Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Progresuojantis supranukleorinis paralyžius
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Progresyvusis supranuclearinį paralyžius (Steele-Richardson-Olszewskiego sindromas) - retas degeneracinė CNS liga, kuriai būdingas praradimo savanoriškų akių judesiai, bradikineziją, raumenų rigidiškumas su progresuojančia ašinio distonija, pseudobulbarinis paralyžiumi ir demencija.
Priežastys progresuojantis supranukleorinis paralyžius
Ligos priežastis nėra žinoma. Parodyta bazinio branduolio ir smegenų stadijos neuronų degeneracija, atskleidžiami neurofibriliniai glomerulai, kuriuose yra fosforilinto tau baltymo. Bazinių ganglijose ir giliose baltosiose medžiagose yra galūnių cistos.
[1]
Simptomai progresuojantis supranukleorinis paralyžius
Tipiškas debiutas vėlai viduryje. Paprastai yra sunkumų, kai žiūriu (be kaklo pratęsimo), taip pat kylant laiptais ir nusileidžiant nuo laiptų. Nors savavališki akių judesiai, ypač vertikalūs judesiai, yra sunkūs, tačiau išsaugomas refleksas. Judėjimas sulėtėja, raumenys tampa tvirti, išsivysto ašine distonija, ir tendencija atrodo atpalaiduojama. Dažniausiai pasireiškia disfagija ir disartrija su emocine labilete (pseudobulbar paralyžius), taip pat ir daugybe insulto. Dėl to išsivysto demencija.
Su kuo susisiekti?
Gydymas progresuojantis supranukleorinis paralyžius
Gydymas yra nepatenkinamas. Dopamino agonistai ir amantadinas tik iš dalies mažina standumą.