysto ūmi smegenų kraujagyslių krizė arba pilvo sindromas arba polineuritas. Patologija išlieka aktyvi iki trejų metų.
  • Lėtinė stadija gali būti stebima tiek ūminiuose, tiek poūmiuose ligos procesuose. Pacientams prasideda kintantys simptomų paūmėjimo ir išnykimo laikotarpiai. Pirmuosius kelerius metus recidyvai pasireiškia kas šešis mėnesius, vėliau remisijos gali pailgėti.

Ūminis mazginis periarteritas

Ūminė mazginio periarterito fazė paprastai tęsiasi sunkiai, nes pažeidžiami tam tikri gyvybiškai svarbūs organai. Be klinikinių apraiškų, ligos aktyvumo vertinimui įtakos turi ir laboratorinių pakitimų rodikliai, nors jie nėra pakankamai konkretūs. Gali padidėti ESR, atsirasti eozinofilija, leukocitozė, padidėti gama globulinų ir CEC kiekis, sumažėti komplemento kiekis.

Mazginiam periarteritui būdinga žaibiška eiga arba periodinės ūminės fazės, atsižvelgiant į nuolatinį patologijos progresavimą. Mirtina baigtis gali pasireikšti beveik bet kuriuo metu, kai išsivysto inkstų ar širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, pažeidžiamas virškinamojo traktas (ypač pavojingas gyvybei yra perforuotas žarnyno infarktas). Inkstų, širdies ir centrinės nervų sistemos sutrikimas dažnai paūmėja dėl nuolatinės arterinės hipertenzijos, kuri sukelia rimtų vėlyvų komplikacijų, kurios gali sukelti ir paciento mirtį. Jei gydymas negydomas, penkerių metų išgyvenamumas yra maždaug 13%.[14]

Komplikacijos ir pasekmės

Pacientų būklės sunkumą ir komplikacijų tikimybę lemia nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas iki 220/110-240/170 mm Hg. Art.

Aktyvi ligos stadija dažnai baigiasi galvos smegenų kraujotakos sutrikimais. Patologijos progresavimas lemia tai, kad hipertenzija tampa piktybine, atsiranda smegenų edema, kai kuriems pacientams išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas, smegenų kraujavimas ir inkstų plyšimas.

Dažnai formuojasi inkstų sindromas, išsivysto jukstaglomerulinio inkstų aparato išemija, sutrinka renino-angiotenzino-aldosterono sistemos mechanizmas.

Iš virškinamojo trakto pastebimas vietinių ir difuzinių opų, nekrozės židinių ir žarnyno gangrenos vystymasis, apendikso uždegimas. Pacientams pasireiškia stiprus pilvo skausmo sindromas, gali atsirasti kraujavimas iš žarnyno, atsiranda pilvaplėvės dirginimo požymių. Intraintestininiai uždegiminiai sutrikimai neturi histologinių opinio kolito požymių. Gali būti vidinis kraujavimas, pankreatitas su pankreonekroze, blužnies ir kepenų infarktas.

Nervų sistemos pažeidimus gali komplikuoti smegenų kraujagyslių krizė, kuri pasireiškia staigiai, galvos skausmu ir vėmimu. Tada pacientas praranda sąmonę, pastebimi kloniniai ir toniniai traukuliai, staigi hipertenzija. Po priepuolio smegenyse dažnai atsiranda pakitimų, kuriuos lydi žvilgsnio paralyžius, dvejinimasis akyse, nistagmas, veido asimetrija, regėjimo pablogėjimas.

Apskritai mazginis periarteritas yra gyvybei pavojinga patologija, todėl ją reikia kuo anksčiau diagnozuoti ir imtis agresyvaus nuolatinio gydymo. Tik tokiomis sąlygomis įmanoma pasiekti stabilią remisiją ir išvengti sunkių pavojingų pasekmių.

Mazginio periarterito pasekmės

Daugiau nei 70% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, per pirmąsias 60 dienų nuo ligos pradžios padidėja kraujospūdis ir atsiranda progresuojančio inkstų nepakankamumo požymių. Galimas nervų sistemos pažeidimas, išsaugant jautrumą, tačiau apribojant motorinę veiklą.

