Limfocitinė papulozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Pirmasis ligos limfocitinės papulozės aprašymas priklauso A. Dupontui (1965). 1968 m. W. L. Macauly įvedė terminą „limfomatoidinė papulozė“, apibūdindamas ilgalaikius, gerybinius, savaime gyjančius papulinius bėrimus, turinčius piktybinę histologinę išvaizdą.

Kliniškai pradiniai pokyčiai pasižymi eriteminėmis dėmėmis arba rausvai rudomis papulėmis. Vėliau jos tampa hemoraginės arba nekrozinės, gali savaime išnykti per 3–6 savaites, o kai kuriais atvejais tik po kelių mėnesių, palikdamos hiperpigmentaciją arba randus. Pažeidimai yra ant liemens ir galūnių, kartais ant veido. Gali būti egzemos tipo pokyčių. Bendra pacientų būklė nesutrikdoma, limfmazgiai nepakitę.

Limfocitinės papulozės patomorfologija. R. Willemse ir kt. (1982) nustatė du histologinius tipus – A ir B, priklausomai nuo infiltratą sudarančių ląstelių pobūdžio. A tipui būdingos didelės netipinės ląstelės su nelimfoidinės kilmės vezikuliniais branduoliais; B tipe daugiausia yra netipinių mononuklearinių ląstelių su cerebriforminiais branduoliais, kurie linkę prasiskverbti į bazinius ir suprabazalinius epidermio sluoksnius, ir daug didelių netipinių nelimfoidinių ląstelių.

Šis histologinis vaizdas, anot autorių, koreliuoja su klinikinėmis apraiškomis. Taigi, papuliniai ir mazgeliniai elementai priskiriami A histologiniam tipui, o plokšteliniai elementai – B tipui. Kai kuriais atvejais tarp A ir B tipų yra pereinamasis vaizdas. Be to, histologinis vaizdas priklauso nuo elemento išsivystymo stadijos, kuri ypač gerai matoma limfomatoidinėje papulozėje AAR. Willemse ir kt. (1982) elemento histologinę evoliuciją suskirsto į keturis etapus: pirmajam ankstyvųjų pokyčių etapui būdingas paviršinis perivaskulinis mažų limfocitų infiltratas, mononuklearinės ląstelės su smegenų branduoliais, histiocitai su neutrofilinių ir eozinofilinių granulocitų priemaiša. Didelių netipinių ląstelių su masyvia citoplazma ir suskilusiu branduoliu skaičius yra nereikšmingas. Infiltratas linkęs būti tarp kolageno skaidulų pluoštų; kraujagyslių pokyčių neaptinkama. Antrajam besivystančio elemento etapui būdingas difuziškesnis infiltratas, prasiskverbiantis į gilesnius dermos sluoksnius ir net į poodinį riebalinį audinį. Padidėja didelių, netipinių ląstelių skaičius, gali būti stebimos mitozinės figūros, kraujagyslės su patinimu ir endotelio proliferacija, pastebimi eritrocitų ekstravazatai, taip pat neutrofiliniai ir eozinofiliniai granulocitai. Trečiajam visiškai išsivysčiusio elemento etapui būdinga difuzinė infiltracija, kai infiltrato ląstelės prasiskverbia į epidermį ir į giliuosius dermos sluoksnius iki poodinio riebalinio audinio. Infiltratą sudaro daug didelių netipinių nelimfoidinės kilmės ląstelių, histiocitų, neutrofilinių ir kartais eozinofilinių granulocitų. Pastebimas didelis mitozinių figūrų skaičius. Maži limfocitai ir mononuklearinės ląstelės su smegenų branduoliais yra tik pažeidimo periferijoje. Yra nekrozės židinių, o nekrozinėse papulėse – visiškas epidermio sunaikinimas su išopėjimu ir šašais. Kraujagyslėse kartais būna fibrinoidinių pokyčių sienelėse, lydimi eritrocitų ekstravazatų, ypač dermos papiliariniame sluoksnyje. Ketvirtajam elemento regresijos etapui būdingi paviršiniai, daugiausia perivaskuliniai infiltratai, sudaryti iš limfocitų ir histiocitų. Nedideli kiekiai yra mononuklearinių ląstelių su smegenų branduoliais, neutrofilinių ir eozinofilinių granulocitų. Didelės netipinės nelimfoidinės kilmės ląstelės yra pavienės arba jų visai nėra.

B tipas nuo A tipo skiriasi tuo, kad histologiniame ir klinikiniame vaizde nėra paralelizmo. Net ir kliniškai išreikšta forma infiltratas nėra difuzinis. Būdingas šio tipo bruožas yra daugybės mononuklearinių elementų su hiperchrominiais ir cerebriforminiais branduoliais invazija į epidermio bazinius ir suprabazalinius sluoksnius. Panašios ląstelės taip pat randamos perivaskuliniuose infiltratuose, kuriuose dideliais kiekiais aptinkami neutrofiliniai, o kartais ir eozinofiliniai granulocitai.

AV Ackerman (1997) taip pat išskiria 2 limfomatoidinės papulozės tipus – panašų į mikozę fungoides ir panašų į Hodžkino ligą, ir limfomatoidinę papulozės formą laiko CD30+ limfoma, manydamas, kad abiejų variantų klinikinės apraiškos yra identiškos. Histologiškai pirmajam variantui būdingas mišrus infiltratas su netipiniais limfocitais su cerebriforminiais branduoliais, o antrajam – monomorfinis infiltratas su daugybe netipinių dvibranduolių ir net daugiabranduolių limfocitų.

G. Burg ir kt. (2000) mano, kad kadangi tame pačiame paciente tuo pačiu metu, bet skirtingų egzistavimo laikotarpių elementuose, galima aptikti mažas ir dideles pleomorfines ląsteles bei visas pereinamąsias formas, nėra prasmės skirstyti į A ir B tipus.

Genų pertvarkymo tyrimai rodo, kad Hodžkino liga, limfomatoidinė papulozė ir odos T ląstelių limfoma gali atsirasti iš vieno T ląstelių klono.

Limfomatoidinė papulozė skiriasi nuo mikozės fungoides plokštelinės stadijos; Hodžkino ligos; vabzdžių įkandimų; ir Mucha-Gobermanno parapsoriazės.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]