Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Įgimtas pirminis hipogonadizmas
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
Priežastys įgimtas pirminis hipogonadizmas
Įgimto pirminio hipogonadizmo priežastis nėra aiški. Manoma, kad embrioninės sėklidės žūsta apie 20-ąją vaisiaus intrauterininės raidos savaitę, kai šlaplė jau susiformavusi pagal vyrišką tipą, tačiau normalus varpos vystymasis nevyksta: nėra akytkūnių, varpos galvutė ir kapšelis yra neišsivystę, kartais kapšelio nėra („lygus tarpvietės tarpas“).
[ 8 ]
Diagnostika įgimtas pirminis hipogonadizmas
Įgimto pirminio hipogonadizmo diagnozė – pacientų apžiūros metu sėklidžių neaptinkama nei pilvo ertmėje, nei kirkšnies kanaluose. Kariotipas 46.XY, lytinis chromatinas neigiamas. Gonadotropinų kiekis plazmoje didelis, o testosterono – mažas. Šlapime 17-KS kiekis žymiai sumažėjęs.
Ką reikia išnagrinėti?
Su kuo susisiekti?
Gydymas įgimtas pirminis hipogonadizmas
Įgimto pirminio hipogonadizmo gydymas priklauso nuo klinikinio vaizdo, psichoseksualinės orientacijos ir paciento reakcijos į gydymą androgenais. Esant ryškiam varpos neišsivystymui, atmetant seksualinės veiklos galimybę, ir mažam jautrumui androgenams, kartais pateisinama rinktis moterišką civilinę (pasinę) lytį su feminizuojančia lytinių organų rekonstrukcija ir nuolatine estrogenų pakaitine terapija. Esant santykinai išsivysčiusiai varpai ir tinkamam atsakui į androgenų terapiją (Sustanon-250 injekcijos, 1 ml kas 3-4 savaites į raumenis arba 10% testenato tirpalas, 1 ml kas 10 dienų), rekomenduojama išsaugoti vyrišką lytį ir pradėti taikyti androgenų pakaitinę terapiją nuo brendimo (nuo 12-13 metų).