Epideminis letarginis encefalitas Economo (encefalitas A): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Economo epideminis letarginis encefalitas (encefalitas A) pirmą kartą buvo užregistruotas 1915 m. kariuomenėje netoli Verdeno ir aprašytas 1917 m. Vienos neurologo Economo.

Tais metais liga pasireiškė epidemijų forma, kurios paveikė daugelį pasaulio šalių. Vėlesniais metais visi ligos atvejai išliko sporadiški. Šiais laikais ši liga tipine forma beveik niekada nesutinkama.

Epideminio letarginio encefalito priežastys (Economo)

Epideminio encefalito sukėlėjas dar nenustatytas. Liga yra šiek tiek užkrečiama.

Economo epideminio letarginio encefalito simptomai

Kliniškai ir patomorfologiškai epideminį encefalitą galima suskirstyti į 2 stadijas – ūminį ir lėtinį. Ūminei stadijai būdingi uždegiminio pobūdžio simptomai. Lėtinė stadija yra progresuojančio-degeneracinio pobūdžio. Ūminę ir lėtinę epideminio encefalito stadijas skiria laikotarpis nuo kelių mėnesių iki 5–10 metų.

Klasikinė epideminio encefalito forma ūminėje stadijoje prasideda kūno temperatūros pakilimu iki 38–39 °C. Atsiranda vidutinio stiprumo galvos skausmas, vėmimas, raumenų skausmas, bendras silpnumas ir kiti simptomai, lydintys ūmines infekcines ligas. Galimas katarinis viršutinių kvėpavimo takų uždegimas. Karščiavimo periodas trunka vidutiniškai apie 2 savaites. Šiuo laikotarpiu atsiranda neurologinių simptomų. Išryškėja šios ligos patognomoniniai miego sutrikimai, pasireiškiantys patologiniu mieguistumu. Ligonį galima pažadinti, bet jis iš karto vėl užmiega, bet kokioje miegui netinkamoje padėtyje ir situacijoje. Per didelis, nenugalimas miegas gali tęstis 2–3 savaites, o kartais ir ilgiau. Rečiau pasitaiko patologinė nemiga, kai pacientas negali užmigti nei dieną, nei naktį. Galimas normalios miego ir budrumo kaitos iškrypimas. Nemiga dažnai seka patologinio mieguistumo periodą arba jį lydi.

Antras būdingas ūminės stadijos požymis yra akies judinamųjų nervų didelių ir mažų ląstelių branduolių pažeidimas, rečiau – atitraukiamųjų nervų .Nervas niekada nebūna visiškai įtrauktas į procesą: sutrinka atskirų šio nervo inervuojamų raumenų funkcijos. Galima ptozė (vienpusė arba abipusė), dvejinimasis akyse, anizokorija, žvilgsnio paralyžius (dažniausiai vertikalus), vyzdžių reakcijos į konvergenciją ir akomodacijos nebuvimas su gyva reakcija į šviesą (atvirkštinis Argyll Robertson sindromas). Dažni nusiskundimai dėl neryškaus matymo, kurį sukelia akomodacijos parezė arba dvejinimasis akyse.

Miego sutrikimai ir akių motorikos sutrikimai yra klasikinė epideminio encefalito (hipersomninės oftalmoplegijos) forma, aprašyta Economo. Tačiau ūminėje stadijoje galimos ir kitos neurologinės apraiškos. Vestibiuliariniai sutrikimai, pasireiškiantys galvos svaigimu, lydimu pykinimo ir vėmimo, pasireiškia kiek rečiau nei akių motorikos sutrikimai. Neurologinėje būklėje nustatomas horizontalusis ir rotacinis nistagmas. Vestibiuliariniai sutrikimai atsiranda dėl vestibiuliarinio nervo branduolių pažeidimo. Dažnai pastebimi vegetatyviniai simptomai.

Epideminio encefalito lėtinei stadijai būdingi ekstrapiramidiniai simptomai dažnai pastebimi ir ūminėje stadijoje. Jie gali pasireikšti hiperkinezės (choreoatetozės, mioklonijos, atetozės, blefarospazmo, žvilgsnio spazmo) pavidalu, o kiek rečiau – akinetinio-rigidiškumo sindromu (akinezės, amimijos, raumenų rigidiškumo, polinkio į katatoniją) atvejais. Aprašyta talamo, smegenėlių ir hidrocefalinių sindromų, taip pat pagumburio sutrikimų atvejų. Ūminę stadiją gali lydėti ryškūs psichosensoriniai sutrikimai (aplinkinių objektų formos ir spalvos suvokimo pokyčiai, regos, uoslės ir klausos haliucinacijos). Sunkiais epideminio encefalito atvejais pasireiškia kvėpavimo dažnio ir ritmo, širdies ir kraujagyslių veiklos sutrikimai, kvėpavimo raumenų mioklonijos, hipertermija ir sąmonės sutrikimas (koma). Mirtis gali ištikti dėl širdies ir kvėpavimo nepakankamumo.

Šiuolaikinėmis sąlygomis epideminis encefalitas vyksta netipiškai, dažniausiai nesėkmingai, imituodamas ūminę kvėpavimo takų infekciją. Jo fone gali pasireikšti trumpalaikiai miego sutrikimai (mieguistumas ar nemiga), dvejinimosi akyse epizodai, autonominės nervų sistemos disfunkcija, hiperkinezė (veido ir kaklo raumenų tikai), lengvi trumpalaikiai akių motorikos sutrikimai. Kaip nepriklausomi išskiriamos vestibuliarinės, narkolepsinės, epileptiforminės formos ir epideminis žagsėjimas (epizodiškai pasireiškiantis diafragmos raumenų miokloninis spazmas per kelias dienas).

