Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Icenko-Kušingo liga - informacijos apžvalga

Medicinos ekspertas

Endokrinologas
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 12.07.2025

Itsenko-Kušingo liga yra viena iš sunkių neuroendokrininių ligų, kurios patogenezė pagrįsta reguliavimo mechanizmų, kontroliuojančių pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemą, pažeidimu. Liga dažniausiai išsivysto 20–40 metų amžiaus, tačiau taip pat pasitaiko vaikams ir vyresniems nei 50 metų žmonėms. Moterys serga 5 kartus dažniau nei vyrai.

Liga buvo pavadinta mokslininkų vardu. 1924 m. sovietinis neurologas N. M. Itsenko iš Voronežo pranešė apie du pacientus, kuriems buvo pažeista intersticinė hipofizės sritis. Amerikiečių chirurgas Harvey Cushingas 1932 m. aprašė klinikinį sindromą, vadinamą „hipofizės bazofilizmu“.

Itsenko-Kušingo ligą reikėtų skirti nuo Itsenko-Kušingo sindromo. Pastarasis terminas vartojamas antinksčių naviko (gerybinio ar piktybinio) arba įvairių organų (bronchų, užkrūčio liaukos, kasos, kepenų) negimdinio naviko atvejais.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Priežastys ir patogenezė

Ligos priežastys nenustatytos. Moterims Itsenko-Kušingo liga dažniausiai pasireiškia po gimdymo. Abiejų lyčių pacientų anamnezėje yra galvos traumų, smegenų sukrėtimo, kaukolės traumų, encefalito, arachnoidito ir kitų CNS pažeidimų.

Itsenko-Kušingo ligos patogenezinis pagrindas yra AKTH sekrecijos reguliavimo mechanizmo pasikeitimas. Dėl dopamino aktyvumo, atsakingo už slopinamąjį poveikį CRH ir AKTH sekrecijai, sumažėjimo ir serotonerginės sistemos tonuso padidėjimo sutrinka pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos reguliavimo mechanizmas ir CRH-AKTH-kortizolio sekrecijos paros ritmas; nustoja veikti „grįžtamojo ryšio“ principas, kai vienu metu padidėja AKTH ir kortizolio kiekis; išnyksta reakcija į stresą – kortizolio padidėjimas veikiant insulinui ir hipoglikemijai.

Kas sukelia Kušingo ligą?

trusted-source[ 5 ], [ 6 ]

Itsenko-Kušingo ligos simptomai

Pacientų oda plona, sausa, violetinė-cianotiška ant veido, krūtinės ir nugaros. Aiškiai matomas veninis raštas ant krūtinės ir galūnių. Stebima akrocianozė. Plačios raudonai violetinės strijos atsiranda ant pilvo, vidinių menčių, šlaunų odos ir pieno liaukų srityje. Dažnai stebima odos hiperpigmentacija, dažniausiai trinties vietose. Ant nugaros, krūtinės ir veido atsiranda pustulinių bėrimų ir hipertrichozės. Dažnai slenka galvos plaukai, moterims pastebimas vyriškas plikimas. Padidėja polinkis į furunkulozę ir erysipelų vystymąsi.

Kaklo, liemens, pilvo ir veido srityse yra per didelis riebalų kaupimasis, kuris įgauna „pilnaties“ vaizdą. Viršutinių krūtinės slankstelių srityje yra riebalų sankaupų kupros pavidalu. Galūnės yra plonos, praranda savo įprastą formą.

Itsenko-Kušingo ligos simptomai

Itsenko-Kušingo ligos diagnozė

Itsenko-Kušingo ligos diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais, radiologiniais ir laboratoriniais duomenimis.

Rentgeno tyrimo metodai yra labai svarbūs diagnostikoje. Jie padeda nustatyti įvairaus sunkumo skeleto osteoporozę (95 % pacientų). Turkio spalvos plyšio dydis gali netiesiogiai apibūdinti hipofizės morfologinę būklę, jos dydį. Esant hipofizės mikroadenomoms (apie 10 % visų atvejų), plyšio dydis padidėja. Mikroadenomas galima aptikti kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso tomografijos metodais (60 % atvejų) bei chirurginės adenomektomijos būdu (90 % atvejų).

Antinksčių rentgeno tyrimai atliekami įvairiais metodais: deguonies supraradiografija, angiografija, kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija. Supraradiografija, atliekama pneumoperitoneumo sąlygomis, yra prieinamiausias antinksčių vizualizavimo metodas, tačiau dažnai sunku įvertinti tikrąjį jų padidėjimą, nes juos supa tankus riebalinio audinio sluoksnis. Angiografinis antinksčių tyrimas, kartu nustatant hormonų kiekį kraujyje, paimtame iš antinksčių venų, suteikia patikimos informacijos apie šių liaukų funkcinę būklę. Tačiau šis invazinis metodas ne visada saugus pacientams, sergantiems Itsenko-Kušingo liga.

Itsenko-Kušingo ligos diagnozė

trusted-source[ 7 ], [ 8 ]

Ką reikia išnagrinėti?

Su kuo susisiekti?

Itsenko-Kušingo ligos gydymas

Ligai gydyti taikomi patogenetiniai ir simptominiai metodai. Patogenetiniai metodai skirti normalizuoti hipofizės ir antinksčių santykį, simptominiai metodai skirti kompensuoti medžiagų apykaitos sutrikimus.

AKTH ir kortizolio gamybos normalizavimas pasiekiamas naudojant hipofizės apšvitinimą, chirurginę adenomektomiją arba hipotalamo-hipofizės sistemos blokatorius. Kai kuriems pacientams pašalinama viena arba abi antinksčių liaukos ir jiems skiriami hormonų biosintezės inhibitoriai antinksčių žievėje. Metodo pasirinkimas priklauso nuo ligos klinikinių apraiškų išraiškos laipsnio ir sunkumo.

Itsenko-Kušingo ligos gydymas


iLive portāls nesniedz medicīnisku padomu, diagnostiku vai ārstēšanu.
Portālā publicētā informācija ir tikai atsauce, un to nedrīkst izmantot, konsultējoties ar speciālistu.
Uzmanīgi izlasiet vietnes noteikumus un politiku. Taip pat galite susisiekti su mumis!

Autortiesības © 2011 - 2025 iLive. Visas tiesības aizsargātas.