Katarakta vaikams: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Katarakta yra bet koks lęšiuko drumstėjimas. Ryšys tarp deprivacinės ambliopijos ir kataraktos, išsivystančios ankstyvoje vaikystėje, pabrėžia, kaip svarbu pašalinti šią vaikų negalios priežastį. Ankstyva diagnozė ir gydymas yra pagrindiniai žingsniai, kurių reikia imtis siekiant išvengti nuolatinio regėjimo praradimo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kataraktos priežastys

Kataraktos etiologijos ne visais atvejais galima nustatyti. Tačiau kruopštus morfologinis tyrimas, tėvų apklausa ir atitinkami laboratoriniai tyrimai daugeliui pacientų padeda nustatyti diagnozę.

Dažniausios kataraktos priežastys vaikams yra šios:

• paveldimumas;
• autosominis recesyvinis paveldimumas (retas, išskyrus medžiagų apykaitos sutrikimus);
• autosominis dominantinis paveldimumas – priekinė polinė, lamelinė katarakta (gali būti derinama su mikroftalmu);
• Su X chromosoma susijęs recesyvinis požymis (Lowe, Nance-Horan, Lenz sindromai).

Intrauterininės infekcijos

Privalomos vakcinacijos įvedimas žymiai sumažino raudonukės embriopatijos atvejų skaičių. Tačiau vaikas, sergantis difuzine katarakta, vienpuse ar dvipuse, turėtų būti ištirtas, siekiant atmesti raudonukės viruso nešiojimą; šiuo tikslu vaikas ir motina tiriami dėl antikūnų prieš imunoglobuliną G (IgG) ir IgM.

Medžiagų apykaitos sutrikimai

Kataraktos vystymasis yra susijęs su įvairiais medžiagų apykaitos sutrikimais, įskaitant šiuos.

• Galaktozemiją sukelia galaktozės-1-fosfato uridiltransferazę koduojančio geno mutacija, lokalizuota trumpojoje 9 chromosomos rankoje. Simptomai yra viduriavimas, vėmimas, gelta, hepatomegalija ir gramteigiama septicemija. Katarakta paprastai neaptinkama, kol vaikas neturi bendrų nusiskundimų. Heterozigotiškumas galaktozemijai kelia kataraktos išsivystymo riziką brendimo metu.

Paskyrus pieno produktų neturinčią dietą pačioje ligos pradžioje, išvengiama kataraktos susidarymo.

• Vilsono liga yra geležies apykaitos sutrikimas, lydimas subkapsulinės kataraktos, primenančios saulėgrąžos žiedą.
• Hipokalcemija yra epilepsijos priepuolių, raidos sutrikimų ir minkštų, balkšvų, taškinių lęšiuko drumsčių derinys.
• Cukrinis diabetas – paauglystėje, sergant jaunatviniu diabetu, dažnai pasireiškia lęšiuko žievės sluoksnių neskaidrumas.
• Hipoglikemija – prasidedanti ankstyvoje vaikystėje, sukelia grįžtamą lęšiuko drumstumą.
• Autosominis recesyvinis sindromas, apimantis pieno rūgšties acidozę, mitochondrijų sutrikimus, hipertrofinę kardiomiopatiją ir įgimtą kataraktą.

Chromosomų patologija ir kiti sindromai

• 21-oji trisomija – brandi katarakta, dažnai pasireiškianti ankstyvoje vaikystėje.
• Kri du šato sindromą sukelia dalinė 5-osios chromosomos trumposios rankos ištrynimas ir yra susijęs su žemai išaugusiomis ausimis bei širdies yda.
• Hallermann-Streiff-Francois sindromas. Discefalijos, dwarfizmo, blakstienų hipotrichozės, dantų anomalijų, mėlynos odenos ir įgimtos kataraktos derinys.
• Martsolfo sindromas – protinis atsilikimas, mikrognatija, brachicefalija, viršutinio žandikaulio suplokštėjimas, platus krūtinkaulis ir nuolatinė pėdos deformacija.
• Marinesco-Sjogreno sindromas – protinis atsilikimas, smegenų ataksija, miopatija.
• Chondrodysplasia punctata – pasireiškia 3 formomis: autosominiu recesyviniu, su X chromosoma susijusiu dominantiniu ir autosominiu dominantiniu. Su X chromosoma susijusi katarakta, raumenų spazmai ir protinis atsilikimas. Autosominiu recesyviniu encefalo-okulofacialiniu-skeleto sindromu – protinis atsilikimas, mikrocefalija, sąnarių ankilozė, mikrognatija.
• Czeizel-Lowry sindromas – mikrocefalija, klubo sąnario Perthes liga ir katarakta.
• Killian-Pallister-Mosaic sindromas – šiurkštūs veido bruožai, nusmukę žandikauliai, hipertelorizmas, retėjantys plaukai ir katarakta. 12-oji trumpos rankos tetrasomija.
• Progresuojanti spinocerebrinė ataksija, klausos praradimas, periferinė neuropatija ir katarakta.
• Proksimalinė miopatija su veido ir akių raumenų silpnumu, hipogonadizmu, ataksija ir katarakta.
• Schwartz-Jampel sindromas yra įgimta miotoninė miopatija, ptozė, skeleto sutrikimai, mikroftalmos ir katarakta.
• Katarakta, protinis atsilikimas, mikrodontija ir hipertrichozė.
• Velo-kardio-facialinis sindromas – išsikišusi nosis, nosies sparnų įdubimas, mikrognatija, gomurio nesuaugimas.
• Kita.

