Skaidrios smegenų pertvaros cista

Tarp nenormalių gerybinio pobūdžio smegenų darinių – įgimtų ar įgytų – yra ir skaidrios smegenų pertvaros cista.

Daugeliu atvejų jis yra besimptomis ir aptinkamas gana atsitiktinai atliekant smegenų struktūrų vaizdavimą. [1]

Epidemiologija

Klinikinių duomenų apie diagnozuojamų pellucidinės pertvaros cistų skaičių nėra, o septum pellucidum ertmės cista nustatoma 0,04% pacientų, kuriems yra smegenų cistinių darinių.

Priežastys skaidrios smegenų pertvaros cistos

Dažniausios daugumos smegenų cistų, įskaitant permatomos pertvaros intracerebrines cistas, atsiradimo priežastys dažniausiai yra įgimtos. Tai reiškia, kad jų susidarymas atsiranda dėl smegenų ontogenezės nukrypimų - nervų kamieninių ir glialinių ląstelių formavimosi proceso - prenataliniu laikotarpiu (pirmaisiais dviem nėštumo mėnesiais).

Taip pat žiūrėkite -  Smegenų variantai ir anomalijos

Permatomos smegenų pertvaros cista suaugusiems gali būti susijusi su neuroinfekcija (meningitu), trauminiu smegenų pažeidimu, naviko encefalopatija ar smegenų operacija.

Daugiau informacijos leidinyje –  Komplikacijos ir pasekmės po trauminio smegenų pažeidimo

Rizikos veiksniai

Veiksniai, didinantys nenormalių formacijų smegenų cistų pavidalu riziką, laikomi:

• nėščios moters ligos (ūminės virusinės, lėtinės ir sisteminės);
• teratogeninis alkoholio ar narkotikų poveikis embrionui ir vaisiui;  
• įvairios nėštumo patologijos, įskaitant placentos nepakankamumą  ir vaisiaus hipoksiją;
• kūdikio neišnešiotumas (jo gimimas iki 35-37 nėštumo savaitės);
• komplikuotas gimdymas, dažnai sukeliantis  gimdymo traumą ;
• naujagimio smegenų edema .

Pathogenesis

Skaidri pertvara (septum pellucidum), esanti žemiau corpus callosum, yra vertikali trikampio formos membrana, skirianti priekinius ragus (cornu frontale) iš kairiojo ir dešiniojo šoninių smegenų skilvelių (ventriculi laterales), esančių priekinėse smegenų skiltyse. Smegenų pusrutulius ir suformuoja jų vidurines sienas. Ši pertvara susideda iš dviejų plokščių pavidalo sluoksnių, susidedančių iš baltosios medžiagos (substantia alba), nervinių ląstelių (neuronų) ir fibrino skaidulų.

Cista (iš graikų kalbos „maišelis“) yra ribota uždara ertmė su aiškiais kontūrais, dažnai su skystu turiniu. Įgimtų neuroepitelinių cistų patogenezė nėra visiškai suprantama. Nors tarp hipotezių apie skaidrios pertvaros cistos susidarymo mechanizmą, yra versija apie jos ryšį su skilvelių (skilvelių) sistemos funkcijomis ir smegenų skysčio judėjimu - smegenų akveduku (aqueductus cerebri). ).

Jei cistinis septum pellucidum formavimas yra užpildytas smegenų skysčiu (liquor cerebrospinalis), kurį gamina šoniniai skilveliai, tada nustatoma skaidrios pertvaros smegenų skysčio cista.

Be to, galima aptikti skaidrios pertvaros ertmės cistą. Į plyšį panaši uždara erdvė - ertmė tarp skaidrios pertvaros (cavum septum pellucidum) plokštelių - susidaro trečiąjį vaisiaus intrauterinio vystymosi mėnesį ir yra laikoma jo nervų sistemos vystymosi žymekliu. Penktą prenatalinio laikotarpio mėnesį plokštelės pradeda jungtis, o šios ertmės uždarymas baigiamas praėjus trims šešiems mėnesiams po gimimo.

Tačiau 12-15% atvejų ertmė neužsidaro, ypač neišnešiotiems kūdikiams. Ir kai jis randamas suaugusiems, jis laikomas anatominiu normos variantu

Jei uždaroje cavum septum pellucidum lieka smegenų skysčio, tai yra vaiko skaidrios pertvaros cista. [2]

Simptomai skaidrios smegenų pertvaros cistos

Dažnai šios lokalizacijos cista niekaip nepasireiškia. Tačiau jis gali spausti smegenų audinį ir sukelti tokius simptomus kaip galvos skausmas kartu su galvos svaigimu, vėmimas ir traukuliai, regos ir klausos sutrikimai (pacientai dažnai skundžiasi spengimu ausyse).

