Lytinių ląstelių navikai

Gemalo ląstelių navikai yra neoplazmos, išsivystančios iš pirminių žmogaus embriono gemalo ląstelių, iš kurių paprastai susidaro spermatozoidai ir kiaušinėliai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologija

Gemalo ląstelių navikai laikomi retais: vaikystėje jie sudaro 3% visų užregistruotų piktybinių navikų. Tuo pačiu metu, pirmaisiais gyvenimo metais, teratomos ir teratoblastomos sudaro 20% visų užregistruotų navikų. Jų dažnis yra 1 atvejis 26 000–34 000 gimusiųjų. Antrasis paplitimo pikas stebimas 15–19 metų paaugliams.

Dėl gemalo ląstelių migracijos gemalo ląstelių navikai išsivysto ne tik lytinėse liaukose, bet ir kituose vaisiaus bei vaiko organuose ir audiniuose.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Įvairių lokalizacijų gemalo ląstelių navikų dažnis

• Kryžkaulio-uodegikaulio sritis - 42
• Tarpuplaučio - 7
• Retroperitoninė erdvė - 4
• Sėklidė - 9
• Kiaušidė - 24
• Kankorėžinės liaukos plotas - 6
• Kitos sritys - 6

Šiame straipsnyje aptariami tik ekstrakranijiniai gemalo ląstelių navikai.

Gemalinių ląstelių navikų histogenezė

Gemalo ląstelių navikai išsivysto iš pluripotentinių gemalo ląstelių. Jie atsiranda trynio maišelio endodermoje ir paprastai migruoja iš ten užpakaline žarna link urogenitalinės keteros užpakalinėje pilvo sienelėje, kur tampa besivystančių lytinių liaukų dalimi. Priklausomai nuo to, kur jos sustoja migracijos kelyje, embrioninės gemalo ląstelės gali sukelti naviko augimą vienoje ar kitoje kūno vidurio linijos srityje. Todėl gemalo ląstelių navikai randami įvairiose kūno vietose; jie gali būti gonadinės ir ekstragonadinės lokalizacijos.

Kadangi embriogenezės metu lytinės ląstelės urogenitalinės keteros uodeginėje dalyje išlieka ilgiau, palyginti su galva, teratomos ir teratoblastomos dažniau aptinkamos dubens srityje, kryžkaulio srityje, retroperitoninėje erdvėje nei tarpuplautyje, kaklo srityje ir intrakranijinėje srityje.

Gemalo ląstelių navikai atsiranda iš daugiasluoksnės gemalo ląstelės ir todėl gali būti sudaryti iš visų trijų gemalo sluoksnių darinių. Dėl to juose gali būti audinių, kurie nėra būdingi anatominei vietai, kurioje atsiranda navikas.

Besivystančio naviko tipas priklauso nuo migracijos kelio ir ektopinių ląstelių brandos laipsnio.

Histologinė klasifikacija

Histologiškai gemalo ląstelių navikai skirstomi į germinomas ir negemalo ląstelių navikus. Pastariesiems priskiriamos teratomos, trynio maišelio navikai, embriono vėžys, chorionkarcinoma ir mišrūs gemalo ląstelių navikai.

• Germinomos yra gemalo ląstelių navikai, atsirandantys ekstragonadinėse srityse (kankorėžinėje srityje, priekiniame tarpuplautyje, retroperitoninėje erdvėje). Neoplazma, histologiškai identiška germinomai, bet išsivystanti sėklidėje, vadinama seminoma, o kiaušidėse – disgerminoma.

Gemalo ląstelių navikai skirstomi į tuos, kurie išskiria (alfa-fetoproteiną, beta-chorioninį gonadotropiną), ir tuos, kurie jų neišskiria.

• Teratomos yra embrioniniai navikai, turintys visų trijų gemalinių sluoksnių audinius: ektodermą, endodermą ir mezodermą. Jie atsiranda kryžkaulio srityje, tarpuplautyje, kiaušidėse ir skirstomi į subrendusias teratomas (gerybinis variantas), nesubrendusias teratomas (tarpinis variantas) ir piktybinius navikus – teratoblastomas. Pagal savo struktūrą teratomos skirstomos į cistines ir kietas.
• Trynio maišelio navikai (endoderminiai sinusai) yra ekstragonadiniai gemalo ląstelių navikai, kurie atsiranda mažiems vaikams kryžkaulio srityje, o vyresniems vaikams – kiaušidėse. Sėklidėse būdingi du su amžiumi susiję tipai – jaunesniems vaikams ir paaugliams. Teratoblastomose gali būti trynio maišelio naviko židinių. Trynio maišelio navikai klasifikuojami kaip labai piktybiniai.
• Embrioninis vėžys (embrioninė karcinoma) gali būti aptinkamas tiek gryna forma, tiek kaip teratoblastomos komponentas. Jis lokalizuotas sėklidėse ir kiaušidėse. Dažniau pasireiškia paauglystėje.

