Delnų ir padų keratoderma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Palmoplantarinės keratodermos yra didelė ligų grupė, kurios morfologija labai skiriasi. Kai kurios iš jų yra savarankiškos ligos, kitos yra daugelio sindromų dalis, o dar kitos yra viena iš difuzinių keratozių apraiškų. Histogenetiškai visą klinikinių apraiškų įvairovę galima suskirstyti į kelis histomorfologinius tipus.

Visoms delnų ir padų keratodermoms būdingi bendri histologiniai požymiai: įvairaus laipsnio akantozė, hiperkeratozė, kartais židininė parakeratozė; nėra epidermio bazinio sluoksnio ir pamatinės membranos pokyčių. Paprastai dermoje uždegiminės reakcijos nebūna, tik kartais viršutinėje jos dalyje aptinkami nedideli perivaskuliniai infiltratai. Požymiai, leidžiantys delnų ir padų keratodermas suskirstyti į skirtingus tipus, yra šie: epidermio granuliuotojo ir keterinio sluoksnių struktūros pokyčiai: hiperkeratozė, kai padidėja granuliuotojo sluoksnio sluoksnių skaičius (granulozė), epidermolizinė hiperkeratozė, granuliuotojo sluoksnio atrofija arba nebuvimas. Hiperkeratozė ir granuliozė stebimos didžiojoje daugumoje delnų ir padų keratodermų, tiek difuzine, tiek ribota forma.

Šie nozologiniai dariniai klasifikuojami kaip difuzinės keratodermos formos.

Tosta-Unna palmoplantarinė keratoderma

Paveldima autosominiu dominantiniu būdu, pasižymi difuziniais delnų ir padų pažeidimais. Taip pat aprašyti pokyčiai rankų tarpfalanginių sąnarių srityje. Egzistuoja nuo gimimo arba išsivysto pirmaisiais gyvenimo metais, retai – vėlesniame amžiuje. Būna difuzinė delnų ir padų keratozė su stazinio regėjimo juostele palei jos kraštą. Dažnai pasitaiko skausmingų įtrūkimų.

Patomorfologija. Ryški hiperkeratozė, granuliozė, prakaito liaukų hipertrofija, kartais epidermolitinės hiperkeratozės vaizdas, tačiau tokiais atvejais būtina atmesti ribotą pūslinės ichtioziforminės eritrodermijos formą. Elektronmikroskopinio tyrimo metu nustatytos dviejų tipų netipinės keratohialinės granulės – mažiau elektronų tankios granuliuotos struktūros ir labiau elektronų tankios, pritvirtintos prie pirmosios.

Wernerio palmoplantarinė keratoderma

Jis paveldimas autosominiu dominantiniu būdu. Nustatyta keratino 9 geno, esančio 17ql2-q21 lokuse, mutacija. Liga išsivysto pirmosiomis gyvenimo savaitėmis. Klinikinis vaizdas panašus į Tosta-Uina delnų ir padų keratodermą. Pastebimas hiperhidrozė ir nagų plokštelių sustorėjimas. Aprašytas savaiminis raginių masių atsisluoksniavimas, pasireiškiantis 1–2 kartus per metus.

Patomorfologija. Panaši į įgimtą pūslinę ichtioziforminę eritrodermiją, patvirtintą elektronine mikroskopija. Galima daryti prielaidą, kad ligos histogenezė pagrįsta tonofibrilų susidarymo sutrikimais. Biocheminė analizė atskleidė mažos molekulinės masės keratinų atsiradimą epidermyje, rodantį epitelio ląstelių diferenciacijos sutrikimą.

Keratoderma mutilans

Paveldima autosominiu dominantiniu būdu, pasižymi keratozė su korio pavidalo paviršiumi delnuose ir paduose, žvaigždiško kontūro keratoziniais pažeidimais rankų ir kojų nugarėlėje, riešo sąnarių vidiniame paviršiuje ir žiedo formos pirštų juostose (pseudoaingum). Dažnos onichodistrofijos, aprašyta difuzinė alopecija.

Korio keratozė, bet be susiaurėjimo, taip pat stebima delnų ir padų keratodermoje, susijusioje su kurtumu, kai, kaip ir luošinančioje delnų ir padų keratodermoje, rankų ir kojų nugarėlėje yra keratozinių židinių su perėjimu į riešo sąnarių vidinį paviršių.

Patomorfologija: hiperkeratozė su hipergranulioze.

Difuzinė palmoplantarinė keratoderma

Autosominiu dominantiniu paveldėjimo tipu (genas docus - 17q23-ater) galima derinti su stemplės vėžiu (Howel-Evans sindromas), keratozė paprastai išsivysto po 5–15 metų, stemplės vėžys – po 30 metų. Vienu metu gali būti stebimos kelios bazaliomos.

