Keratoderma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Keratoderma yra dermatozių grupė, kuriai būdingas keratinizacijos proceso sutrikimas – per didelis raginių ląstelių susidarymas daugiausia ant delnų ir padų.

Ligos priežastys ir patogenezė nėra iki galo išaiškintos. Tyrimais nustatyta, kad keratodermas sukelia keratiną 6, 9, 16 koduojančių genų mutacijos. Didelę reikšmę patogenezei turi vitamino A trūkumas, hormonų sutrikimai, pirmiausia lytinių liaukų, bakterinės ir virusinės infekcijos. Jos yra vienas iš paveldimų ligų ir vidaus organų navikų (parapsoriatinės keratodermos) simptomų.

Simptomai. Skiriama difuzinė (Unna-Tost keratoderma, Meleda keratoderma, Papillon-Lefevre keratoderma, luošinanti keratoderma ir sindromai, kurių vienas iš pagrindinių simptomų yra difuzinė keratoderma) ir židininė (išplitusi dėmėtoji Fischer-Buschke keratoderma, Kosti akrokeratoelastoidozė, ribota Bruhauer-Franzesthesti keratoderma, linijinė Fuchs keratoderma ir kt.) keratoderma.

Winy-Tost keratoderma (sinonimai: įgimta delnų ir padų ichtiozė, Winy-Tost sindromas) perduodama autosominiu dominantiniu būdu. Per pirmuosius dvejus gyvenimo metus išsivysto difuzinis per didelis delnų ir padų odos keratinizavimas (kartais tik padų). Odos patologinis procesas prasideda nuo nedidelio delnų ir padų odos sustorėjimo, atsirandančio ryškiai blyškios eritemos juostelės pavidalu ties sveika oda. Laikui bėgant, jų paviršiuje atsiranda lygūs, gelsvi raginiai sluoksniai. Pažeidimas retai išplinta į riešų ar pirštų nugarėlę. Kai kuriems pacientams gali atsirasti paviršinių ar gilių įtrūkimų, pastebima vietinė hiperhidrozė. Autorės stebėtam pacientui Winy-Tost keratoderma sirgo dėdė iš motinos pusės, brolis ir sūnus.

Aprašomi nagų (sustorėjimo), dantų ir plaukų pažeidimo atvejai sergant Winy-Tost keratoderma kartu su įvairiais skeleto sutrikimais ir vidaus organų, nervų bei endokrininės sistemos patologijomis.

Histopatologija. Histologinio tyrimo metu aptinkama ryški hiperkeratozė, granuliozė, akantozė ir nedideli uždegiminiai infiltratai viršutinėje dermos dalyje. Diferencinė diagnozė. Ligą būtina diferencijuoti nuo kitų keratodermos tipų.

Meleda keratoderma (sinonimai: Meleda liga, įgimta progresuojanti akrokeratoma, Siemenso delnų ir padų transgradinė keratozė, Kogoy paveldima delnų ir padų progresuojanti keratozė) paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Šiai keratodermos formai būdingi stori, gelsvai rudi raginiai sluoksniai su giliais įtrūkimais. Pažeidimo kraštuose matomas kelių milimetrų pločio violetinis-violetinis apvadas. Procesas paprastai plinta į rankų ir pėdų nugarėlę, dilbius ir blauzdas. Daugumai pacientų pasireiškia vietinė hiperhidrozė. Dėl to delnų ir padų paviršius tampa šiek tiek drėgnas ir padengtas juodais taškeliais (prakaito liaukų latakais).

Liga gali išsivystyti iki 15–20 metų amžiaus. Nagai sustorėja ir deformuojasi.

Histopatologija. Histologinio tyrimo metu atskleidžiama hiperkeratozė, kartais akantozė, ir lėtinis uždegiminis infiltratas papiliarinėje dermoje.

Diferencinė diagnozė. Melela keratodermą reikia atskirti nuo Unna-Tost keratodermos.

Keratoderma Papillon-Lefevre (sinonimas: delnų ir padų hiperkeratozė su periodontitu) paveldima autosominiu recesyviniu būdu.

Liga pasireiškia 2–3 gyvenimo metais. Klinikinis ligos vaizdas panašus į Melelos ligos. Be to, būdingi dantų pokyčiai (pieninių ir nuolatinių dantų dygimo sutrikimai, atsirandantys dėl karieso, gingivito, sparčiai progresuojančios periodonto ligos su priešlaikiniu dantų netekimu).

Histopatologija. Histologinio tyrimo metu atskleidžiamas visų epidermio sluoksnių, ypač raginio sluoksnio, sustorėjimas ir nereikšmingos limfocitų ir histiocitų sankaupos dermoje.

Diferencinė diagnozė. Ligą reikia atskirti nuo kitų keratodermų. Svarbus skiriamasis bruožas yra būdinga dantų patologija, kurios nėra kitose paveldimose difuzinėse keratodermos formose.

Keratoderma mutilans (sinonimai: Fonwinkel sindromas, paveldima luošinanti keratoma) yra difuzinės keratodermos rūšis, paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Ji išsivysto antraisiais gyvenimo metais ir jai būdingos difuzinės raginės sankaupos ant delnų ir padų odos su hiperhidroze. Laikui bėgant, ant pirštų susidaro virvelės formos vagelės, dėl kurių atsiranda kontraktūros ir savaiminė pirštų amputacija. Folikulinė keratozė pasireiškia rankų nugarėlėje, taip pat alkūnės ir kelio sąnarių srityje. Nagų plokštelės pakinta (dažnai kaip laikrodžio stiklai). Aprašyti hipogonadizmo, rubino alopecijos, klausos praradimo, pachionchijos atvejai.

Histopatologija. Histologinio tyrimo metu atskleidžiama sunki hiperkeratozė, granuliozė, akantozė ir maži uždegiminiai infiltratai dermoje, susidedantys iš limfocitų ir histiocitų.

Diferencinė diagnozė. Diferencijuojant luošinančią keratodermą nuo kitų difuzinės keratodermos formų, pirmiausia reikia atsižvelgti į luošinimo efektą, kuris nėra būdingas kitoms formoms. Atliekant visų difuzinės keratodermos formų diferencinę diagnostiką, būtina nepamiršti, kad ji gali būti vienas iš pagrindinių daugelio paveldimų sindromų simptomų.

Gydymas. Neotigazonas skirtas bendrajai keratodermijos terapijai. Vaisto dozė priklauso nuo proceso sunkumo ir yra 0,3–1 mg/kg paciento svorio. Nesant neotigazono, rekomenduojama ilgą laiką vartoti vitaminą A 100–300 000 mg per parą doze. Išorinė terapija susideda iš tepalų su aromatiniais retinoidais, keratolitikais ir steroidiniais preparatais vartojimo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]