Kaip pasireiškia gemalo ląstelių navikai?

Gemalo ląstelių navikai pasireiškia skirtingais būdais. Jų simptomai priklauso nuo naviko lokalizacijos.

• Juosmens-kryžkaulio sritis – šios srities deformacija ir padidėjimas dėl neoplazmos.
• Mediastinum - kvėpavimo sutrikimas, kai navikas pasiekia didelius dydžius.
• Retroperitoninė erdvė – šiai lokalizacijai būdingi simptomai.
• Sėklidė – sėklidės padidėjimas dėl tankaus, gumbinio darinio.
• Kiaušidė – apčiuopiamas pilvo ertmės ir dubens navikas; jei naviko kotelis susisukęs – pilvo skausmas.
• Kankorėžinės liaukos sritis – židininiai ir bendri smegenų simptomai.

Kryžkaulio ir uodegikaulio teratomos paprastai aptinkamos gimimo metu ir diagnozuojamos be didelių sunkumų. Sėklidžių gemalo ląstelių navikų pasireiškimas turi du dažnio pikus: iki 4 metų (dauguma atvejų) ir vyresniame nei 14–15 metų amžiuje. Tuo pačiu metu biologija ankstyvoje vaikystėje ir paauglystėje skiriasi: jaunesniame amžiuje aptinkami trynio maišelio navikai ir subrendusios teratomos, o paaugliams – teratoblastoma ir seminoma. Priešingai nei gerai vizualizuojama sėklidės lokalizacija, kiti ekstrakranijiniai gemalo ląstelių navikai (tarpuplaučio, pilvo ertmės, mažojo dubens) vaikams paprastai pasireiškia III–IV proceso stadijoje. Kiaušidžių disgerminomos pasireiškimas pasireiškia ikipubertaliniu ir brendimo laikotarpiu (8–12 metų). Tarpuplaučio gemalo ląstelių navikai aptinkami ankstyvoje vaikystėje ir paauglystėje. Tuo pačiu metu, nuo 6 mėnesių iki 4 metų amžiaus, jiems būdingos teratoblastomos, trynio maišelio navikai ir embriono vėžys. Paauglystėje tarp gemalo ląstelių navikų vyrauja tarpuplaučio gemalo ląstelių naviko tipas.

Metastazavusių pažeidimų simptomai priklauso nuo metastazavimo proceso lokalizacijos ir išsivystymo laipsnio ir neturi specifinių požymių, palyginti su kitais piktybiniais navikais. Esant masyviems dezintegruojantiems navikams, teratoblastoma gali išsivystyti naviko simptomų kompleksas.

Klasifikacija (klinikinė stadija)

POG/CCSG tyrimo grupė naudoja atskiras pooperacines stadijų nustatymo sistemas sėklidžių, kiaušidžių ir ekstragonadinių gemalo ląstelių navikams.

I. Sėklidės gemalo ląstelių navikai.

• I stadija – navikas apsiriboja sėklide, visiškai pašalinamas atlikus kirkšnies arba transskrotaline orchofunikulektomija. Klinikinių, radiologinių ar histologinių naviko išplitimo už organo ribų požymių nėra. Naviko žymenų kiekis, tirtas atsižvelgiant į pusinės eliminacijos laiką (alfa-fetoproteinas – 5 dienos, beta-hCG – 16 valandų), nėra padidėjęs. Pacientams, kurių pradinės naviko žymenų vertės normalios arba nežinomos, retroperitoniniai limfmazgiai nepažeidžiami.
• II etapas – atliekama transskrotalinė orchiektomija. Mikroskopiškai nustatomas navikas kapšelyje arba aukštai sėkliniame virželyje (mažiau nei 5 cm nuo jo proksimalinio galo). Navikas pažeidžia retroperitoninius limfmazgius (dydis mažesnis nei 2 cm) ir (arba) padidėja naviko žymenų kiekis (atsižvelgiant į pusinės eliminacijos laiką).
• III etapas - navikas pažeidžia retroperitoninius limfmazgius (dydis didesnis nei 2 cm), tačiau nėra naviko pažeidimo pilvo organams ir naviko išplitimo už pilvo ertmės ribų.
• IV etapas - tolimos metastazės, įskaitant kepenis.