Ūminėje stadijoje smegenų skystyje daugumai pacientų pasireiškia pleocitozė (daugiausia limfocitinė, 40 ląstelių 1 μl), šiek tiek padidėja baltymų ir gliukozės kiekis. Kraujyje nustatoma leukocitozė, padidėja limfocitų ir eozinofilų dalis, padidėja ESR. EEG nustatomi generalizuoti pokyčiai; išreiškiamas lėtas aktyvumas.

Epideminio letarginio encefalito eiga Economo

Ūminė epideminio encefalito stadija gali trukti nuo 2–4 dienų iki 4 mėnesių. Kartais ji baigiasi visišku pasveikimu. Mirtina baigtis užfiksuojama 30 % atvejų. 35–50 % pacientų ūminė stadija tampa lėtine. Dažnai lėtinei stadijai būdingi simptomai pasireiškia be ankstesnės aiškiai išreikštos ūminės stadijos. Po ūminės epideminio encefalito stadijos liekamųjų simptomų ir sindromų yra galvos skausmai, nuolatinė nemiga, miego ritmo sutrikimai, astenoneurozinis sindromas, depresija, konvergencijos nepakankamumas, lengva ptozė. Vaikams dažnai pasireiškia pagumburio sutrikimai (endokrininiai-medžiagų apykaitos sutrikimai), psichikos ir charakterio pokyčiai, sumažėjęs intelektas.

Pagrindinis lėtinės stadijos klinikinis pasireiškimas yra parkinsonizmo sindromas. Būdingi požymiai yra judesių skurdas ir lėtumas, amimija, monotoniška nerišli, mažai išraiškinga kalba, pro-, latero- ir retropulsija, polinkis išlaikyti tam tikrą laikyseną, susijusių judesių, individualizuojančių motorinius įgūdžius, praradimas (acheirokinezė), paradoksalios kinezijos. Pastebimas susidomėjimo aplinka praradimas, protinių procesų lėtumas ir įkyrumas. Judesių sutrikimuose svarbų vaidmenį atlieka tonuso sutrikimai, dažniausiai difuziškai sustiprinti plastinio tipo (ekstrapiramidinio rigidiškumo) tiek lenkiamuosiuose, tiek tiesiamuosiuose raumenyse, pastebimas „krumpliaračio“ reiškinys. Oligo- ir bradikinezija derinama su būdinga ritmine hiperkinezija, pasireiškiančia smulkiu rankų tremoru (tarsi „skaičiuojant monetas“). Hiperkinezė lėtinėje epideminio encefalito stadijoje taip pat gali pasireikšti kaip blefarospazmas, žvilgsnio spazmas (okulogirinės krizės). Parkinsonizmui būdingi sekreciniai ir vazomotoriniai sutrikimai (padidėjęs seilėtekis, riebi oda, hiperhidrozė).

Kartu su parkinsonizmo sindromu gali išsivystyti endokrininiai sutrikimai, pasireiškiantys adipozogenitaline distrofija, infantilizmu, menstruacijų sutrikimais, nutukimu ar kacheksija, hipertireoze, necukriniu diabetu. Paprastai atsiranda ir sustiprėja charakterio, emocinės-valios sferos pokyčiai. Psichiniai pokyčiai ypač ryškūs vaikams (padidėjęs erotizmas, agresyvumas, asocialus elgesys, liguistas pedantiškumas, vakariniai psichomotorinio sujaudinimo priepuoliai). Retai lėtinėje stadijoje pasitaiko epileptiforminis sindromas, patologinio miego (narkolepsijos) priepuoliai ir katapleksija.

Epideminio letarginio encefalito Economo diagnozė

Epideminio encefalito diagnozė ūminėje stadijoje yra gana sudėtinga. Diagnozės pagrindas yra įvairios miego sutrikimų formos kartu su psichosensoriniais sutrikimais ir akies judinamųjų nervų branduolių pažeidimo simptomais. Ypač svarbus šių simptomų atsiradimas esant padidėjusiai kūno temperatūrai ir „neaiškiai“ infekcinei ligai.

Būtina atskirti ūminę epideminio encefalito stadiją nuo serozinio meningito. Pastaraisiais metais smegenų MRT tyrimais pavyko patvirtinti epideminio encefalito diagnozę su patologiniais pokyčiais baziniuose ganglijuose. Tačiau konkretus virusas dar nenustatytas.

Lėtinės epideminio encefalito stadijos diagnozė yra mažiau sudėtinga. Diagnozė grindžiama būdingu parkinsonizmo sindromu, centrinės genezės endokrininiais sutrikimais ir psichikos pokyčiais. Svarbus šių sutrikimų progresuojantis pobūdis, ypač kartu su kai kuriais liekamaisiais ūminės stadijos reiškiniais (ptoze, konvergencijos ir akomodacijos nepakankamumu).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Prognozė

Eiga ilga ir progresuojanti. Parkinsonizmo simptomai palaipsniui stiprėja, nors kurį laiką gali stabilizuotis. Pasveikimo prognozė prasta. Mirtis dažniausiai ištinka dėl gretutinių ligų ar išsekimo.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]