Šeiminės gerybinės lėtinės pūslelinės pūslelės: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Šeiminė gerybinė lėtinė pemfigus (sin. Gougerot-Hailey-Hailey liga) yra autosominiu dominantiniu būdu paveldima liga, kuriai būdingas daugybinių plokščių pūslelių atsiradimas brendimo metu, bet dažnai ir vėliau, kurios greitai sulimpa ir atsiveria, sudarydamos erozijas kakle, pažastyse, tarpvietėje, kirkšnies raukšlėse, aplink bambą, po pieno liaukomis, dažnai su įtrūkimais ir augmenijomis. Po gijimo išlieka hiperpigmentacija. Šeiminės gerybinės lėtinės pemfigus eiga yra lėtinė, recidyvuojanti. Yra netipinių šios ligos variantų – su izoliuotais lytinių organų, perianalinės ir kirkšnies-šlaunikaulio srities pažeidimais, linijinės akantolitinės dermatozės pavidalu. Netipiniais atvejais diagnozei ypač svarbus patomorfologinis tyrimas.

Gerybinės lėtinės šeiminės pemfigus patomorfologija. Šviežiuose bėrimo elementuose stebimas histologinio vaizdo panašumas su Darierio liga: aptinkama suprabazalinė akantolizė su įtrūkimų ar spragų susidarymu, o labiau išsivysčiusiuose elementuose – pūslės. Būdingas požymis yra spenelių dermos išaugų, išsikišančių į šlapimo pūslės ertmę, susidarymas. Šlapimo pūslės ertmėje randamos pavienės akantolitinės ląstelės arba jų grupės.

Elektronmikroskopinis tyrimas atskleidžia būdingą struktūrinių pokyčių modelį, kuris skiriasi nuo Darierio ligos: bazinėse epitelio ląstelėse, kurios sudaro spragų pagrindus, chaotiškai išsidėstę tonofilamentų pluoštai, išreikšta tarpląstelinė edema. Epitelio ląstelių paviršiuje išryškėja daugybė citoplazminių išaugų – mikroplaukelių, kurie, skirtingai nei įprasti mikroplaukeliai, yra suplonėję, pailgėję, išsišakoję. Desmosomų skaičius sumažėja arba jų visai nėra, pastebima jų galinių dalių lizė ir dalijimasis į dvi puses. Akantolitinės ląstelės, ypač iškart po jų atsiskyrimo, išlaiko mikroplaukelius, tonofilamentai kondensuojasi aplink branduolį, netekę kontakto su desmosomomis. Jose yra gerai išsivysčiusių organelių, nėra distrofijos požymių, kas jas skiria nuo akantolitinių ląstelių, sergančių paprasta pemfigus. Dygliuotame sluoksnyje tonofilamentų kondensacija yra ryškesnė, jie sustorėję, surinkti dideliais pluoštais, kartais susukti į spiralę. Granuliuotose epitelio ląstelėse yra keletas nesubrendusių apvalios arba ovalios formos keratohialino granulių, nesusijusių su tonofilamentais. Raguotose žvynelėse yra branduolių ir organelių, o tai rodo nepilną keratinizaciją. Diskeratinėse ląstelėse, kaip ir vegetatyvinės folikulinės diskeratozės atveju, vyksta tonofilamentų kondensacija, keratohialino granulių nėra.

Gerybinės lėtinės šeiminės pemfigus histogenezė. Remdamiesi elektroninės mikroskopijos duomenimis, kai kurie autoriai mano, kad šios ligos akantolizę sukelia nepakankamas ląstelių sukibimas dėl epitelio ląstelių membranos paviršiaus savybių pokyčių, kurie morfologiškai pasireiškia daugybės mikrogaurelių susidarymu, o kiti mano, kad akantolizės pagrindas yra tonofilamento-desmosomos komplekso defektas, kaip ir Darierio ligos atveju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]