II. Kiaušidžių gemalo ląstelių navikai.

• I stadija – navikas apsiriboja kiaušide (kiaušidėmis), pilvaplėvės skalavimo skystyje piktybinių ląstelių nėra. Klinikinių, radiologinių ar histologinių naviko išplitimo už kiaušidžių ribų požymių nėra (pilvaplėvės gliomatozės buvimas nelaikomas pagrindu keisti I stadiją į aukštesnę). Naviko žymenų kiekis, atsižvelgiant į jų pusinės eliminacijos laiką, nėra padidėjęs.
• II etapas – mikroskopu aptinkami limfmazgių navikiniai pažeidimai (dydis mažesnis nei 2 cm), pilvaplėvės skalavimo skysčiuose nėra piktybinių ląstelių (pilvaplėvės gliomatozės buvimas nelaikomas pagrindu keisti II stadiją į aukštesnę). Naviko žymenų kiekis, atsižvelgiant į jų pusinės eliminacijos laiką, nepadidėja.
• III stadija – limfmazgius pažeidžia navikas (dydis didesnis nei 2 cm). Po operacijos lieka masyvus navikas arba atliekama tik biopsija. Naviko pažeidimas gretimuose organuose (pvz., taukinėje, žarnyne, šlapimo pūslėje), pilvaplėvės skalavimo skystyje yra piktybinių ląstelių. Naviko žymenų kiekis gali būti normalus arba padidėjęs.
• IV etapas - tolimos metastazės, įskaitant kepenis.

III. Ekstragonadiniai gemalo ląstelių navikai.

• I etapas – visiškas naviko pašalinimas bet kurioje jo vietoje; jei jis lokalizuotas kryžkaulio ir uodegikaulio srityje, pašalinamas uodegikaulis, histologiškai rezekcija atliekama sveikuose audiniuose. Naviko žymenų kiekis normalus arba padidėjęs (tačiau mažėja atsižvelgiant į jų pusinės eliminacijos laiką). Regioniniai limfmazgiai nepažeidžiami.
• II etapas – piktybinės ląstelės mikroskopu identifikuojamos išilgai rezekcijos linijos, limfmazgiai nepažeidžiami, naviko žymenų kiekis normalus arba padidėjęs.
• III stadija – po operacijos lieka didžiulis navikas arba atliekama tik biopsija. Navikas gali pažeisti arba nepažeisti retroperitoninių limfmazgių. Naviko žymenų lygis yra normalus arba padidėjęs.
• IV etapas - tolimos metastazės, įskaitant kepenis.

[ 17 ], [ 18 ]

Kaip atpažįstami gemalo ląstelių navikai?

Pirminio pažeidimo gemalo ląstelių navikų diagnostika apima ultragarsą, rentgenografiją, KT ir (arba) MRT, ultragarsinį doplerio angioskenavimą. Galimų metastazių diagnostika apima krūtinės ląstos rentgenogramą, pilvo ertmės ir regioninių zonų ultragarsą, mielogramos tyrimą. Norint atmesti neurogeninio pobūdžio naviką, jei navikas lokalizuojasi tarpuplautyje, retroperitoninėje erdvėje, presakralinėje srityje, reikia ištirti katecholaminų ir jų metabolitų išsiskyrimą.

Kryžkaulio ir uodegikaulio srities gemalo ląstelių navikams nustatyti reikia (jei yra) presakralinį naviko komponentą. Tam reikia atlikti tiesiosios žarnos tyrimą ir atidžiai įvertinti ultragarso, KT arba MRT duomenis.