Pilvo ertmės kraujagyslės gali užsidegti ir sukelti stiprų pilvo skausmą. Pavojingomis komplikacijomis dažnai tampa skrandžio ir žarnyno opos, tulžies pūslės nekrozė, perforacija ir peritonitas.

Vainikinės kraujagyslės pažeidžiamos rečiau, tačiau galimas ir toks rezultatas: ligonius ištinka miokardo infarktas. Kai pažeidžiamos kraujagyslės, ištinka insultas.

Nesant gydymo, beveik visi pacientai miršta per pirmuosius kelerius metus nuo patologijos pradžios. Dažniausios mirtį sukeliančios problemos: platus arteritas, infekciniai procesai, infarktas, insultas.

Diagnostika mazginis periarteritas

Diagnostinės priemonės prasideda nuo paciento skundų rinkimo. Ypatingas dėmesys skiriamas bėrimams, nekrozinių židinių susidarymui ir opiniams odos pažeidimams, skausmui bėrimo srityje, sąnariuose, kūne, galūnėse, raumenyse, taip pat bendram silpnumui.

Privalomas išorinis odos ir sąnarių tyrimas, įvertinama bėrimų vieta, skausmo zona. Pažeidimai kruopščiai apčiuopiami.

Norint įvertinti ligos aktyvumo lygį, atliekami laboratoriniai tyrimai:

  • bendras klinikinis išsamus kraujo tyrimas;
  • bendras terapinis biocheminis kraujo tyrimas;
  • serumo imunoglobulinų kiekio kraujyje įvertinimas;
  • komplemento ir jo frakcijų kiekio kraujyje tyrimas;
  • C reaktyviojo baltymo koncentracijos kraujo plazmoje įvertinimas;
  • reumatoidinio faktoriaus nustatymas;
  • bendras šlapimo skysčio tyrimas.

Sergant mazginiu periarteritu, šlapime randama hematurija, cilindrurija ir proteinurija. Kraujo tyrimas atskleidžia neutrofilinę leukocitozę, anemiją ir trombocitozę. Biocheminį vaizdą atspindi γ ir α2-globulinų, fibrino, sialo rūgščių, seromukoido, C reaktyvaus baltymo frakcijų padidėjimas.

Diagnozei patikslinti atliekama instrumentinė diagnostika. Visų pirma, atliekama raumenų ir kaulų biopsija: biomedžiagoje, paimtoje iš blauzdos ar priekinės pilvo sienelės, randami uždegiminiai infiltratai ir nekrozės zonos kraujagyslių sienelėse.

Mazginį periarteritą dažnai lydi aneurizminiai kraujagyslių pokyčiai, kurie matomi apžiūrint dugną.

Inkstų kraujagyslių Doplerio ultragarsas padeda nustatyti jų stenozę. Paprasta krūtinės ląstos rentgenografija vizualizuoja plaučių modelio padidėjimą ir jo konfigūracijos pažeidimą. Širdies elektrokardiograma ir ultragarsinis tyrimas gali nustatyti kardiopatiją.

Mikropreparatas, kurį galima naudoti tyrimams, yra mezenterinė arterija eksudacinėje arba proliferacinėje arterito stadijoje, poodinis audinys, raumenys ir nervas. Dėl mėginių ėmimo klaidos kepenų ir inkstų mėginiai gali duoti klaidingai neigiamą rezultatą. Be to, tokia biopsija gali sukelti kraujavimą iš nediagnozuotų mikroaneurizmų.

Iškirpto patologiškai pakitusio audinio pavidalo makropreparatas fiksuojamas etanolio, chlorheksidino, formalino tirpale tolesniam histologiniam tyrimui.

Patologijos nepaveikto audinio biopsija yra nepraktiška, nes mazginis periarteritas yra židinio pobūdžio. Todėl biopsijai imamas audinys, kurio pažeidimas patvirtinamas klinikiniu tyrimu.

Jei klinikinis vaizdas yra minimalus arba jo nėra, elektromiografija ir nervų laidumo vertinimo procedūros gali nustatyti siūlomos biopsijos sritį. Pažeidus odą, geriau pašalinti biomedžiagą iš giliųjų sluoksnių arba PZhK, išskyrus paviršinius sluoksnius (parodykite klaidingus rodiklius). Sėklidžių biopsija taip pat dažnai netinkama.

