Eritrokeratoderma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Eritrokeratoderma užima tarpinę padėtį tarp difuzinės ir lokalizuotos keratozių formų. Yra kelios eritrokeratodermos formos: figūrinė kintamoji Mendes da Costa; įgimta progresuojanti simetrinė Gottron; linijinė Komel cirkumfleksinė ichtiozė; Degos genodermatozė cockadei ir kt., kurių tarpusavio ryšys vis dar neaiškus. Gali būti, kad tai tos pačios ligos variantai.

Eritrokeratoderma figurata variable Mendes da Costa (sin. keratosis variabilis figurata) – dažna eritrokeratodermų grupės liga, paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Geno lokalizacija – 1p36.2-p34. Paprastai ji pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais eritematoziniais plokščialąsteliniais bėrimais, turinčiais figūrinius, keistus kontūrus, kurių ribos keičiasi per kelias valandas ar dienas. Ilgai egzistuojančiuose židiniuose eritema yra nereikšminga, ryškesnė hiperkeratozinių pokyčių periferijoje, kurie kinta mažiau nei eriteminiai. Sergant šia liga taip pat aprašyta difuzinė universali hiperkeratozė, delnų-padų keratoderma, achromatinės dėmės, nagų plokštelių pokyčiai, pūsleliniai bėrimai.

Patomorfologija. Akantozė, papilomatozė, ryški plokštelinė hiperkeratozė, raginiai kamščiai plaukų folikulų žiotyse. Granuliuotas sluoksnis normalaus storio. Kartais dermos papiliariniame sluoksnyje stebimi nedideli perivaskuliniai uždegiminiai infiltratai. Kai kurie autoriai raginiame sluoksnyje pastebėjo parakeratozę, spongiozę ir eozinofilines homogenines struktūras su branduolio likučiais, taip pat reikšmingą intraepiderminių makrofagų skaičiaus sumažėjimą.

Ligos histogenezė neaiški. Pjūvių inkubacija su 3H-timidinu atskleidžia normalią ląstelių proliferaciją; atrodo, kad yra retencinė hiperkeratozė.

Įgimta simetriška progresuojanti eritrokeratoderma Gottron yra paveldima, tikriausiai autosominiu dominantiniu tipu. Paprastai vaikystėje simetriškai išsidėstę bėrimai atsiranda raudonai rudos eritemos pavidalu su plokšteliniu lupimusi, daugiausia jos kraštinėje zonoje, dažnai apsupti hiperpigmentacijos krašto. Būdingi veido odos pažeidimai aplink burną ir nosies ir lūpų raukšlėse, galvos odos lupimasis ir eritema, didelės plokštelės ant alkūnių ir kelių, juostinė hiperkeratozė sąnarių lenkiamuosiuose paviršiuose. Pažeidimai lėtai didėja. Pastebimi delnų ir padų hiperkeratozės atvejai, kartu su katarakta.

Patomorfologija. Aptinkama akantozė su netolygiu epidermio ataugų išsiplėtimu ir pailgėjimu, hiperkeratozė, židininė parakeratozė šalia plaukų folikulų, raginės plokštelės tipo, folikulinė hiperkeratozė. Granuliuotasis sluoksnis šiek tiek sustorėjęs, pastebima atskirų epitelio ląstelių vakuolinė degeneracija. Viršutinėje dermos dalyje yra vidutinio sunkumo perivaskulinių limfohistiocitinių infiltratų. Elektroninė mikroskopija atskleidžia lipidų lašelius ir desmosomas raginėse žvynelėse. Kepurėlio sluoksnio ląstelėse nustatomas tonofilamentų sustorėjimas ir jų skaičiaus padidėjimas. Baziniame sluoksnyje desmosomų skaičius padidėjęs. Histogenezė neaiški, manoma, kad patologinio proceso vystymuisi įtakos turi per didelis desmosomų susidarymas ir tonofilamentų patologija.

Ichtiozė tiesinė cirkumfleksinė Komel (sin. dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) yra reta liga, paveldima, tikriausiai autosominiu recesyviniu būdu. Klinikinis serpigininių-policiklinių eritematoskvamozinių migruojančių pažeidimų požymis yra dvigubas žvynuotas kraštas. Būdingas odos raukšlių pažeidimas. Dauguma pacientų turi bambuko tipo plaukus, kaip ir Nethergono sindromo atveju.

Patomorfologija. Pokyčiai nespecifiniai, atskleidžia hiper- ir parakeratozę, vidutinio sunkumo akantozę, intra- ir tarpląstelinę edemą, ypač ryškią pažeidimų periferinėje aktyviojoje zonoje, kartais su pūslelių susidarymu. Dermoje – išsiplėtę papiliarinio sluoksnio indai ir maži perivaskuliniai infiltratai, sudaryti iš limfocitų ir histiocitų.

[ 1 ], [ 2 ]