Gemalo ląstelių navikai išsiskiria tuo, kad prieš gaunant histologinę išvadą galima įvertinti piktybiškumo laipsnį, naudojant Abelevo-Tatarinovo reakciją – alfa-fetoproteino baltymo koncentracijos kraujo serume tyrimą. Šį baltymą paprastai sintetina trynio maišelio, kepenų ir (nedideliais kiekiais) vaisiaus virškinamojo trakto ląstelės. Biologinis alfa-fetoproteino vaidmuo yra tas, kad prasiskverbdamas per placentą į nėščios moters kraują, jis slopina imunologinę vaisiaus atmetimo reakciją motinos organizme. Alfa-fetoproteino baltymas pradedamas sintetinti ankstyvosiose intrauterininės raidos stadijose. Jo kiekis pasiekia maksimumą 12–14 mėnesių nėštumo laikotarpiu, o po 6–12 mėnesių po gimdymo sumažėja iki suaugusiojo lygio. Piktybiniai gemalo ląstelių navikai geba sintetinti alfa-fetoproteiną, todėl Abelevo-Tatarinovo reakcijos tyrimas leidžia įvertinti naviko piktybiškumo laipsnį. Vaikui iki 3 metų, kuriam yra sunki būklė, dėl kurios bet kokia chirurginė intervencija yra nepageidaujama, net ir esant biopsijos tūriui, didelis alfa-fetoproteino titras gali būti pagrindas pradėti priešvėžinį gydymą be morfologinio diagnozės patvirtinimo. Nustatant alfa-fetoproteino kiekio kraujo serume dinamiką, reikia atsižvelgti į šio baltymo pusinės eliminacijos laiką ir šio rodiklio priklausomybę nuo amžiaus.

Teratoblastomos ir kitų gemalo ląstelių navikų diagnostikoje svarbų vaidmenį atlieka ir kiti naviko žymenys – vėžio embrioninis antigenas (CEA), beta-žmogaus chorioninis gonadotropinas (beta-hCG) ir placentos šarminis fosfatas. Pastarojo rodiklio padidėjimas yra susijęs su sincitiotrofoblastų buvimu naviko audinyje. Beta-hCG pusinės eliminacijos laikas yra 16 valandų (vaikams iki vienerių metų – 24–36 valandos).

Retesne atvejų dalimi teratoblastoma gali progresuoti nepadidėjus alfa-fetoproteino ir kitų naviko žymenų kiekiui. Kita vertus, alfa-fetoproteino padidėjimas nebūtinai rodo gemalo ląstelių naviko buvimą. Šis rodiklis taip pat padidėja esant piktybiniams kepenų navikams.

Privalomi ir papildomi tyrimai pacientams, kuriems įtariami gemalo ląstelių navikai

Privalomi diagnostiniai tyrimai

• Išsamus fizinis tyrimas su vietinės būklės įvertinimu
• Klinikinis kraujo tyrimas
• Klinikinė šlapimo analizė
• Kraujo biochemija (elektrolitai, bendras baltymas, kepenų funkcijos tyrimai, kreatininas, šlapalas, laktatdehidrogenazė, šarminė fosfatazė, fosforo ir kalcio metabolizmas)
• Koagulograma
• Pažeistos srities ultragarsas
• Pilvo organų ir retroperitoninės erdvės ultragarsas
• Pažeistos srities KT (MRT)
• Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka penkiomis projekcijomis (tiesia, dviem šoninėmis, dviem įstrižomis)
• Auglio žymeklių tyrimai
• Katecholaminų išsiskyrimo tyrimas
• Kaulų čiulpų punkcija iš dviejų taškų
• EKG
• EchoCG
• Audiograma
• Vaikams, vyresniems nei 3 metų, kurių alfa-fetoproteino arba beta-hCG vertės yra normalios arba abejotinos.
• Paskutinis etapas – naviko biopsija (arba visiškas pašalinimas), siekiant patvirtinti citologinę diagnozę. Patartina padaryti biopsijos atspaudus citologiniam tyrimui.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Papildomi diagnostiniai tyrimai

• Jei įtariamos metastazės plaučiuose – krūtinės ląstos KT.
• Jei įtariamos metastazės smegenyse – smegenų echoskopija ir kompiuterinė tomografija.
• Pažeistos srities ultragarsinis spalvotas dvipusis angioskenavimas

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Kaip gydomi gemalo ląstelių navikai?

Gerybinių gemalo ląstelių navikų gydymas yra chirurginis, o piktybinių – kompleksinis ir kompleksinis. Taikoma spindulinė terapija ir kursinė chemoterapija, naudojant platiną, ifosfamidą ir etopozidą. Disgerminomų atveju chemoterapija ir spindulinė terapija skiriama iš pradžių neoperuotiniems navikams, o po operacijos – II–IV pooperacinėse stadijose. Kitų piktybinių gemalo ląstelių navikų histologinių variantų (pvz., trynio maišelio naviko, chorionkarcinomos, embriono vėžio) atveju gydymas visais etapais susideda iš chirurgijos ir pooperacinės chemoterapijos.

