Agranulocitozė

Leukocitai, kaip visi žino, yra būtini organizmui kaip apsaugai nuo įvairių svetimkūnių, kurie patenka į kraują ir gali sukelti įvairias ligas. Žmogaus imuniteto būklė tiesiogiai priklauso nuo leukocitų skaičiaus jo kraujyje.

Agranulocitozė yra sunki patologinė kraujo būklė, kuriai būdingas leukocitų kiekio kraujyje sumažėjimas dėl granulocitų, kurie yra svarbiausia minėtų leukocitų frakcija, skaičiaus.

Jei leukocitų kiekis kraujo plazmoje sumažėja iki 1,5x109 ^viename μl kraujo, o granulocitų – iki 0,75x109 ^tame pačiame μl kraujo, tokiu atveju galime kalbėti apie agranulocitozės atsiradimą. Granulocitams būdingi tokie kraujo komponentai kaip neutrofilai, bazofilai ir eozinofilai. Kitos leukocitų dalelės vadinamos agranulocitais. Jiems priklauso monocitai ir limfocitai. Tačiau verta paminėti, kad tokių granulocitų kaip eozinofilai ir bazofilai procentinė dalis kraujo serume yra gana maža. Todėl jų sumažėjimas gali neturėti įtakos šios ligos atsiradimui. Be to, kai kuriose agranulocitozės formose nustatomas eozinofilų kiekio padidėjimas kraujo plazmoje. Todėl agranulocitozė dažnai vadinama kritinės neutropenijos sinonimu, kuriai būdingas kritinis neutrofilų kiekio sumažėjimas kraujo serume.

Šios ligos patologiniai procesai atrodo taip. Sveikame organizme bakterijos ir kita mikroflora, kurios jame gausu, taikiai sugyvena su „šeimininku“. Pasitaiko bakterijų ir žmogaus simbiozės atvejų, kai gaminamos organizmui naudingos medžiagos. Pavyzdžiui, žarnyne gaminamas vitaminas K, slopinama patogeninė mikroflora ir pan. Iš leukocitų daugiausia granulocitai neleidžia patogeniniams mikroorganizmams daugintis ir plisti. Tačiau sumažėjus minėtų kraujo dalelių skaičiui, organizmas nebeturi gebėjimo sulaikyti įvairių patogeninių bakterijų ir grybelių plitimo. Dėl to atsiranda įvairaus pobūdžio infekcinių ligų ir atsiranda komplikacijų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Agranulocitozės priežastys

Agranulocitozės priežastys yra gana įtikinamos.Tokia rimta liga neatsiranda savaime, kaip sakoma.

Taigi, prielaidos, galinčios sukelti patologinius kraujo pokyčius, yra šios:

• Jonizuojančiosios spinduliuotės ir radioterapijos poveikis.
• Cheminių medžiagų, tokių kaip benzenas, nurijimas.
• Insekticidų – medžiagų, naudojamų vabzdžiams naikinti, – poveikis.
• Kai kurių vaistų, tiesiogiai slopinančių kraujodarą, vartojimo pasekmės. Tokiems vaistams priskiriama citostatikų, valproinės rūgšties, karmazepino, beta laktaminių antibiotikų įtaka.
• Vaistų, kurie veikia organizmą kaip haptenai – medžiagos, kurios negali skatinti antikūnų prieš juos gamybos žmonėms ir todėl sukelti imuninių procesų, vartojimo pasekmės. Tokie vaistai yra aukso pagrindu pagaminti vaistai, antitiroidiniai vaistai ir kiti.
• Kai kurios autoimuninės ligos asmens ligos istorijoje. Yra žinoma, kad tai turi įtakos agranulocitozės, raudonosios vilkligės ir autoimuninio tiroidito procesui.
• Tam tikrų infekcijų, tokių kaip Epšteino-Baro virusas, citomegalovirusas, geltonoji karštligė ir virusinis hepatitas, patekimas į žmogaus organizmą. Šių ligų atsiradimą lydi vidutinio sunkumo neutropenija, tačiau kai kuriems žmonėms gali išsivystyti agranulocitozė.
• Infekcijos, esančios organizme apibendrinta forma, pažeidžiančios daugelį žmogaus organų ir audinių. Infekcinių procesų pobūdis gali būti ir virusinis, ir bakterinis.
• Sunkus išsekimo laipsnis.
• Asmens genetinių sutrikimų istorija.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Agranulocitozės simptomai

Agranulocitozė dažniausiai pasireiškia infekciniais procesais organizme, kuriuos sukelia mikroorganizmai, tokie kaip bakterijos ir grybeliai.