Steroidinė ir spindulinė katarakta

Ilgalaikis kortikosteroidų gydymas kelia užpakalinės subkapsulinės kataraktos išsivystymo riziką, kuri išnyksta, jei steroidų gydymas greitai nutraukiamas. Panaši katarakta pasireiškia ir vaikams, gaunantiems spindulinę terapiją.

Uveitas

Užpakalinė subkapsulinė katarakta dažnai susidaro kartu su pars planitu ir jaunatviniu reumatoidiniu artritu.

Priešlaikinis gimdymas

Yra pranešimų apie trumpalaikius neskaidrumus palei užpakalinę lęšiuko siūlę neišnešiotiems kūdikiams.

[ 5 ], [ 6 ]

Kataraktos gydymas

Priešoperacinis tyrimas

Įgimtos binokulinės ir progresuojančios kataraktos atvejais, jei lęšiuko drumstis uždaro optinę ašį, ankstyva chirurginė intervencija tikrai reikalinga. Esant dalinei kataraktai, sunku nustatyti, ar lęšiuko drumstis gali sukelti ambliopiją. Tokiais atvejais padeda kataraktos morfologija: branduolinė katarakta dažniau išprovokuoja ambliopijos vystymąsi nei plokštelinė. Nepaisant to, norint išsiaiškinti chirurginės intervencijos tikslingumą pacientui, sergančiam plokšteline katarakta, būtina atlikti dinaminį tyrimą.

Siekiant išsiaiškinti neigiamo kombinuotos patologijos poveikio operacijos funkciniam poveikiui galimybę, svarbu įvertinti kitų akies obuolio struktūrų būklę.

Įgimta monokulinė katarakta

Privalomo chirurginio įgimtos monokulinės kataraktos pašalinimo klausimas išlieka aktualus. Nepaisant to, kad kai kuriems vaikams, kuriems atliekama operacija pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, pavyksta pasiekti puikų regėjimo aštrumą, dauguma pacientų, sergančių įgimta monokuline katarakta, turi silpną regėjimo aštrumą. Tėvus reikėtų įspėti apie sunkumus, su kuriais susiduriama siekiant aukšto ir stabilaus funkcinio efekto.

Bendras tyrimas

Bendras paciento, sergančio įgimta ar besivystančia katarakta, tyrimas turėtų būti suderintas su pediatru. Kai kuriais atvejais pati lęšiuko drumstumo morfologija (pvz., PGPS atveju) rodo, kad bendras tyrimas nebūtinas. Kitais atvejais, siekiant atmesti metabolines ar infekcines ligos priežastis, nurodomas išsamus tyrimas.

Kataraktos operacija vaikams

Naujagimiams tinkamiausias monokulinės arba binokulinės įgimtos kataraktos šalinimo metodas yra uždaros akies lęšiuko pašalinimo technika. Ši procedūra suteikia laisvą optinį centrą ir prieigą prie retinoskopijos pooperaciniu laikotarpiu. Ši technika nesukelia didelės tinklainės atšokimo rizikos, nors pooperaciniu laikotarpiu išlieka būtinas ilgalaikis paciento stebėjimas.

Vaikams, vyresniems nei 2 metų, jei įmanoma implantuoti akies lęšį, pageidautina taikyti standartinę lęšio aspiracijos techniką.

Ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu daugeliui šių pacientų reikalinga YAG lazerinė kapsulotomija dėl užpakalinės kapsulės drumstėjimo.

Fakoemulsifikacijos technika vaikams naudojama retai.