Jei aptinkamas rezektabili neoplazma, pirmasis gydymo etapas yra radikali chirurgija. Neoperuotino pirminio naviko atveju turėtų pakakti biopsijos. Radikali chirurgija atliekama po neoadjuvantinės chemoterapijos ir navikui įgijus rezektabiliumo požymių jo fone. Tais atvejais, kai navikas aptinkamas vaikams iki 3 metų ir operacija yra nepageidaujama net ir esant biopsijos kiekiui dėl paciento būklės sunkumo, didelis alfa-fetoproteino arba B-hCG titras yra pagrindas atsisakyti diagnostinės chirurgijos ir pradėti chemoterapiją be morfologinio diagnozės patvirtinimo.

Įgimtas teratoidinis kryžkaulio ir uodegikaulio srities navikas turėtų būti pašalintas kuo anksčiau. Reikėtų nepamiršti, kad šis navikas gali turėti dvi komponentes: kryžkaulio ir uodegikaulio, pašalinamą tarpvietės būdu, ir presakralinį, pašalinamą laparotominiu būdu. Taigi tokiais atvejais būtina operacija kombinuotu abdominoperinealiniu būdu. Neaptiktas ir nepašalintas presakralinis komponentas tampa recidyvuojančio augimo šaltiniu, o esant iš pradžių gerybiniam naviko variantui, galimas jo piktybiškumas su piktybinio recidyvo išsivystymu. Prieš operaciją, siekiant išvengti tiesiosios žarnos pažeidimo, į ją įkišamas vamzdelis jo padėčiai kontroliuoti. Būtina atlikti uodegikaulio rezekciją, o esant išplitusiems pažeidimams – kryžkaulį. Operacijos metu reikia atsižvelgti į naviko tipą (cistinis, solidinis). Pirmuoju atveju būtina vengti cistinių ertmių atidarymo.

Jei pašalinus kryžkaulio-uoliakaulio naviką gaunami morfologiniai duomenys apie gerybinį proceso pobūdį, navikas įvertinamas kaip subrendusi teratoma ir gydymas nutraukiamas. Histologiniuose preparatuose nustatytas piktybinio naviko vaizdas tampa teratoblastomos diagnozės pagrindu, kuriai reikalinga chemoterapija ir spindulinė terapija. Nesubrendusių teratomų atveju pacientai po operacijos stebimi, chemoterapija atliekama tik tuo atveju, jei diagnozuojamas naviko recidyvas.

Kiaušidžių gemalo ląstelių navikai, kaip ir kiti retroperitoninės erdvės navikai, šalinami laparotominiu būdu. Atliekama salpingooforektomija su naviku. Esant vienpusiam kiaušidės pažeidimui, kartu su juo pašalinant, reikia atlikti ir priešingos kiaušidės biopsiją. Taip pat šalinant kiaušidės naviką, būtina rezektuoti didįjį taukinę (pastarąjį dėl kontaktinių metastazių mechanizmo gali pažeisti metastazės) ir atlikti retroperitoninių limfmazgių biopsiją. Ascitinio skysčio buvimas yra indikacija jo citologiniam tyrimui. Dvipusis naviko pažeidimas yra indikacija pašalinti abi kiaušides.

Kiaušidžių teratomų bruožas yra galimybė pilvaplėvę apsėti naviko ląstelėmis (vadinamoji pilvaplėvės gliomatozė). Pilvaplėvės gliomatozė gali būti mikroskopinis arba makroskopinis pažeidimas. Pilvaplėvės gliomatozės atvejais patartina skirti pooperacinę chemoterapiją.

Mediastino gemalo ląstelių navikai

Jei navikas lokalizuotas mediastinume, atliekama torakotomija. Kai kuriais atvejais, priklausomai nuo lokalizacijos, galima sternotomija.

Sėklidės gemalo ląstelių navikai

Esant sėklidės naviko pažeidimui, atliekama orchofunikulektomija iš kirkšnies prieigos, aukštai perrišant sėklinį virželį. Antros apžiūros metu, po programos chemoterapijos, jei nurodyta, atliekama retroperitoninių limfmazgių pašalinimas arba biopsija (iš laparotominės prieigos).

