Gerklų neuromuskulinė disfunkcija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Gerklos yra viršutinių kvėpavimo takų funkcinis centras, kuris subtiliai reaguoja į nedidelius jo inervacijos sutrikimus, endokrininės sistemos sutrikimus, įvairių tipų psichogeninius veiksnius, profesinius ir buitinius pavojus.

Šiame straipsnyje daugiausia dėmesio skirsime toms gerklų patologinėms būklėms, kuriose tam tikri neuromuskuliniai sutrikimai pasireiškia labiausiai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gerklų jutimo sutrikimai

Šie sutrikimai apima gleivinės hiperesteziją, paresteziją ir hipoesteziją, kurios gali atsirasti dėl įvairių priežasčių - vietinių uždegiminių ir neoplastinių procesų, endokrininių sutrikimų, daugelio įprastų infekcinių ligų antrinių komplikacijų, neurozių ir isterijos.

Gerklų hiperestezija ir parestezija didžiąja dauguma atvejų pasireiškia esant uždegiminėms gleivinės ir jos limfoidinio aparato ligoms, taip pat esant piktybiniams ir gerybiniams navikams bei nugaros smegenų krizėms. Paprastai tokius gerklų gleivinės jautrumo pokyčius lydi panašūs gerklų, ryklės ir trachėjos simptomai. Gerklų hiperestezijos požymis yra padidėjęs šių anatominių darinių jautrumas įvairiems veiksniams, kurie paprastai nesukelia jokių nemalonių pojūčių. Šie požymiai yra skausmas, niežulys ir gerklės skausmas, kuriuos sukelia veiksniai, ateinantys tiek iš išorės (su įkvepiamu oru, gėrimais, maistu), tiek iš vidaus, kai šie veiksniai patenka per viršutinių kvėpavimo takų ir virškinamojo trakto gleivinę. Išoriniai veiksniai gali būti sausas arba drėgnas, karštas arba šaltas oras, nedidelis dūmų dalelių ar įvairių lakiųjų medžiagų garų kiekis, nemažai aromatinių junginių ir kt. Šių medžiagų dirginimas išprovokuoja skausmingą sausą kosulį. Endogeniniai veiksniai, kartu su limfoje ir kraujyje ištirpusiomis medžiagomis, taip pat apima gleives, kurias išskiria viršutinių kvėpavimo takų gleivinės liaukos ir kuriose yra antigeną primenančių medžiagų, patekusių į jas iš kraujo ir limfos, o tai ypač būdinga bronchinės astmos priepuoliams.

Gerklų parestezija

Gerklų parestezijai būdingi netipiški pojūčiai gerklose, kurie skiriasi nuo skausmo ar niežulio, atsirandantys ne tik ir ne tiek dėl kokių nors medžiagų poveikio, bet dažniau „tikrai“, spontaniškai, pasireiškiantys gumulu gerklėje, stenozės pojūčiu arba, priešingai, „laisvu vamzdeliu“, t. y. „pojūčiu, kai nejaučiamas“ oro praėjimas per viršutinius kvėpavimo takus. Dažniausiai tokia parestezija pasireiškia isteriškoms asmenybėms arba sergant kai kuriomis psichinėmis ligomis. Diskomfortas, sustingimo jausmas ir objektyvūs fonacijos sunkumai, taip pat minėta parestezija, pastebimi sergant antrine gerklų amiloidoze, kuri atsiranda kaip plaučių tuberkuliozės, bronchektazės ir kitų lėtinių pūlingų bei specifinių procesų organizme komplikacija.

Gerklų hipestezija ir anestezija yra reti ir susiję su viršutinio gerklų nervo nutrūkimu arba nepakankamu laidumu, pavyzdžiui, kai jį spaudžia navikas arba kai jis yra sužeistas. Dažniau šie jutimo sutrikimai atsiranda, kai pažeidžiamas šio nervo branduolys arba jo supranukleariniai laidumo takai ir atitinkamos jutimo žievės zonos.

Gerklų paralyžius ir parezė

Gerklų paralyžius ir parezė yra šio organo neuromuskulinės ligos. Jos gali atsirasti dėl organinių motorinių nervų, inervuojančių gerklų vidinius raumenis, pažeidimų arba būti funkcinio pobūdžio esant įvairiems neuropsichiatriniams sutrikimams.

Gerklų paralyžius ir parezė skirstomi į miogeninius, neurogeninius ir psichogeninius. Miogeninis arba miopatinis gerklų paralyžius, priklausantis tik nuo patologinių raumenų pokyčių, stebimas labai retai ir gali būti sukeltas kai kurių helmintozių (trichineliozės), infekcinių ligų (tuberkuliozės, vidurių šiltinės), taip pat banalaus lėtinio uždegimo, įgimtos miopatijos, nuovargio dėl balso įtampos ir kt.