Meleda salos keratoderma

Sin. Melelos salos liga paveldima autosominiu represiniu būdu. Kliniškai jai būdinga difuzinė delnų ir padų keratozė, ryški uždegiminė reakcija eriteminio aureolės pavidalu aplink keratozinius pažeidimus, pažeidimai plinta į rankų ir kojų nugarėlę, kelio ir alkūnės sąnarius, apatinį dilbių trečdalį ir blauzdas („pirštinių ir kojinių“ pavidalu). Dažnai pasitaiko pirštų kontraktūros ir sąaugos. Aprašytas derinys su pseudoaingum. Ligą lydi hiperhidrozė ir nagų plokštelių pokyčiai, taip pat galima leukokeratozė.

Patomorfologija. Elektroninės mikroskopijos metu aptinkamos sudėtingos struktūros keratohialino granulės, susidedančios iš retesnio granuliuoto branduolio ir tankesnės periferinės zonos, susijusios su tonofilamentais. Tokios granulės dažniausiai randamos epitelio ląstelėse, esančiose prakaito liaukų angų srityje.

A. Greitherio (1952) aprašyta keratoderma klinikinėmis apraiškomis panaši į Meleda salos ligą. Tačiau ši forma paveldima autosominiu dominantiniu būdu, jai būdinga mažiau ryški hiperkeratozė, panašūs į eritrokeratodermos atvejus pokyčiai kitose odos vietose, ne tokia sunki eiga ir pagerėjimas su amžiumi.

Papillon-Lefevre keratoderma

Sin. Papillon-Lefevre sindromas paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Klinikinis vaizdas panašus į Meleda salos keratodermą. Odos pažeidimai derinami su periodonto ligomis, dantenų ir liežuvio spenelių uždegimu bei polinkiu į įvairias infekcines ligas. Kartais stebimas augimo sulėtėjimas, hipotrichozė, smegenų dangalų kalcifikacija ir derinys su įgimta bronchektaze.

Patomorfologija: masyvi kompaktiška hiperkeratozė ir hipergranulozė; eriteminių-plokščialąstelinių pažeidimų atveju didelių sąnarių srityje ir rankų bei kojų nugariniame paviršiuje histologinis vaizdas primena pityriasis versicolor pilaris (Devergie ligą): hiperkeratozė su besikeičiančiomis orto- ir parakeratozės sritimis, nelygia akantoze, nedideliu perivaskuliniu uždegiminiu infiltracijos žandikaulio spenelio sluoksnyje.

Olmsteado sindromas

Tai difuzinės delnų ir padų keratodermos su aiškiais kraštais, onichodistrofijos, pirštų susiaurėjimo ir periorizinės keratozės derinys. Be išvardytų požymių, aprašoma universali alopecija, leukokeratozė ir dantų anomalijos.

Ribotos delnų ir padų keratozės

Bendrinis terminas, vartojamas visoms ribotoms (žiedinėms, linijinėms) keratodermos formoms apibūdinti. Paveldėjimo modelis yra autosominis dominantinis. Klinikiniai ligos požymiai gali pasireikšti paauglystėje arba suaugusiesiems. Esant didelio židinio keratodermos formoms, delnuose ir paduose aptinkami monetos formos apvalūs keratoziniai pažeidimai, ryškiausi spaudimo vietose, o pirštų lenkiamųjų paviršių srityje – dideli, pavieniai arba kartu su linijinėmis keratozėmis esantys pažeidimai. Gali būti stebimas derinys su spirališkai susiformavusiais garbanotais plaukais. Vienu atveju atlikus elektronmikroskopinį tyrimą nustatyta epitelio ląstelių edema, padidėjęs tonofilamentų tankis suprabazalinėje srityje, keterinių ląstelių vakuolizacija, keratohialininių granulių ir lipidų lašelių struktūros pokyčiai raginiame sluoksnyje.

Papulinės delnų ir padų keratodermos pasižymi difuziniu pobūdžiu ir mažesniais keratozinių židinių dydžiais. Jos išsivysto pirmaisiais gyvenimo metais (Brauerio keratoderma) arba 15–30 metų amžiaus (Buschke-Fischer keratoderma). Kliniškai joms būdingi daugybiniai plokšti, pusrutulio formos arba karpyti keratinizuoti židiniai, apvalios arba ovalios formos, dažniausiai išsidėstę atskirai per visą delnų ir padų paviršių, o ne tik spaudimo vietose. Pašalinus ragines mases, lieka kraterio arba lėkštutės formos įdubimas. A. Greither (1978) išvardytas papulinės keratodermos formas laiko tapačiomis.