Diagnostikos kriterijai

Mazginio periarterito diagnozė nustatoma remiantis anamnezės duomenimis, būdingais simptomais, laboratorinės diagnostikos rezultatais. Verta paminėti, kad laboratorinių parametrų pokyčiai yra nespecifiniai, nes jie daugiausia atspindi patologijos veiklos stadiją. Atsižvelgdami į tai, ekspertai išskiria šiuos ligos diagnostikos kriterijus:

  • Raumenų (ypač apatinių galūnių) skausmas, bendras silpnumas. Difuzinė mialgija, nepažeidžianti apatinės nugaros ir pečių srities.
  • Skausmas sėklidėse, nesusijęs su infekciniais procesais ar trauminiais sužalojimais.
  • Netolygi cianozė ant galūnių ir kūno odos, kaip livedo reticularis.
  • Svorio netekimas daugiau nei 4 kg, nesusijęs su dietomis ir kitais mitybos pokyčiais.
  • Polineuropatija arba mononeuritas su visais neurologiniais požymiais.
  • Diastolinio kraujospūdžio padidėjimas virš 90 mm Hg. Art.
  • Karbamido (daugiau nei 14,4 mmol / l - 40 mg%) ir kreatinino (daugiau nei 133 μmol / l - 1,5 mg%) padidėjimas kraujyje, nesusijęs su dehidratacija ar šlapimo takų obstrukcija.
  • HBsAg arba atitinkamų antikūnų buvimas kraujyje (virusinis hepatitas B).
  • Kraujagyslių pokyčiai arteriogramoje aneurizmų ir visceralinių arterijų okliuzijų pavidalu, nesusiję su ateroskleroziniais pokyčiais, fibromuskuliniais displazijos procesais ir kitomis neuždegiminėmis patologijomis.
  • Kraujagyslių sienelių granulocitinių ir mononuklearinių ląstelių infiltracijos nustatymas atliekant biomedžiagos, paimtos iš mažo ir vidutinio kalibro arterijų kraujagyslių morfologinę diagnostiką.

Patvirtinus bent tris kriterijus, galima diagnozuoti mazginį periarteritą.

Klasifikacija

Nėra visuotinai priimtos mazginio periarterito klasifikacijos. Specialistai ligą dažniausiai sistemina pagal etiologinius ir patogenetinius požymius, pagal histologinius požymius, eigos sunkumą, klinikinį vaizdą. Didžioji dauguma gydytojų naudoja morfologinę klasifikaciją, pagrįstą klinikiniais audinių pokyčiais, lokalizacijos gyliu ir pažeistų kraujagyslių kalibru.

Skiriami šie klinikiniai ligos tipai:

  • Klasikinis variantas (inkstų-visceralinis, inkstų-polineuritinis) pasižymi inkstų, centrinės nervų sistemos, periferinės nervų sistemos, širdies ir virškinamojo trakto pažeidimais.
  • Monoorganinis mazginis variantas - lengvas patologijos tipas, pasireiškiantis visceropatija.
  • Dermato-trombanginis variantas yra lėtai progresuojanti forma, kurią lydi kraujospūdžio padidėjimas, neurito išsivystymas ir periferinės kraujotakos sutrikimas dėl mazgų atsiradimo kraujagyslės spindyje.
  • Plautinis (astminis) variantas – pasireiškia plaučių pakitimais, bronchine astma.

Pagal tarptautinę klasifikaciją TLK-10, mazginis kraujagyslių uždegimas priklauso M30 klasei su tokiu pasiskirstymu:

  • M30.1 - alerginis tipas su plaučių pažeidimu.
  • M30.2 - nepilnamečio tipas.
  • M30.3 - gleivinių audinių ir inkstų pokyčiai (Kawasaki sindromas).
  • M30.8 - kitos sąlygos.

