Nervų ir raumenų perdavimo sutrikimas

Neuromuskulinės transmisijos sutrikimas atsiranda dėl postsinapsinių receptorių defektų (pvz., miastenijos) arba presinapsinio acetilcholino išsiskyrimo (pvz., botulizmo), taip pat dėl acetilcholino skilimo sinapsiniame plyšyje (vaistų ar neurotoksinių medžiagų poveikis). Būdingi raumenų silpnumo ir nuovargio laipsnio svyravimai.

Ligos, kuriomis pažeidžiamas neuromuskulinis perdavimas

Eatono-Lamberto sindromas išsivysto, kai sutrinka acetilcholino išsiskyrimas iš presinapsinių nervų galūnių.

Botulizmas yra sutrikusio acetilcholino išsiskyrimo iš presinapsinio terminalo pasekmė dėl negrįžtamo toksino Clostridium botulinum prisijungimo prie jo. Simptomai yra stiprus silpnumas iki kvėpavimo nepakankamumo ir padidėjusio simpatinio tonuso požymiai dėl parasimpatinės veiklos blokavimo: midriazė, burnos džiūvimas, vidurių užkietėjimas, šlapimo susilaikymas, tachikardija, kuri nepasireiškia sergant miastenija. EMG rodo vidutinį atsako sumažėjimą į žemo dažnio (2–3 per 1 sekundę) nervo dirginimą ir atsako padidėjimą didėjant dirginimo dažniui (50 imp/s) arba po trumpalaikio (10 s) raumenų darbo.

Vaistai ar toksinės medžiagos gali sutrikdyti neuromuskulinės sinapsės funkciją. Cholinerginiai vaistai, organofosforo insekticidai ir dauguma nervinių dujų blokuoja neuromuskulinį perdavimą depoliarizuodami posinapsinę membraną dėl per didelio acetilcholino poveikio jo receptoriams. Dėl to atsiranda miozė, bronchorėja ir miastenijai būdingas silpnumas. Aminoglikozidai ir polipeptidiniai antibiotikai mažina presinapsinį acetilcholino išsiskyrimą ir posinapsinės membranos jautrumą jam. Esant latentinei miastenijai, didelė šių antibiotikų koncentracija serume sustiprina neuromuskulinę blokadą.

Ilgalaikis gydymas penicilaminu gali pasireikšti grįžtamu sindromu, kuris kliniškai ir EMG tyrimuose primena miasteniją. Magnio perteklius (8–9 mg/dl) yra pavojingas sunkiam silpnumui, kuris taip pat primena miastenijos sindromą. Gydymas apima toksinio poveikio pašalinimą, intensyvų stebėjimą ir, jei reikia, dirbtinę plaučių ventiliaciją. Per didelei bronchų sekrecijai sumažinti skiriama atropino 0,4–0,6 mg per burną 3 kartus per dieną. Apsinuodijus organofosforo insekticidais arba nervinėmis dujomis, gali prireikti didesnių dozių (2–4 mg į veną per 5 minutes).

Sustingusio žmogaus sindromas – tai staigus progresuojantis liemens ir pilvo raumenų, o mažesniu mastu – galūnių sustingimas. Kitų anomalijų, įskaitant EMG, nėra. Šis autoimuninis sindromas išsivysto kaip paraneoplastinis sindromas (dažniau sergant krūties, plaučių ir tiesiosios žarnos vėžiu bei Hodžkino liga). Autoantikūnai prieš kelis su GABA glicino sinapsėmis susijusius baltymus pirmiausia veikia nugaros smegenų priekinių ragų slopinamuosius neuronus. Gydymas simptominis. Diazepamas reikšmingai sumažina raumenų sustingimą. Plazmaferezės rezultatai prieštaringi.

Izaoko sindromas (sinonimai: neuromiotonija, šarvuotasis sindromas) daugiausia pasireiškia galūnių funkcijos sutrikimu. Atsiranda miokimija – raumenų fascikuliacijos, kurios atrodo kaip po oda judančių kirminų konglomeratas. Kiti nusiskundimai: karpopediniai spazmai, protarpiniai mėšlungiai, padidėjęs prakaitavimas ir pseudomiotonija (sutrikęs atsipalaidavimas po stipraus raumenų susitraukimo, bet be tikrai miotonijai būdingo padidėjimo-sumažėjimo EMG). Iš pradžių pažeidžia periferinį nervą, nes kurarė pašalina nusiskundimus, o taikant bendrąją nejautrą simptomai išlieka. Priežastis nežinoma. Karbamazepinas arba fenitoinas mažina nusiskundimus.

[ 1 ], [ 2 ]