Įgimta taškinė akrokeratoderma

Sin. taškinė delnų ir padų keratozė pasižymi mažų keratozinių papulių atsiradimu ant delnų ir rankų nugarėlių, kurių spalva atitinka normalią odą, su lygiu blizgančiu paviršiumi. Histologiškai FC Brown (1971) nustatė parakeratozines kolonėles, panašias į tas, kurios stebimos sergant Mibelli porokeratoze. DG Robestria ir kt. (1980) elektroninės mikroskopijos pagalba nustatė intranuklearinius sutrikimus, pasireiškiančius daugybe hipertrofuotų branduolėlių bazinio ir keterinio sluoksnių ląstelėse, kurie, anot autorių, prisideda prie hiperkeratozės vystymosi. Aprašytas šios ligos derinys su vidaus organų vėžiu. MJ Costello ir RC Gibbs (1967) papulinę ir taškinę keratodermas laiko sinonimais.

Keratoderma su permatomomis papulėmis greičiausiai yra taškinės įgimtos akrokeratodermos variantas. Ji taip pat paveldima autosominiu dominantiniu būdu ir jai būdingos gelsvai baltos, permatomos papulės lygiu paviršiumi, kartais su taškinėmis įdubomis centre, susiliejančiomis į plokšteles. Ji derinama su plonu galvos odos plaukuotumu ir atopija.

Delnų linijų taškinė keratozė pasižymi mažų hiperkeratozinių kamščių, esančių odos linijų įdubimuose, buvimu ant delnų ir padų, kurie yra skausmingi spaudžiant.

Delnų ir padų keratoderma su susisukusiais plaukais yra autosominiu dominantiniu būdu paveldima liga, kuriai būdingi apvalūs keratozės pažeidimai ant delnų ir padų. Patologiniai plaukų pokyčiai patvirtinti skenuojančia elektronine mikroskopija. Histochemiškai plaukuose nustatytas cisteino trūkumas.

Rhnerio-Hanharto sindromas

Sin.: odos ir akių tirozinozė, II tipo tirozinemijai būdingi skausmingi delnų-padų keratoziniai pažeidimai, herpetiforminė ragenos distrofija ir protinis atsilikimas. Negydant, su amžiumi vystosi difuzinė keratoderma, gali atsirasti pūslių. Paveldėjimo tipas – autosominis recesyvinis, pažeistas geno lokusas 16q22.1-q22. Histologiškai, be šiai keratodermų grupei būdingų požymių, dygliuotojo sluoksnio ląstelėse aptinkami eozinofiliniai intarpai. Elektronmikroskopinis tyrimas atskleidžia tonofilamentų skaičiaus padidėjimą dygliuotojo epitelio ląstelėse, vamzdinius kanalėlius tonofilamentų pluoštuose. Histogenezė pagrįsta fermento tirozino aminotransferazės trūkumu, dėl kurio tirozinas kaupiasi kraujyje ir audiniuose. Manoma, kad L-tirozino molekulės gali skatinti papildomų kryžminių jungčių susidarymą. Tai lemia tonofibrilių sustorėjimą epitelio ląstelėse.

Palmoplantarinė numulinė keratoderma

Vadinamieji skausmingi nuospaudos paveldimi autosominiu dominantiniu būdu. Jie išsivysto vaikystėje arba paauglystėje ir pasižymi ribotais dideliais hiperkeratoziniais pažeidimais, lokalizuotais spaudimo vietose: ant padų, pirštų pagrindo ir šoniniuose paviršiuose, pirštų galiukuose, skausmingais spaudžiant. Aprašomos pūslės pažeidimų kraštuose, ponaginė arba perinugininė hiperkeratozė, nagų plokštelių sustorėjimas ir hiperkeratoziniai pažeidimai ant blauzdų. Histologiškai stebima epidermolizinė hiperkeratozė.

Akrokeratoelastoilozė Kosta

Jis išsivysto vaikystėje. Kliniškai pasireiškia mažomis, kartais susiliejančiomis, žvynuotos konsistencijos, pilkšvos spalvos, permatomomis, blizgančiu paviršiumi papulėmis, esančiomis ant delnų ir padų, pirštų kraštuose, Achilo sausgyslės srityje. Histochemiškai pažeidimuose dermoje nustatomas plastinių skaidulų sustorėjimas ir fragmentacija, elektronmikroskopiškai – jų amorfinės dalies pokyčiai, mikrofibrilų išsidėstymo sutrikimas. Granuliuotame sluoksnyje pokyčių nėra.

Reikėtų pažymėti, kad didelė delnų ir padų keratodermų grupė dar nėra klasifikuojama nei kliniškai, nei histologiškai. Literatūroje pateikiami tik atskirų atvejų morfologiniai aprašymai. Todėl šių ligų diagnostika, ypač diferencinė, kelia didelių sunkumų.

Klinikinių bėrimų charakteristikų ir paveldėjimo tipo skirtumai, ligų eigos ypatybės mūsų nustatytose grupėse leidžia manyti, kad jų patogenezė yra skirtinga, turint panašų histologinį vaizdą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]