Agranulocitozės simptomai yra šie:

• Bendrieji ligos požymiai išreiškiami:
  • karščiavimas,
  • silpnybės,
  • prakaitavimas,
  • dusulys,
  • padidėjęs širdies susitraukimų dažnis.
• Specifiniai ligos požymiai priklauso nuo uždegimo vietos ir infekcinio agento tipo. Todėl asmuo, kuriam anksčiau buvo ši disfunkcija, gali patirti nekrozinį tonzilitą, pneumoniją, odos pažeidimus ir kt.
• Jei trombocitopenija išsivysto kartu su agranulocitoze, žmogus pradeda kentėti nuo padidėjusio audinių kraujavimo.
• Visų pirma, infekciniai pažeidimai pradeda paveikti žmogaus burnos ertmę, nes joje yra daug patogeninės mikrofloros. Esant mažam granulocitų kiekiui kraujyje, pacientas pirmiausia pradeda patirti įvairių burnos ertmės problemų, kurios pasireiškia:
  • stomatitas - uždegiminiai burnos gleivinės procesai,
  • gingivitas - uždegiminiai procesai dantenose,
  • tonzilitas - uždegiminiai procesai tonzilėse,
  • faringitas – uždegiminiai gerklų procesai.

Yra žinoma, kad sergant šia liga leukocitai nėra linkę patekti į infekcijos židinius. Todėl pažeista vieta yra padengta fibroziniu-nekrotiniu audiniu. Infekcijos lokalizacijos paviršiuje gali atsirasti purvinai pilka danga, po kuria bakterijos pradeda intensyviai daugintis. Dėl to, kad burnos ertmės gleivinė gausiai aprūpinama krauju, į kraują patenka gyvybiškai svarbių bakterijų veiklos toksinai. O tada, padedant bendrai kraujotakai, jie pasklinda po visą paciento kūną, sukeldami sunkios stadijos bendros intoksikacijos simptomus. Todėl pacientui pasireiškia aukšta temperatūra, lydima apie keturiasdešimties laipsnių ir aukštesnės temperatūros. Taip pat atsiranda silpnumas, pykinimas ir galvos skausmas.

Daugiau apie agranulocitozės simptomus skaitykite čia.

Agranulocitozės diagnozė

Agranulocitozės diagnozė apima šias priemones:

• Bendras kraujo tyrimas, taip pat šlapimas ir išmatos.
• Kraujo tyrimas, kurio metu svarbu nustatyti retikulocitų ir trombocitų kiekį.
• Krūtinkaulio punkcijos atlikimas ir mielogramos tyrimas.
• Duomenų apie kraujo sterilumą, kurie imami pakartotinai, gavimas karščiavimo pasireiškimo piko metu. Svarbu ištirti patogeninės floros jautrumą antibiotikams.
• Kraujo biocheminiai tyrimai, kuriais galima nustatyti bendrą baltymų ir baltymų frakcijų kiekį, sialo rūgštis, fibriną, seromukoidą, transaminazės, karbamido ir kreatino kiekį.
• Atlieka otolaringologo apžiūrą.
• Atlieka odontologinę apžiūrą.
• Atliekant plaučių rentgeno tyrimą.

Toliau aptarsime bendro kraujo tyrimo, kuris gali diagnozuoti agranulocitozę, rezultatus. Tačiau kiti rodikliai turėtų rodyti tokį vaizdą:

• kaulų čiulpų tyrimuose - mielokariocitų lygio sumažėjimas, sutrikusi granulocitų brendimo funkcija, apibūdinanti skirtingus ląstelių vystymosi etapus, padidėjęs plazminių ląstelių skaičius.
• bendroje šlapimo analizėje – proteinurijos (trumpalaikės) ir cilindrurijos buvimas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kraujo tyrimas dėl agranulocitozės

Agranulocitozės atveju bendras kraujo tyrimas yra svarbus laboratorinis tyrimas. Šios ligos buvimą gali rodyti tokie rezultatai kaip padidėjęs ESR, leukopenija ir neutropenija, kuriai netgi gali būti būdingas visiškas granulocitų išnykimas. Granulocitų skaičius yra mažesnis nei 1x109 ^ląstelių viename μl kraujo. Klinikinį ligos vaizdą taip pat apibūdina tam tikro limfocitozės atsiradimas. Kartais pastebima anemija, t. y. sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Taip pat gali pasireikšti trombocitopenija ir (arba) monocitopenija. Svarbus diagnozės nustatymo veiksnys yra plazminių ląstelių nustatymas kraujyje, maždaug vienas ar du procentai.

