Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Bendras kintamasis imunodeficitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Įprastas kintamasis imunodeficitas (įgyta hipogamaglobulinemija arba vėlyvoji hipogamaglobulinemija) pasižymi mažu Ig kiekiu ir fenotipiškai normaliais B limfocitais, kurie gali proliferuoti, bet nebaigia savo vystymosi formuodami Ig gaminančias ląsteles.
Įprastas kintamasis imunodeficitas (ĮKV) apima kelis skirtingus molekulinius defektus, tačiau daugumai pacientų molekulinis defektas nežinomas. ĮKV kliniškai panašus į su X chromosoma susijusią agamaglobulinemiją pagal išsivystančių infekcinių procesų tipus, tačiau pradžia pasireiškia vėliau, kartais suaugus. Kai kuriems pacientams T ląstelių imuninis atsakas gali būti sutrikęs. Dažnos autoimuninės ligos (pvz., sisteminė raudonoji vilkligė, Adisono liga, tiroiditas, reumatoidinis artritas, židininė alopecija, autoimuninė hemolizinė arba piktybinė anemija) ir malabsorbcija, mazginė limfoidinė hiperplazija virškinamojo trakto srityje, limfoidinė intersticinė pneumonija, splenomegalija ir bronchektazės. Skrandžio karcinoma ir limfoma nustatoma 10 % pacientų.
Diagnozė nustatoma remiantis autoimuninių ligų šeimos anamneze ir patvirtinama matuojant serumo Ig ir antikūnų titrus baltymų ir polisacharidų vakcinos antigenams. Jei abu rodikliai yra maži, atliekamas srauto citometrinis B ląstelių skaičius, siekiant atskirti įprastą kintamą imunodeficitą nuo X chromosoma susijusios agamaglobulinemijos, daugybinės mielomos ar lėtinės limfocitinės leukemijos. Serumo baltymų elektroforezė gali aptikti monoklonines gamapatijas (pvz., mielomą), susijusias su mažu Ig ar kitais Ig izotipais. Gydymas susideda iš intraveninio imunoglobulino 400 mg/kg/mėn. ir antibiotikų terapijos infekcijoms gydyti.
[