Nodulinis panarteritas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Mazginis panarteritas (sin.: mazginis panvaskulitas, mazginis periarteritas, Kussmaul-Meyer liga, nekrozinis angiitas) yra sisteminė liga, kurią sukelia kraujagyslių pažeidimas, tikriausiai autoimuninės genezės, kurią patvirtina imuninių kompleksų aptikimas pažeistų kraujagyslių sienelėse. Klasikinio (sisteminio) ligos varianto metu procesas daugiausia pažeidžia vidaus organų kraujagysles. Odos pokyčiai stebimi maždaug 25 % pacientų.

Sisteminės mazgelinio panarterito formos odos pažeidimams būdingas bėrimo polimorfizmas, daugiausia susidedantis iš purpurinių elementų ir eriteminių dėmių. Tarp jų gali atsirasti pūslių ir nekrozinių pakitimų su išopėjimu, kurie primena leukoklastinio vaskulito vaizdą. Be to, yra livedo racemozės židinių, rečiau – odos ir poodinių mazginių elementų. Yra vadinamoji odos mazgelinio panvaskulito forma, kuri apsiriboja tik odos kraujagyslių pokyčiais, nors N. E. Yaryginas (1980) ją laiko pradine ligos faze, kuri laikui bėgant įgauna generalizuotą pobūdį. Sergant šia forma, gali pasireikšti karščiavimas, mialgija ar artralgija. Kliniškai ši forma, nors ir pasižymi bėrimo polimorfizmu, yra mažiau ryški nei sisteminė forma, yra mažesnė tendencija vystytis nekroziniams pokyčiams. Būdingiausi simptomai yra skausmingi mazgeliniai bėrimai, dažniausiai esantys ant galūnių, rečiau kitose odos vietose.

Mazginio panarterito patomorfologija. Dažniausiai pažeidžiamos vidutinio ir mažo kalibro arterijos. Tačiau N. E. Yarygino ir kt. (1980) tyrimai rodo, kad procese dalyvauja visų mikrocirkuliacijos vagos grandžių kraujagyslės, o tai rodo sisteminį pažeidimą. Priklausomai nuo alteratyvinių, eksudacinių ir proliferacinių pokyčių santykio, arteritas gali būti destruktyvus, destruktyviai produktyvus ir produktyvus. Mazginiam panarteritui būdingas histologinio vaizdo polimorfizmas, atspindintis lėtinę proceso eigą ir imuninių sutrikimų stiprėjimo bei silpnėjimo fazių kaitą organizme. Šiuo atžvilgiu, esant ūminiams destruktyviems, destruktyviai proliferaciniams ir proliferaciniams pokyčiams, pastebima arterijų sklerozė su proceso paūmėjimo požymiais.

Odoje ir poodiniame audinyje sisteminė mazgelinio panarterito forma daugiausia pažeidžia raumenines kraujagysles. Kraujagyslės pažeidžiamos segmentiškai, o tai atitinka mazginius darinius odoje. Sisteminei formai būdingas leukoklastinis vaskulitas su fibrinoidine kraujagyslių sienelių nekroze, ryškia limfocitų, neutrofilinių ir eozinofilinių granulocitų infiltracija tiek į pačias sieneles, tiek į perivaskulinį audinį, kurių branduoliai dažnai patiria karioreksiją, susidarant „branduolinėms dulkėms“. Kartais pastebima trombozė. Kartu su ūminėmis apraiškomis stebimi lėtiniai pokyčiai, pasireiškiantys endotelio ląstelių patinimu ir proliferacija, skleroze, kuri kartais veda prie kraujagyslės spindžio užsidarymo; kraujagysles supančiuose audiniuose – fibroze. Būdingas bruožas yra ūminių ir lėtinių pokyčių derinys: skaiduliškai pakitusiame audinyje gali būti stebimi gleivinio patinimo židiniai, o ūminėje stadijoje – fibrinoidinė nekrozė.

Odos formos mazgelinio panarterito atveju histologinis vaizdas yra panašus į sisteminės formos: nustatomi ūminiai leukoklastinio vaskulito tipo ir lėtinio pobūdžio pokyčiai, kuriems būdinga kraujagyslių sienelių sklerozė su jų liumenų uždarymu, dėl ko dažnai gali susidaryti opos. Aplink kraujagysles esantis infiltratas turi limfocitų ir makrofagų.

Mazginio panarterito histogenezė. Tiesioginė imunofluorescencija pažeidimuose dažnai atskleidžia IgM arba C3 komplemento komponento sankaupas pažeistų kraujagyslių sienelėse, rečiau jos randamos kartu. Šios sankaupos daugiausia yra mažuose paviršinio dermos tinklo induose ir labai retai gilesnėse jo dalyse.

Suaugusiųjų ligos vystymuisi svarbūs tokie antigenai kaip hepatito B virusas ir krioglobulinai. Pastaraisiais metais pastebėtas ryšys su ŽIV infekcija. Vaikystėje vaskulitas daugiausia vystosi A grupės streptokokų infekcijos fone.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]