Pagal mazginio periarterito eigos pobūdį skirstomos šios patologijos formos:

  • Žyminanti forma – piktybinis procesas, kurio metu pažeidžiami inkstai, atsiranda žarnyno kraujagyslių trombozė, žarnyno kilpų nekrozė. Prognozė ypač neigiama, pacientas miršta per vienerius metus nuo ligos pradžios.
  • Greitoji forma nevyksta per greitai, bet šiaip turi daug bendro su žaibiška eiga. Išgyvenamumas menkas, dažnai ligoniai miršta nuo staigaus inkstų arterijos plyšimo.
  • Pasikartojančiai formai būdingas ligos proceso sustabdymas dėl gydymo. Tačiau patologijos augimas atsinaujina, kai sumažėja vaistų dozė arba veikia kiti provokuojantys veiksniai, pavyzdžiui, dėl infekcinio-uždegiminio proceso vystymosi.
  • Lėta forma dažniausiai yra tromboangitinė. Jis tęsiasi iki periferinių nervų ir kraujagyslių. Liga gali palaipsniui stiprėti per dešimtmetį ar net daugiau, jei nėra rimtų komplikacijų. Pacientas tampa neįgalus, jam reikia nuolatinio gydymo.
  • Gerybinė forma laikoma švelniausiu mazginio periarterito variantu. Liga vyksta atskirai, pagrindinės apraiškos randamos tik ant odos, yra ilgi remisijos laikotarpiai. Pacientų išgyvenamumas yra santykinai aukštas – tai priklauso nuo kompetentingos ir reguliarios terapijos.

Klinikinės gairės

Mazginio periarterito diagnozė turi būti pagrįsta atitinkamomis klinikinėmis apraiškomis ir laboratoriniais diagnostikos duomenimis. Teigiamos biopsijos vertės yra svarbios patvirtinant ligą. Būtina kuo anksčiau diagnozuoti: reikia pradėti skubią agresyvią terapiją, kol patologija neišplito į gyvybiškai svarbius organus.

Klinikiniai mazginio periarterito simptomai išsiskiria ryškiu polimorfizmu. Ligos simptomai su HBV ir be jo yra panašūs. Ūmiausias vystymasis būdingas vaistų genezės patologijai.

Pacientams, kuriems įtariamas mazginis periarteritas, rekomenduojama atlikti histologinį tyrimą, kuris atskleidžia tipišką židininio nekrozinio arterito vaizdą su mišrių ląstelių infiltracija kraujagyslės sienelėje. Informatyviausia laikoma skeleto raumenų biopsija. Atliekant vidaus organų biopsiją, vidinio kraujavimo rizika gerokai padidėja.

Norint nustatyti gydymo taktiką, pacientai, sergantys mazginiu periarteritu, turėtų būti suskirstyti pagal patologijos sunkumą, taip pat į atsparų ligos eigos tipą, kuriam nebūdingas atvirkštinis simptominis vystymasis ar net nepadidėjęs klinikinis pasireiškimas. Aktyvumas reaguojant į pusantro mėnesio trukusią klasikinę patogenetinę terapiją.

Diferencialinė diagnostika

Mazginis periarteritas pirmiausia skiriasi nuo kitų žinomų sisteminių patologijų, pažeidžiančių jungiamąjį audinį.

  • Mikroskopinis poliarteritas yra nekrozinio vaskulito forma, pažeidžianti kapiliarines kraujagysles, taip pat venules ir arterioles, susidaro antikūnų prieš neutrofilus. Ligai būdingas glomerulonefrito atsiradimas, vėlyvas laipsniškas kraujospūdžio padidėjimas, sparčiai didėjantis inkstų nepakankamumas, nekrozinio alveolito ir plaučių kraujavimo išsivystymas.
  • Wegenerio granulomatozę lydi audinių destrukcinių pokyčių vystymasis. Ant nosies ertmės gleivinio audinio atsiranda opų, perforuota nosies pertvara, suyra plaučių audinys. Dažnai aptinkami antikūnai prieš neutrofilus.
  • Reumatoidiniam vaskulitui būdingas trofinių opinių pažeidimų atsiradimas ant kojų, polineuropatijos išsivystymas. Diagnozės metu būtinai įvertinamas sąnarinio sindromo laipsnis (erozinio poliartrito buvimas su sąnarių konfigūracijos pažeidimu), nustatomas reumatoidinis faktorius.

Be to, septinės embolijos, kairiojo prieširdžio miksomos fone atsiranda odos apraiškų, panašių į mazginį periarteritą. Prieš pradedant vartoti imunosupresantus mazginiam periarteritui gydyti, svarbu pašalinti septines sąlygas.

Pacientams, sergantiems Laimo liga (kitas pavadinimas – boreliozė), nustatomas tokių simptomų derinys kaip polineuropatija, karščiavimas, poliartritas. Norint atmesti ligą, būtina atsekti epidemiologinę istoriją. Akimirkos, leidžiančios įtarti boreliozę, yra šios:

  • erkių įkandimai;
  • apsilankymai natūraliose židinio zonose ypatingo erkių aktyvumo laikotarpiu (vėlyvas pavasaris – ankstyvas ruduo).