Jei prieš gydymą buvusios plaučių metastazės išlieka rentgenogramose ir KT tyrimuose ir laikomos operuotinomis, jas būtina pašalinti chirurginiu būdu.

Kokia yra gemalo ląstelių navikų prognozė?

Piktybiniai ekstrakranijiniai gemalo ląstelių navikai prieš veiksmingą chemoterapiją turėjo itin nepalankią prognozę. Taikant chemoterapiją, 5 metų išgyvenamumas siekia 60–90 %. Prognozė priklauso nuo naviko histologinio varianto, amžiaus, lokalizacijos ir paplitimo, taip pat nuo pradinio naviko žymeklių lygio. Esant kryžkaulio ir uodegikaulio srities teratomoms, prognozė geresnė pacientams iki 2 mėnesių. Esant mediastino teratomoms, prognozė geresnė pacientams iki 15 metų. Palankūs histologiniai gemalo ląstelių navikai (terminomos, teratomos be naviko audinio židinių su nepalankiais histologiniais variantais) turi geresnę prognozę, palyginti su nepalankiais (embrioninė karcinoma, trynio maišelio navikas, chorionkarcinoma). Prognozė yra blogesnė, kai naviko žymeklių lygis prieš gydymą yra didesnis, palyginti su pacientais, kurių lygis yra mažesnis.

Negerminocitų lytinių liaukų navikai

Negerminogeniniai lytinių liaukų navikai vaikystėje yra reti, tačiau jie pasitaiko vaikams. Šio tipo patologijai reikalinga diferencinė diagnostika su tokiais navikais kaip germinogeniniai navikai, taip pat tinkamas gydymas.

Sertolioma (sustenocitoma, androblastoma) paprastai yra gerybinė. Ji aptinkama bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau pasitaiko kūdikiams berniukams. Kliniškai sertolioma pasireiškia sėklidės naviko dariniu. Naviką sudaro sustenocitai, sudarantys vamzdines struktūras.

Leidigoma (intersticinių ląstelių navikas) kilęs iš liaukocitų. Paprastai gerybinis. Pasireiškia 4–9 metų berniukams. Dėl testosterono ir kai kurių kitų hormonų hipersekrecijos paveiktiems berniukams prasideda priešlaikinis lytinis vystymasis. Histologiškai navikas nesiskiria nuo antinksčių žievės ektopinio audinio. Abiem atvejais atliekama kirkšnies orchofunikulektomija (kaip pasirinktinai – orchiektomija iš kapšelio).

Gerybinės kiaušidžių cistos sudaro 50 % visų kiaušidžių navikų. Cistos gali būti aptiktos atsitiktinai atlikus ultragarsinį tyrimą, taip pat laparotomiją, atliekamą dėl „ūminio pilvo“ su cistos sukimu ar sukimu. Tokioms pacientėms prieš operaciją ir po jos būtina atlikti naviko žymenų tyrimus.

Kiti kiaušidžių navikai yra itin reti. Granulinių ląstelių navikai (tekomos) yra gerybiniai stromos kilmės navikai. Navikas pasireiškia priešlaikiniu lytiniu vystymusi. Cistadenokarcinoma nuo kitų navikų skiriasi tik histologiškai. Pavieniais atvejais aprašyta pirminė ne Hodžkino piktybinės kiaušidžių limfomos manifestacija.

Gonadoblastomos aptinkamos pacientams, sergantiems lytinių liaukų disgeneze (tikru hermafroditizmu). Moteriškas fenotipas su virilizacijos požymiais būdingas 80 % pacientų. Likusiems 25 % pacientų būdingas vyriškas fenotipas su kriptorchidizmo, hipospadijų požymiais ir (arba) vidinių moters lytinių organų (gimdos, kiaušintakių ar jų užuomazgų) buvimu. Histologinio tyrimo metu aptinkamas gemalo ląstelių ir nesubrendusių granuliuotųjų ląstelių, Sertoli ar Leidigo ląstelių elementų derinys. Šie navikai turėtų būti chirurginiu būdu pašalinti kartu su insulto lytinėmis liaukomis dėl didelės pastarųjų piktybiškumo rizikos. Citogenetinis kariotipo tyrimas atliekamas siekiant nustatyti tikrąją paciento lytį.