Biocheminiai kraujo tyrimai (BBC) rodo padidėjusį gamaglobulinų, sialo rūgščių, fibrino ir seromukoido kiekį.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Agranulocitozės gydymas

Tokiai rimtai ligai kaip agranulocitozė būtinas kompleksinis gydymas. Svarbu imtis tam tikrų priemonių, įskaitant šiuos punktus:

• Patologijos priežasties nustatymas ir jos pašalinimas.
• Sudaryti optimalias paciento pasveikimo sąlygas, įskaitant visišką sterilumą.
• Imtis prevencinių priemonių nuo infekcinių infekcijų atsiradimo, taip pat gydyti esamas infekcijas ir jų komplikacijas.
• Atliekama leukocitų masės perpylimo procedūra.
• Steroidų terapijos paskyrimas.
• Atliekamos procedūros, skatinančios leukopoezę.

Svarbu suprasti, kad agranulocitozės gydymas kiekvienu konkrečiu atveju reikalauja individualaus požiūrio. Specialistai atsižvelgia į daugelį veiksnių, kurie gali turėti įtakos ligos gydymo režimams. Šie veiksniai yra šie:

• ligos priežastis ir jos kilmės pobūdis,
• ligos progresavimo laipsnis,
• esamos komplikacijos,
• paciento lytis,
• paciento amžius,
• gretutinių ligų, susijusių su pagrindine liga, istorija.

Kartu su pagrindinės problemos gydymu rekomenduojama naudoti šiuos gydymo režimus:

• Jei kyla toks poreikis, gali būti paskirta detoksikacijos terapija, kuri atliekama standartiniu būdu.
• Remiantis indikacijomis, pacientas gydomas nuo anemijos.
• Jei pasireiškia simptomai, pacientui skiriamas hemoraginio sindromo gydymas.
• Galima turėti korekcinį poveikį kitoms aktualizuotoms problemoms.

Išsamiau apsvarstykime praktikoje prieinamus agranulocitozės gydymo metodus:

• Jei pacientui pasireiškia ryškus leukopenija kartu su agranulocitoze, šis problemų kompleksas yra etiotropinio gydymo indikacija. Toks gydymas susideda iš radioterapijos seansų nutraukimo ir citostatikų vartojimo. Pacientams, kuriems dėl vaistų, neturinčių tiesioginio mielotoksinio poveikio, vartojimo smarkiai sumažėjo leukocitų kiekis, esant vaistų sukeltai agranulocitozei, šių vaistų vartojimą reikia nutraukti. Tokiu atveju, jei vaistai buvo nutraukti laiku, yra didelė tikimybė greitai atkurti leukocitų kiekį kraujyje.
• Ūminė agranulocitozė reikalauja paciento visiško sterilumo ir izoliacijos. Pacientas paguldomas į sterilų langelį arba palatą, kuri padeda išvengti jo sąlyčio su išorine aplinka ir užkirsti kelią užsikrėtimui įvairiomis infekcijomis. Kambaryje turėtų būti reguliariai rengiami kvarco seansai. Ligonio giminaičių vizitai draudžiami, kol nepagerėja paciento kraujo būklė.
• Esant tokiai paciento būklei, gydantis personalas atlieka gydymą ir infekcinių komplikacijų prevenciją. Tokiu atveju vartojami antibakteriniai vaistai, kurie neturi mielotoksinio poveikio. Toks gydymas skiriamas, jei leukocitų kiekis kraujyje sumažėja iki 1x10 ⁹ ląstelių μl kraujo ir, žinoma, esant mažesniems rodikliams. Taip pat yra tam tikrų būklių korekcijos niuansų: cukrinis diabetas, lėtinis pielonefritas ir kiti infekcinių procesų židiniai reikalauja antibiotikų vartojimo kaip profilaktikos priemonės ir esant didesniam leukocitų kiekiui kraujyje – apie 1,5x10 ⁹ ląstelių μl kraujo.

Infekcinėje terapijoje, kaip prevencinę priemonę, specialistai naudoja vieną ar du antibakterinius vaistus, kurie pacientui skiriami vidutine doze. Vaistai įvedami į veną arba į raumenis, priklausomai nuo vaisto formos.

Esant sunkioms infekcinėms komplikacijoms, naudojami du ar trys antibiotikai, turintys platų veikimo spektrą.Šiuo atveju dozės skiriamos maksimaliai, vaistai skiriami per burną, taip pat į veną arba į raumenis.

Siekiant slopinti patogeninės žarnyno floros dauginimąsi, daugeliu atvejų skiriami neabsorbuojami (kurie nėra absorbuojami į kraują) antibiotikai.

Taip pat kartais skiriamas lygiagretus priešgrybelinių vaistų vartojimas, pavyzdžiui, Nystatinas ir Levorinas.