Diagnozei nustatyti atliekamas kraujo tyrimas, siekiant patikrinti, ar nėra antikūnų prieš borelijas.

Su kuo susisiekti?

Gydymas mazginis periarteritas

Gydymas turi būti kuo ankstyvesnis ir ilgesnis, paskiriant individualų gydymo režimą, atsižvelgiant į klinikinių simptomų sunkumą ir mazginio periarterito stadiją.

Ūminiu laikotarpiu lovos režimas yra privalomas, o tai ypač svarbu, jei mazginio periarterito patologiniai židiniai yra apatinėse galūnėse.

Gydymo metodas visada yra sudėtingas, rekomenduojamas ciklofosfamido papildymas (2 mg / kg per parą), kuris pagreitina remisijos pradžią ir sumažina paūmėjimų dažnį. Siekiant išvengti infekcinių komplikacijų, ciklofosfamidas vartojamas tik tuo atveju, jei prednizolonas nėra veiksmingas.

Apskritai gydymas dažnai būna neveiksmingas. Klinikinio vaizdo intensyvumas gali susilpnėti anksti paskyrus prednizoloną mažiausiai 60 mg per parą per burną. Vaikams į veną tikslinga skirti normalų imunoglobuliną.

Gydymo kokybė vertinama esant teigiamai klinikinės eigos dinamikai, stabilizuojantis laboratoriniams ir imunologiniams rodikliams bei sumažėjus uždegiminės reakcijos aktyvumui.

Rekomenduojama koreguoti arba radikaliai pašalinti gretutines patologijas, kurios gali neigiamai paveikti mazginio periarterito eigą. Tokios patologijos yra lėtinio uždegimo židiniai, cukrinis diabetas, gimdos miomos, lėtinis venų nepakankamumas ir kt.

Išoriniam erozijų ir opų gydymui naudojami 1-2% anilino dažų tirpalai, epitelizuojantys tepalų preparatai (Solcoseryl), hormoniniai tepalai, fermentinės medžiagos (Iruskol, Himopsin), Dimexide aplikatorius. Prie mazgų taikyti sausą šilumą.

Vaistai

Vaistai, veiksmingi gydant mazginį periarteritą:

  • Gliukokortikoidai: Prednizolonas 1 mg/kg du kartus per parą per burną 2 mėnesius, toliau mažinant dozę iki 5-10 mg per parą ryte (dieną po dienos), kol išnyks klinikiniai simptomai. Galimas šalutinis poveikis: skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų paūmėjimas ar išsivystymas, susilpnėjęs imunitetas, edema, osteoporozė, sutrikusi lytinių hormonų sekrecija, katarakta, glaukoma.
  • Imunosupresantai (jei gliukokortikoidai neveiksmingi), citostatikai (Azatioprinas aktyvioje patologijos stadijoje, 2-4 mg / kg per dieną mėnesį, toliau pereinant prie palaikomosios 50-100 mg per parą dozės pusantro iki dvejų metų), ciklofosfamidas geriamas po 1-2 mg/kg per parą 2 savaites, toliau palaipsniui mažinant dozę. Intensyviai didėjant patologiniam procesui, tris dienas skiriama 4 mg / kg per parą, po to 2 mg / kg per dieną savaitę, palaipsniui mažinant dozę per tris mėnesius. Bendra gydymo trukmė yra mažiausiai vieneri metai. Galimas šalutinis poveikis: kraujodaros sistemos slopinimas, sumažėjęs atsparumas infekcijoms.
  • Impulsinė terapija metilprednizolono 1000 mg arba deksametazono 2 mg/kg per dieną į veną forma tris dienas. Tuo pačiu metu pirmąją dieną ciklofosfamidas skiriamas 10-15 mg/kg per parą.