Pirmieji permatomos pertvaros ertmės cistos buvimo požymiai taip pat pasireiškia periodiškais galvos skausmais. Be to, pacientai skundžiasi galvos svaigimu, pykinimu ir vėmimu, regos sutrikimais. [3]

Komplikacijos ir pasekmės

Su šia smegenų cista susijusios pasekmės ir komplikacijos kyla dėl jos didelio dydžio. Jis gali daryti spaudimą šoninių smegenų skilvelių pakaušio ir laikiniesiems ragams bei daliai aqueductus cerebri - išsivystant obstrukcinei hidrocefalijai. Tokiais atvejais atsiranda rytinis galvos skausmas priekinėje srityje, sunku susikaupti ir kiti  padidėjusio intrakranijinio spaudimo simptomai .

Be to, cistos suspaudimas gali sutrikdyti veninį nutekėjimą iš smegenų arba paveikti pagumburio struktūras ir vidurines smegenų sritis, sukeldama autonominius arba sensorinius motorinius simptomus.

Taip pat neatmetama cistinės formacijos plyšimas, kupinas gana rimtų centrinės nervų sistemos problemų.

Diagnostika skaidrios smegenų pertvaros cistos

Simptomų ir paciento istorijos nepakanka diagnozei nustatyti. Reikalinga instrumentinė diagnostika:

• echoencefaloskopija  arba neurosonografija;
• spalvinis dvipusis smegenų struktūrų ultragarsas;
• KT -  kompiuterinė smegenų tomografija ;
• smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT) .

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama su arachnoidine tarppusrutinio plyšio cista, smegenų kankorėžinės liaukos cista, Galeno venos arteriovenine malformacija (aneurizma).

Gydymas skaidrios smegenų pertvaros cistos

Tik tada, kai pertvaros pellucidinė cista sukelia simptomus, ją reikia gydyti.

Nors šio cistinio darinio išgydyti nėra, 

Empiriškai skiriami vaistai, skirti pagerinti medžiagų apykaitos procesus smegenų audiniuose -  nootropai  (Piracetamas, Piriditolis,  Cerebrolizinas ).

Taigi, piracetamas (Nootropil), vartojamas atminties sutrikimui, pažinimo sutrikimui ir mioklonijai gydyti, vartojamas 1,24–4,8 mg per parą (dozavimą nustato gydytojas). Šiuo atveju šio vaisto šalutinis poveikis pasireiškia pykinimu ir vėmimu, svorio padidėjimu, nervingumu ir depresija, padidėjusiu jaudrumu ir hiperkineze, nemiga ar mieguistumu.

Esant padidėjusiam intrakranijiniam spaudimui, skiriami diuretikai – osmosiniai diuretikai Diakarbas (Acetazolamidas), Manitolis. Diakarb tabletės vartojamos po 0,125–0,25 g du kartus per parą, tačiau draudžiama, sergant kepenų ir inkstų nepakankamumu, uždaro kampo glaukoma, vaikams iki 12 metų. Galimas šalutinis poveikis: elektrolitų pusiausvyros sutrikimas organizme, trombocitopenija, mintys apie savižudybę, vaikų augimo sulėtėjimas.

Manitolis švirkščiamas į veną (dozė apskaičiuojama pagal kūno svorį); jo šalutinis poveikis yra galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas, bloga kraujotaka, dehidratacija ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas.

Jei cista yra padidėjusi, gali prireikti chirurginio gydymo, kuris apima cistos ertmės šuntavimą arba jos endoskopinę fenestraciją. [4]

Prevencija

Galimybę užkirsti kelią įgimtai skaidrios smegenų pertvaros cistos susidarymui riboja tai, kad galima išvengti ne visų rizikos veiksnių anomalijų išsivystymui prenataliniu laikotarpiu. Todėl prevencija iš tikrųjų yra susijusi tik su visišku alkoholio atsisakymu prieš nėštumą ir nėštumo metu, taip pat su dideliu atsargumu vartojant narkotikus.

Prognozė

Gydant simptominę skaidrios smegenų pertvaros cistą ir nesant neurologinių komplikacijų, prognozė laikoma palankia.