Įgimta klubo ranka: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Įgimta šleivakaulio plaštaka yra kombinuotas defektas, atsirandantis dėl viršutinės galūnės stipinkaulio arba alkūnkaulio pusės audinių neišsivystymo. Kai ranka nukrypsta į stipinkaulio pusę, diagnozuojama stipinkaulio šleivakaulio plaštaka (tanus valga), kai nukrypsta į priešingą pusę – įgimta alkūnkaulio šleivakaulio plaštaka (manus vara).

TLK-10 kodas

• Q71.4 Įgimta stipininė plaštaka.
• Q71.5 Įgimta alkūnkaulio plaštaka.

Kas sukelia įgimtą klubinę ranką?

Įgimta šleivaplašta, remiantis pasauline literatūra, registruojama 1 iš 1400–100 000 vaikų. Įgimta stipininė šleivaplašta diagnozuojama dažniau. Alkūninė šleivaplašta stebima 7 kartus rečiau nei stipininė.

Įgimtas klubaplaukės deformavimasis atsiranda dėl išorinių ir vidinių veiksnių, kurie būdingi ir kitoms įgimtoms viršutinės galūnės anomalijoms. Išoriniai, egzogeniniai veiksniai yra jonizuojanti spinduliuotė, mechaninės ir psichinės traumos, vaistai, kontaktas su infekcinėmis ligomis, nepakankama mityba ir kt. Endogeninės priežastys yra įvairūs patologiniai nėščios moters gimdos pokyčiai ir funkciniai sutrikimai, bendros motinos ligos, hormoniniai sutrikimai ir organizmo senėjimas. Šiuo atveju didelę reikšmę turi poveikio laikas, o pirmosios 4–5 nėštumo savaitės laikomos nepalankiausiomis motinai. Paveldimumas nenustatytas.

Kaip pasireiškia įgimtas klubo rankos judesys?

Įgimtam klubakaulio deformavimui būdinga triada: plaštakos radialinė deviacija (gali būti su plaštakos subluksacija ir išnirimu alkūnės ir riešo sąnario srityje); dilbio kaulų (pirmiausia stipinkaulio) neišsivystymas; pirštų ir plaštakos vystymosi anomalija.

Kiti plaštakos pažeidimai gali būti antrojo piršto hipoplazija ir klinodaktilija, sindaktilija, lenkimo ir tiesimo kontraktūros metakarpofalangaliniuose ir tarpfalanginiuose sąnariuose, labiausiai išreikštos antrajame ir trečiame pirštuose. Taip pat pažeidžiami riešo kaulai, esantys stipinkaulio pusėje, gali būti aplazija arba susiliejimas su kitais kaulais.

Klasifikacija

Klasifikuojant stipinkaulio lazdą, išskiriami trys stipinkaulio neišsivystymo laipsniai ir keturi plaštakos tipai. Klasifikacijos pagrindas yra radiografinis vaizdas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Spindulio neišsivystymo laipsniai

• I laipsnis – stipinkaulio sutrumpėjimas iki 50% jo normalaus ilgio.
• II laipsnis – stipinkaulio sutrumpėjimas viršija 50% jo normalaus ilgio.
• III laipsnis – visiškas stipinkaulio nebuvimas.

[ 4 ], [ 5 ]

Šepečių tipai

Rankai būdingas pirmojo spindulio pažeidimas (spindulys - visi piršto falangos ir atitinkamas metakarpinis kaulas).

1 tipui būdinga pirmojo delnakaulio ir delnakaulio raumenų hipoplazija, 2 tipui būdingas visiškas delnakaulio nebuvimas ir pirmojo piršto falangų hipoplazija (dažniausiai stebimas „kabantis pirštas“). 3 tipui būdinga viso pirmojo plaštakos spindulio aplazija. Sergant 4 tipu, kaulų anomalijų nėra.

Kaip gydomas įgimtas klubo raumens raumens plyšimas?

Konservatyvus gydymas

Konservatyvus gydymas (atliekamas nuo pirmųjų vaiko gyvenimo mėnesių) apima mankštos terapiją, masažą, pirštų ir plaštakos kontraktūrų mažinimo pratimus bei ortopedinių įtaisų naudojimą. Tačiau konservatyvios priemonės nesuteikia stabilaus teigiamo rezultato ir turėtų būti laikomos preliminariu pasiruošimu antrajam etapui – chirurginiam. Chirurginį gydymą rekomenduojama pradėti nuo šešių mėnesių amžiaus.

[ 6 ]

Chirurginis gydymas

Chirurginės intervencijos metodo pasirinkimas priklauso nuo deformacijos tipo.

Kuo mažesnis laipsnis ir kuo jaunesnis vaikas, tuo lengviau ranką ištiesinti iš deviacijos. Todėl rekomenduojama pradėti chirurginį gydymą iki 2–3 metų amžiaus.

Įgimtam alkūnkaulio klubakaulio raumeniui būdinga dilbio deformacija ir sutrumpėjimas, plaštakos alkūnkaulio iškrypimas ir riboti alkūnės sąnario judesiai. Labiau išreikštas alkūnkaulio, ypač distalinės dalies, neišsivystymas. Šioje srityje dažniausiai yra fibrokremzlinė grandis, jungianti alkūnkaulį su riešo kaulais. Stipinkaulis yra lankiškai išlenktas. Jo galva dažniausiai išnirusi alkūnės sąnaryje į priekį ir į išorę, o tai lemia alkūnės sąnario kontraktūrą. Dilbio ir plaštakos ašis nukrypusi link alkūnės. Rankos pokyčiai pasižymi didele įvairove. Iš plaštakos patologijų dažniausios yra vieno ar dviejų, dažniausiai alkūnkaulio, slankelių aplazija, taip pat nykščio neišsivystymas. Kitos segmento deformacijos yra sindaktilija ir hipoplazija.

Pagal alkūnkaulio neišsivystymo laipsnį, įgimtas klubakaulio deformavimas skirstomas į 4 tipus.

• Pirmasis variantas yra vidutinio sunkumo hipoplazija – alkūnkaulio ilgis yra 61–90 % spindulio.
• Antrasis variantas yra sunki hipoplazija – alkūnkaulio ilgis yra 31–60 % stipinkaulio.
• Trečias variantas yra rudimentinė alkūnkaulio forma – alkūnkaulio ilgis yra 1–30 % spindulio.
• Ketvirtasis variantas yra alkūnkaulio aplazija (visiškas nebuvimas).

Konservatyvaus gydymo tikslai ir principai yra tokie patys kaip ir radialinio klubo raumens gydymo tikslai ir principai.

Indikacijos chirurginiam įgimtos alkūnkaulio klubakaulio deformacijos gydymui yra negalėjimas arba sunkumai savarankiškai prižiūrėti nenormalios galūnės dėl alkūnės sąnario kontraktūros (nekoreguotos konservatyviais metodais), dėl dilbio sutrumpėjimo ir nekoreguojamos pasyvios alkūnkaulio plaštakos deformacijos ir, galiausiai, dėl plaštakos funkcijos apribojimo, pirmiausia, dėl abipusio jos suėmimo. Chirurginė intervencija pradedama nuo funkciškai reikšmingiausios deformacijos pašalinimo. Operacija gali būti atliekama jau pirmaisiais paciento gyvenimo metais.

Pooperaciniu laikotarpiu skiriamas reabilitacijos priemonių rinkinys, įskaitant mankštos terapiją, masažą ir kineziterapiją, skirtas atkurti judesių amplitudę ir padidinti galūnių stiprumą.