Keratoderma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Keratoderma - grupė dermatozių, būdingų keratinizacijos procesų pažeidimu, - pernelyg daug ragų, daugiausia palmių ir padais.

Ligos priežastis ir patogenezę nebuvo išsiaiškinta. Tyrimai nustatė, kad keratodermos sukelia mutacijų genų, koduojančių keratino 6, 9, 16 Atsižvelgiant į didelę reikšmę patogenezės yra vitamino A trūkumas hormonų sutrikimas, ypač seksualinės liaukos, bakterinių ir virusinių infekcijų. Tai yra vienas iš paveldimų ligų ir vidaus organų navikų simptomų (parapsorinė keratoderma).

Simptomai. Atskirti išplitęs (keratodermos Unna-Skrudinta, keratodermos Meleda, keratodermos papillons-M.Lefebvre'ą, mutiliruyushaya keratodermos ir sindromai įskaitant difuzinio keratoderma kaip vienas iš pagrindinių simptomų) ir židinio (paskleista pastebėtas keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone apriboti keratodermos Bryuaauera-Frantseshesti linijinę keratodermos Fuchs et al.) keratodermos.

Keratoderma iš Wyna-Toast (sinonimai: įgimta palmių ir padailių ihtiozė, Wyna-Toast sindromas) yra dominuojanti autosominė. Pastebėta, kad per pirmuosius dvejus gyvenimo metus išsivysto delnų ir pėdų odos (kartais tik padais) keratinizavimas. Odos ir patologijos procesas prasideda nuo nedidelio delnų ir pėdų odos sustorėjimo, kai eritema yra ryškios spalvos juostos pavidalo su sveika oda. Laikui bėgant ant jų paviršiaus atsiranda lygūs, gelsvi raguojantys sluoksniai. Pažeidimas retai patenka į riešo ar pirštų galinę pusę. Kai kuriems pacientams gali išsivystyti paviršiniai arba gilūs įtrūkimai ir pastebima vietinė hiperhidrozė. Motinos dalies, kurią autorius pastebėjo dukteriui, brolis ir sūnus patyrė keratodermą iš Wyna-Toast.

Yra atvejų, nagų infekcijos (sustorėjimas), dantų, plaukai keratoderma Uiny-Toast kartu su įvairių skeleto anomalijų ir vidaus organų sutrikimų, nervų ir endokrininės sistemos.

Histopatologija. Histologinis tyrimas atskleidžia ryškią hiperkeratozę, granulozę, acanthozę, mažus uždegiminius infiltratus viršutiniame dermos sluoksnyje. Diferencialinė diagnostika. Liga turi būti atskirta nuo kitų tipų keratodermijos.

Keratoderma Meleda (sinonimai: Meleda liga, įgimta progresuojanti akrokeratoma, delnų ir padų keratozė transgradientny "Siemens", paveldima delnų ir padų keratozė progradiently PSO) paveldėjo autosominiu recesyvinį. Su šia keratodermos forma pasirodo stori raguojantys geltonai rudos spalvos sluoksniai su giliais įtrūkimais. Pasklidimo kraštuose matomas raudonos violetinės spalvos ratukas, kurio ilgis yra kelis milimetrus. Būdingas proceso perėjimas į galinį rankų ir kojų, dilbių ir kojų paviršių. Dauguma pacientų yra lokalizuota hiperhidrozė. Atsižvelgiant į tai, kad delnų ir padų paviršius tampa šiek tiek drėgna ir padengta juodais taškeliais (ortakiai prakaito liaukų).

Liga gali išsivystyti 15-20 metų. Nagai susiformuoja, deformuotos.

Histopatologija. Histologinis tyrimas atskleidžia hiperkeratozę, kartais - acanthozę, papiliarinėje dermoje - lėtinį uždegiminį infiltratą.

Diferencialinė diagnostika. Keratoderma Melle turi būti atskirta nuo keratoderma "Unny-Toast".

Keratodermia Papillon-Lefevre (sinonimas: palmių ir padų hiperkeratozė su periodontitu) yra paveldimas autosomely-recessively.

Liga pasireiškia per 2-3 metų gyvenimą. Klinikinis ligos vaizdas yra panašus į Melle. Be to, būdingi dantų pokyčiai (pieno ir nuolatinių dantų išsiveržimo anomalijos, susijusios su karieso vystymu, gingivitas, sparčiai progresuojantis paradontozė su priešlaikiniu danties praradimu).

Histopatologija. Histologinis tyrimas atskleidžia, kad visų odos epidermio sluoksnių, ypač raguolių, sluoksniai dermoje - nereikšmingi limfocitų ir himtiocitų ląstelių grupeliai.

Diferencialinė diagnostika. Liga turi būti atskirta nuo kitų keratodermijų. Šiuo atveju svarbus skiriamasis požymis yra būdinga dantų patologija, kuri nėra kitokių paveldimų difuzinių keratoderma formų.

Mutiliruyuschaya keratodermos (sinonimai: Fonvinkelya sindromas, paveldimos mutiliruyuschaya keratomu) - iš difuzinio keratoderma rūšies, paveldima autosominiu dominuojančią. Jis vystosi antruoju gyvenimo metais, jam būdingas difuzinis raguotas sluoksnis ant delno ir pėdų odos su hiperhidroze. Laikui bėgant ant pirštų susidaro virvei panašūs grioveliai, dėl kurių atsiranda kontraktūros ir spontaniškas pirštų amputacija. Folikulinė keratozė išreiškiama ant galinio riešo paviršiaus, taip pat ties alkūnės ir kelio sąnarių srityje. Nagų plokštės pasikeitė (dažnai pagal laikrodžio stiklo tipą). Aprašyti hipogonadizmo atvejai, rubino alopecija, klausos praradimas, pachionihija.

Histopatologija. Histologinis tyrimas atskleidžia galingą hiperkeratozę, granulozę, acanthozę dermoje - mažus uždegiminius infiltratus, susidedančius iš limfocitų ir himtiocitų.

Diferencialinė diagnostika. Diferencijuojant keratoderminę mutaciją nuo kitų formų difuzinės keratodermijos, visų pirma reikėtų atsižvelgti į mutacijos poveikį, kuris nėra būdingas kitoms formoms. Atliekant difuzinę keratoderminę diferencialinę diagnostiką, būtina prisiminti, kad tai gali būti vienas iš pagrindinių paveldimų sindromų simptomų.

Gydymas. Bendrame keratodermijos gydyme parodomas neotigazonas. Vaisto dozė priklauso nuo proceso sunkumo ir yra 0,3-1 mg / kg paciento svorio. Jei nėra neotigazono, rekomenduojame vitamino A dozę nuo 100 iki 300 000 mg per dieną ilgą laiką. Išorinę terapiją sudaro tepalų su aromatiniais retinoidais, keratolitiniais ir steroidiniais preparatais naudojimas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]