Idiopatinė atrofoderma Pasini-Pierini: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Idiopatinė Pasini-Pierini atrofoderma (sinonimai: paviršinė sklerodermija, plokščioji atrofinė morfėja) yra paviršinė stambiadėmė odos atrofija su hiperpigmentacija.

Ligos priežastys ir patogenezė nėra nustatytos. Skiriama neurogeninė (židinių išsidėstymas palei nervų kamieną), imuninė (antinuklearinių antikūnų buvimas kraujo serume) ir infekcinė (Borrelia burgdorferi antikūnų nustatymas kraujo serume) ligos genezės. Kartu su pirmine atrofoderma tikriausiai yra forma, artima arba identiška paviršinei židininei sklerodermijai. Galimas abiejų derinys. Aprašyti šeimyniniai atvejai.

Idiopatinės Pasini-Pierini atrofodermos simptomai. Idiopatinė Pasini-Pierini atrofoderma dažniausiai paveikia jaunas moteris.

Kliniškai, daugiausia ant liemens odos, ypač palei stuburą, ant nugaros ir kitų liemens dalių, yra keletas didelių paviršinių, šiek tiek įdubusių atrofijos židinių su permatomomis kraujagyslėmis, apvalių arba ovalių kontūrų, rusvos arba ryškiai raudonos spalvos. Būdinga pažeidimų hiperpigmentacija. Ant liemens ir proksimalinių galūnių dalių gali būti išplitę smulkiai taškuoti židiniai. Subjektyvių sutrikimų nėra, eiga ilga, progresuojanti, daugėjant senų židinių, gali atsirasti naujų. Galimas savaiminis proceso stabilizavimasis. Pažeidimų skaičius gali būti labai įvairus – nuo vieno iki kelių.

Susidaro dideli ovalūs arba apvalūs paviršiniai, šiek tiek įdubę atrofijos židiniai su permatomais rusvos arba šviesiai rausvos spalvos indais. Būdinga hiperpigmentacija. Oda aplink pažeidimą nepakitusi. Apnašų pagrindo sutankinimas beveik visiškai nebūna. Daugumai pacientų violetinės aureolės palei židinių periferiją nėra. Galimas derinys su židinine sklerodermija ir (arba) skleroatrofine kerpe.

Remdamiesi klinikiniais stebėjimais, kai kurie dermatologai idiopatinę Pasini-Pierini atrofodermą laiko pereinamąja forma tarp plokštelinės sklerodermijos ir odos atrofijos.

Patomorfologija. Šviežiuose pažeidimuose stebima dermos edema, kraujagyslių (ypač kapiliarų) ir limfagyslių išsiplėtimas. Limfagyslių sienelės šiek tiek sustorėjusios ir edemos paburkusios. Senesniuose pažeidimuose stebima epidermio atrofija, bazinėse ląstelėse yra didelis melanino kiekis. Derma edema, jos tinklinis sluoksnis gerokai suplonėjęs, viršutinės dermos kolageno skaidulų pluoštai dar storesni, palyginti su šviežiais pažeidimais, kartais sutankinti ir homogenizuoti. Panašūs kolageno skaidulų pokyčiai pastebimi ir gilesnėse dermos dalyse. Elastinės skaidulos dažniausiai nepakitusios, tačiau vietomis suskaidytos, ypač gilesnėse dermos dalyse. Indai išsiplėtę, aplink juos yra limfocitinių infiltratų, kurie taip pat gali būti stebimi perifolikuliniu būdu. Odos ataugos dažniausiai be ypatingų pakitimų; tik kolageno sutankėjimo ir sklerozės vietose jas gali suspausti skaidulinis audinys, o kartais ir visiškai pakeisti juo.

Histogenezė nėra iki galo suprantama. Yra prielaidų apie galimą neurogeninę arba imuninę proceso genezę. Taip pat yra hipotezė apie infekcinę ligos kilmę, pagrįsta kai kuriems pacientams nustatytu padidėjusiu antikūnų titru prieš boreliozės sukėlėją – Borrelia burgdorferi.

Diferencinė diagnozė. Šią ligą reikia skirti nuo židininės sklerodermijos. Atliekant diferencinę diagnozę, būtina atsižvelgti į tai, kad sergant Pasini-Pierini atrofoderma, vidurinėje ir apatinėje dermos dalyse yra kolageno patinimas, sklerozės nėra, elastinio audinio pokyčiai atsiranda dėl giliųjų kraujagyslių patinimo ir sąstingio.

Idiopatinės Pasini-Pierini atrofodermos gydymas. Ankstyvoje stadijoje penicilinas skiriamas po 1 milijoną vienetų per dieną 15-20 dienų. Išoriškai naudojami vaistai kraujotakai ir audinių trofizmui gerinti.

[ 1 ], [ 2 ]