Kombinuotas gydymo režimas, naudojant gliukokortikoidus ir citostatikus, yra pagrįstas:

  • eferentinis gydymas plazmaferezės, limfocitoferezės, imunosorbcijos forma;
  • antikoaguliantų terapija (Heparinas 5 tūkst. Vnt. 4 kartus per dieną, Enoksiparinas 20 mg per parą po oda, Nadroparinas 0,3 mg per parą po oda;
  • antitrombocitinis gydymas (Pentoksifilinas 200-600 mg per parą per burną arba 200-300 mg per parą į veną; Dipiridamolis 150-200 mg per parą; Reopoligliukinas 400 mg į veną lašinamas, kas antrą dieną, po 10 infuzijų; Klopidogrelis 75 mg per parą );
  • nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, neselektyvūs COX inhibitoriai (Diklofenakas 50-150 mg per parą, Ibuprofenas 800-1200 mg per parą);
  • selektyvūs COX-2 inhibitoriai (Meloxicam arba Movalis 7,5-15 mg per parą valgio metu, Nimesulide arba Nimesil 100 mg du kartus per parą, Celecoxib arba Celebrex 200 mg per parą);
  • aminocholino agentai (hidroksichlorokvinas 0,2 g per dieną);
  • angioprotektoriai (Pamidinas 0,25-0,75 mg tris kartus per dieną, ksantinolio nikotinatas 0,15 g tris kartus per dieną, mėnesį);
  • fermentų preparatai (Wobenzym 5 tabletės tris kartus per dieną 21 dieną, vėliau - 3 tabletės tris kartus per dieną ilgą laiką);
  • antivirusiniai ir antibakteriniai vaistai;
  • simptominiai vaistai (kraujospūdį normalizuojantys, širdies veiklai normalizuoti ir kt.);
  • vazodilatatoriai ir kalcio kanalų blokatoriai (pvz., Corinfar).

Gydymas ciklofosfamidu atliekamas tik esant rimtoms indikacijoms ir jei gliukokortikosteroidai yra neveiksmingi. Galimas šalutinis poveikis vartojant vaistą: mielotoksinis ir hepatotoksinis poveikis, anemija, sterilus hemoraginis cistitas, stiprus pykinimas ir vėmimas, antrinė infekcija.

Gydant imunosupresantais, reikia kas mėnesį stebėti kraujo parametrus (bendrą kraujo vaizdą, trombocitų kiekį, kepenų transaminazių aktyvumą serume, šarminę fosfatazę ir bilirubiną).

Sisteminiai gliukokortikosteroidai vartojami (vartojami) daugiausia ryte, privalomai laipsniškai mažinant dozę ir ilginant vartojimo intervalą (įvadas).

Fizioterapinis gydymas

Fizioterapija mazginiam periarteritui yra kontraindikuotina.

Gydymas žolelėmis

Nepaisant to, kad mazginis periarteritas yra gana reta patologija, vis dar yra alternatyvių šio sutrikimo gydymo būdų. Tačiau dėl gydymo žolelėmis galimybės reikia iš anksto susitarti su gydančiu gydytoju, nes būtina atsižvelgti į ligos sunkumą ir nepageidaujamo šalutinio poveikio tikimybę.

Ankstyvosiose mazginio periarterito stadijose augalinių preparatų vartojimas gali būti pagrįstas.

  • Per mėsmalę perkiškite tris vidutines citrinas, 5 valg. L. Gvazdikėlių, sumaišyti su 500 ml medaus ir užpilti 0,5 l degtinės. Viskas gerai išmaišoma, supilama į stiklainį, uždaroma dangteliu ir siunčiama į šaldytuvą 14 dienų. Tada tinktūra filtruojama ir pradedama vartoti 1 valgomasis šaukštas. L. Tris kartus per dieną, pusvalandį prieš valgį.
  • Daržovių lygiavertis mišinys ruošiamas iš bitkrėslės, nemirtosios ir uogienės šakniastiebių. Paimkite 1 valg. L. Mišinį, užpilkite stikline verdančio vandens, reikalaukite pusvalandį. Gerkite po 50 ml infuzijos tris kartus per dieną prieš valgį.
  • Lygiavertis mišinys ruošiamas iš džiovintų žibuoklių žiedų, styginių lapų ir džiovintų bruknių. Supilkite 2 valg. L. Mišinį 0,5 litro verdančio vandens, reikalauti, kol atvės. Gerkite po 50 ml 4 kartus per dieną tarp valgymų.
  • Sumaišykite 1 valg. L. Immortelle, pelyno ir elecampane, užpilkite 1 litru. Verdančio vandens, reikalauti dvi valandas. Tada infuzija filtruojama ir geriama tris kartus per dieną po 100 ml.