Kompleksinė terapija apima gana dažną imunoglobulinų ir antistafilokokinių plazmos preparatų skyrimą.

Visos minėtos antiinfekcinės priemonės naudojamos tol, kol išnyksta paciento agranulocitozė.

• Leukocitų masės perpylimo metodai. Šis gydymo metodas skirtas tiems pacientams, kurie neturi antikūnų prieš leukocitų antigenus. Tuo pačiu metu specialistai stengiasi išvengti atvejų, kai organizmas atmeta suleistą masę. Šiems tikslams jie naudoja HLA antigenų sistemą, kuri leidžia patikrinti paciento leukocitų suderinamumą su suleisto vaisto leukocitais.
• Gliukokortikoidų terapija. Šio tipo vaistų indikacija yra imuninė agranulocitozė. Šio gydymo veiksmingumas priklauso nuo to, kad gliukokortikoidai slopina antikūnus prieš leukocitus, tiksliau, jų gamybą. Be to, šios grupės vaistai gali stimuliuoti leukopoezę. Pagal standartinę schemą šiuo atveju vartojamas prednizolonas, kurio paros dozė yra nuo keturiasdešimt iki šimto miligramų. Dozė palaipsniui mažinama, kai kraujo tyrimai rodo paciento būklės pagerėjimo procesą.
• Leukopoezės stimuliavimas. Tokia priemonė reikalinga mielotoksinės ir įgimtos agranulocitozės atveju. Šiuolaikinė medicinos praktika pažymi gana sėkmingą granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus (G-CSF) naudojimą.

Agranulocitozės prevencija

Agranulocitozės prevencija gali būti išreikšta šiais veiksmais:

• Taikant procedūras, kurios papildo baltųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje. Šios procedūros apima terapiją su granulocitų kolonijas stimuliuojančiu faktoriumi (G-CSF) arba granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojančiu faktoriumi (GM-CSF).
• Svarbu į leukocitų nykimo prevencijos režimą įtraukti vaistus, kurie stimuliuoja jų gamybą ir neleidžia šioms dalelėms išnykti.
• Būtina sudaryti mitybą, kurioje būtų daug produktų, skatinančių kaulų čiulpų funkcijos atkūrimą ir leukocitų gamybą. Naudinga paįvairinti savo mitybą riebia žuvimi, vištienos kiaušiniais, graikiniais riešutais, vištienos mėsa, morkomis, burokėliais, obuoliais, o dar geriau – sultimis ir sulčių mišiniais iš šių gamtos turtų. Taip pat svarbu į paciento valgiaraštį įtraukti jūros dumblių, avokado, žemės riešutų ir špinatų.

Agranulocitozės prognozė

Agranulocitozės prognozė suaugusiesiems, sergantiems įvairiomis ligos rūšimis, yra tokia:

• Ūminės agranulocitozės atveju labai svarbus paciento medicininės priežiūros efektyvumas ir teisingumas. Nuo to priklauso pasveikimo galimybė, taip pat infekcinių komplikacijų prevencija. Svarbus aspektas taip pat yra granulocitų skaičius kraujyje, nustatomas atlikus laboratorinį tyrimą. Ne mažiau svarbus veiksnys, turintis įtakos palankiai prognozei, yra pradinė žmogaus sveikatos būklė prieš atsirandant patologijai.
• Lėtinės ligos formos atveju pasveikimo perspektyvas lemia pagrindinės ligos, sukėlusios šią patologinę būklę, eiga.

Vaikystės ligos formų pasveikimo perspektyvos yra tokios:

• Kostmano sindromo (kūdikių genetiškai nulemtos agranulocitozės) prognozė iki šiol buvo itin nepalanki. Ypač naujagimiams ligos buvimas pranašavo mirtį. Tačiau pastaruoju metu granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF) pasirodė esąs veiksmingas gydymas.
• Agranulocitozės atveju, esant ciklinei neutropenijai vaikams, prognozė yra gana palanki. Kadangi su amžiumi susiję pokyčiai sušvelnina ligos pobūdį.
• Agranulocitozė naujagimiams, sergantiems izoimuniniu konfliktu, praeina savaime per dešimt–dvylika dienų nuo kūdikio gimimo. Tuo pačiu metu svarbu užkirsti kelią infekcinių komplikacijų atsiradimui, o tai pasireiškia tinkamai taikomu antibakteriniu gydymu.

Agranulocitozė yra rimta kraujo liga, sukelianti ne mažiau rimtas infekcinio pobūdžio komplikacijas. Todėl norint pasiekti palankų šios patologijos rezultatą, svarbu laiku pradėti tinkamą gydymą ir laikytis visų specialistų rekomendacijų.