Sklerozuojanti ir atrofinė kerpė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Sklerozinė ir atrofinė kerpė (sin.: lašelinė sklerodermija, baltųjų dėmių liga, Zumbušo baltoji kerpligė). Šios ligos savarankiškumo klausimas dar nėra išspręstas.

Sklerozinės ir atrofinės kerpės priežastys

Dauguma autorių ją laiko atskiru nozologiniu dariniu, kiti – ribotos sklerodermijos variantu, o galiausiai kai kurie laiko tai liga, užimančia tarpinę padėtį tarp sklerodermijos ir plokščiosios kerpligė, o lokalizavusi lytiniuose organuose, tapatinama su krauroze. Pasak M. G. Connelly ir R. K. Winkelmanno (1985), sklerozuojančios kerpės ir plokščiosios kerpligė histologinių vaizdų panašumas visų pirma susideda iš juostelės formos infiltrato šalia epidermio, pūslių susidarymo poepiderminėje srityje, opinių pokyčių galimybės. Įvairių sklerozuojančios kerpės, plokščiosios kerpligės ir židininės sklerodermijos derinių aprašymas, įskaitant išvardytų formų buvimą tame pačiame paciente, leidžia manyti, kad ši liga yra „transplantato prieš šeimininką“ reakcijos požiūriu.

Sklerozinės ir atrofinės kerpės simptomai

Kliniškai pasireiškia išbėrimu iš išsibarsčiusių arba sugrupuotų, kartais susiliejančių į mažas plokšteles, smulkias papules, apvalius arba policiklinius kontūrus su įdubimu centre, baltus su ryškiu spalvos atspalviu, dažniausiai ant kaklo, pečių, liemens, lytinių organų srityje. Atskirų elementų paviršiuje randami komedoniški folikuliniai keratoziniai kamščiai. Retais atvejais atsiranda pūslelių, kartais vienu metu aptinkami tipiški paviršinės sklerodermijos židiniai. Lokalizuotas lytinių organų srityje, procesą gali komplikuoti plokščialąstelinio karcinomos išsivystymas.

Patomorfologija. Pastebima epidermio atrofija, hiperkeratozė su kamščių buvimu jos įdubimuose ir plaukų folikulų žiotyse, baziniame sluoksnyje – ryški vakuolinė distrofija. Tiesiai po epidermiu yra plati ryškios edemos zona, kurioje kolageno skaidulos atrodo be struktūros, beveik nenudažytos. Po edemos zona yra tankus, juostelės formos infiltratas, sudarytas iš limfocitų ir nedidelio skaičiaus histiocitų. Apatinėje dermos dalyje esančios kolageno skaidulos yra edematinės, homogenizuotos, intensyviai nusidažytos eozinu. Laikui bėgant, edemos zonoje susidaro poepiderminės pūslelės, infiltratas tampa mažiau intensyvus, juda į gilesnes dermos dalis. Elektroninė mikroskopija parodė, kad pagrindiniai pokyčiai pasireiškia kolageno skaidulų distrofija, kurioje skersinės strijos nėra išreikštos, yra kanalėlių formos. Fibroblastuose stebimas endoplazminio tinklo cisternų išsiplėtimas ir sumažėjusios fibrilogenezės požymiai. Tačiau kai kuriose vietose randama plonų nesubrendusių fibrilių, kurių skersmuo nuo 40 iki 80 nm. Taip pat pastebimi destruktyvūs pokyčiai elastingose skaidulose.

Histogenezė nėra iki galo suprantama. Manoma, kad vaidmuo tenka genetiniams, hormoniniams, infekciniams ir autoimuniniams veiksniams. Yra pastebėta šeimyninių ligos atvejų, įskaitant monozigotinius dvynius. Pastebėtas ligos ryšys su HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 ir HLA-Aw31 sistemos antigenais. Hormoninių sutrikimų įtakos galimybę rodo dažnas pasireiškimas, daugiausia moterims menopauzės metu. Ryšys su kitomis autoimuninėmis ligomis (alopecija židinine, hiper- ir hipotireoze, piktybine anemija, cukriniu diabetu) rodo imuninės sistemos patologiją. Kai kuriems pacientams ir jų pirmos eilės giminaičiams aptinkami cirkuliuojantys autoantikūnai prieš skydliaukės epitelį, skrandžio gleivinę, lygiuosius raumenis, taip pat antinukleariniai antikūnai. Ligos vystymuisi gali būti svarbus kolagenazės aktyvumo nebuvimas ir kolageną slopinančio fermento aktyvumo padidėjimas, taip pat elastazės aktyvumo slopinimas pažeidimuose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]