Paprastas ir efektyvus būdas sustiprinti kraujagyslių sieneles sergant mazginiu periarteritu yra reguliarus žaliosios arbatos vartojimas. Kiekvieną dieną turėtumėte išgerti 3 puodelius gėrimo. Be to, galite išgerti viliojimo ar ženšenio alkoholio tinktūros, kurios padės kuo greičiau atsikratyti nepageidaujamų ligos apraiškų. Tokių tinktūrų galima nusipirkti bet kurioje vaistinėje.

Chirurgija

Chirurginis mazginio periarterito gydymas nėra pagrindinis. Operacija gali būti nurodyta tik esant kritinei stenozinei būklei, kurią kliniškai sukelia regioninė išemija, arba esant pagrindinių arterijų kamienų okliuzijai (Takayasu arteritui). Kitos chirurginės priežiūros indikacijos yra:

  • obliteruojantis tromboangitas;
  • periferinė gangrena ir kiti negrįžtami audinių pokyčiai;
  • poryklės stenozė sergant Wegenerio granulomatoze (mechaninis trachėjos išsiplėtimas kartu su vietiniu gliukokortikosteroidų vartojimu).

Skubi operacija skiriama esant pilvo ertmės komplikacijoms: žarnyno perforacijai, peritonitui, žarnyno infarktui ir kt.

Prevencija

Nėra aiškios mazginio periarterito prevencijos koncepcijos, nes tikrosios ligos priežastys nėra visiškai žinomos. Būtinai venkite veiksnių, galinčių išprovokuoti patologijos vystymąsi: venkite hipotermijos, fizinio ir psichoemocinio pervargimo, vadovaukitės sveiku gyvenimo būdu, valgykite teisingai, apsisaugokite nuo bakterinių ir virusinių infekcijų.

Kai atsiranda pirmieji įtartini ligos požymiai, reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją: tokiu atveju padidėja tikimybė diagnozuoti ir gydyti mazginį periarteritą pradiniame jo vystymosi etape.

Ligos paūmėjimų profilaktika pacientams, kuriems yra mazginio periarterito remisija, yra sumažinama iki reguliaraus ambulatorinio stebėjimo, sistemingo palaikomojo ir stiprinamojo gydymo, alergenų šalinimo, savigydos ir nekontroliuojamų vaistų prevencijos. Pacientai, sergantys vaskulitu arba mazginiu periarteritu, neturėtų gauti jokių serumų arba būti skiepyti.

Prognozė

Negydant mazginio periarterito, per penkerius metus miršta 95 pacientai iš šimto. Tuo pačiu metu didžioji dauguma pacientų mirties atvejų įvyksta per pirmąsias 90 ligos dienų. Taip gali nutikti, jei patologija diagnozuojama neteisingai arba ne laiku.

Pagrindinės mirčių nuo mazginio periarterito priežastys yra platus kraujagyslių uždegimas, infekcinių patologijų papildymas, širdies priepuolis ir insultas.[15]

Laiku vartojant gliukokortikoidinius vaistus, penkerių metų išgyvenamumas padidėja daugiau nei per pusę. Dar optimalesnį efektą galima pasiekti derinant gliukokortikosteroidus su citostatikais. Jei įmanoma pasiekti visišką ligos simptomų išnykimą, tada jos paūmėjimo tikimybė vertinama apie 56-58%. Nepalankiu prognozės veiksniu laikomi stuburo struktūrų ir smegenų pažeidimai.[16]

Vaikystėje genetiškai nulemtas mazginis periarteritas visiškai išgydomas maždaug kas antru atveju. 30% vaikų ligos simptomai nuolat išnyksta nuolatinės medicininės pagalbos fone. Mirtingumas ankstyvame amžiuje – 4 %: miršta dėl smegenų struktūrų, galvinių nervų pažeidimo.[17]

Net ir esant palankiam rezultatui, mazginis periarteritas reikalauja reguliaraus reumatologinio stebėjimo. [18]Siekiant išvengti atkryčių, pacientas turi saugotis infekcinių ligų, staigių temperatūros pokyčių, bet kokių savigydos galimybių. Kai kuriais atvejais atkryčius gali išprovokuoti nėštumas ar abortas.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.