Gerklų miopatinė parezė

Miopatinė parezė paprastai būna abipusė, pažeidžianti tik raumenis, kurie pritraukia balso stygas. Šis pažeidimas gali būti derinamas su kitų raumenų, pavyzdžiui, kvėpavimo raumenų (diafragmos, tarpšonkaulinių raumenų), silpnumu. Tarp gerklų raumenų miopatinių pažeidimų dažniausiai pasitaiko mm. balso stygų parezė. Sergant šia pareze, fonacijos metu tarp balso stygų susidaro ovalus tarpas. Tokia tarpo forma atsiranda dėl to, kad pritraukiamieji raumenys, kurie fonacijos metu sujungia aritenoidinių kremzlių balso ataugas, išlaiko savo funkciją, todėl balso stygų užpakaliniai galai suartėja, o balso raumenys šiame procese nedalyvauja dėl savo suglebimo.

Balso raumenų miopatinė parezė pasireiškia balso užkimimu ir silpnumu, prarandant individualų tembro atspalvį. Bandant priversti balsą, atsiranda gerklų „pūtimo“ reiškinys, kai plaučiuose per daug sunaudojamas oro kiekis fonacijai. Kalbėdami pacientai yra priversti dažniau nei įprastai pertraukti kalbą, kad įkvėptų naują įkvėpimą.

Esant izoliuotam abipusiam šoninių krikoaritenoidinių raumenų paralyžiui, balso plyšys įgauna netaisyklingo rombo formą. Normaliomis sąlygomis šie raumenys uždaro balso raukšles išilgai vidurinės linijos per visą jų ilgį ir taip blokuoja gerklų spindį. Jų paralyžiaus metu balso plyšys lieka laisvas bandant kalbėti, todėl ypač ryškus gerklų „pūtimo“ simptomas, balsas praranda skambesį, o pacientai dėl didelio plaučių oro suvartojimo yra priversti pereiti prie šnabždesio.

Vienintelio nesuporuoto raumens – skersinio aritenoidinio raumens – paralyžiaus atveju fonacijos metu užpakalinėje balso plyšio dalyje aritenoidinio kremzlės balso ataugų lygyje išsaugomas mažo lygiašonio trikampio formos spindis, o likusios balso raukšlių dalys yra visiškai uždaros. Ši paralyžiaus forma yra palankiausia tiek gerklų balso, tiek kvėpavimo funkcijoms.

Kai paralyžiuojami balso raumenys ir skersinis aritenoidinis raumuo, fonacija sukuria vaizdą, kuris neaiškiai primena smėlio laikrodį ir yra kelių variantų derinys.

Kai paralyžiuojamos atskiros užpakalinių krikoaritenoidinių raumenų skaidulos, kurios fonacijos metu įtempia balso stygas, jos neužsidaro ir laisvieji kraštai plaukioja, balsas tampa barškantis, praranda tembro spalvą ir gebėjimą intonuoti aukštus garsus. Šį reiškinį lengva nustatyti stroboskopija.

Esant vienpusiam užpakalinio krikoaritenoidinio raumens, kuris yra vienintelis suporuotas raumuo, plečiantis balso plyšį, paralyžiui, įkvėpus atitinkama balso styga užima vidurinę padėtį dėl pritraukiamųjų raumenų traukos; esant dvipusiam šio raumens paralyžiui, balso plyšio obstrukcija atsiranda dėl abiejų balso stygų užimamos vidurinės padėties.

Kai paralyžiuoti visi gerklų pritraukiamieji raumenys, balso stygos, veikiamos užpakalinių cricoarytenoidinių raumenų traukos, užima ekstremalaus pagrobimo padėtį, o fonacija praktiškai neįmanoma, o balso stygų kvėpavimo ekskursijos nėra.

Gerklų vidinių raumenų neurogeninis paralyžius

Gerklų vidinių raumenų neurogeninis paralyžius skirstomas į periferinį, kurį sukelia atitinkamų motorinių nervų pažeidimas, ir centrinį, atsirandantį dėl šių nervų bulbarinių branduolių, aukštesnių laidumo takų ir centrų pažeidimo.

Periferinę gerklų vidinių raumenų neurogeninę paralyžių sukelia klajoklio nervo, ypač jo šakų – grįžtamųjų nervų, pažeidimas. Pastarieji, kaip žinoma, inervuoja visus gerklų vidinius raumenis, išskyrus priekinius krikoaritenoidinius raumenis, kurie ištempia balso plyšius ir atima balso stygas. Didelis grįžtamųjų nervų ilgis, jų tiesioginis sąlytis su daugeliu anatominių struktūrų, kurias gali paveikti įvairios patologinės būklės ir chirurginės intervencijos, jų atvirkštinis eiga iš krūtinės ląstos į gerklas – visa tai neigiamai veikia jų apsaugą, o tai padidina jų pažeidimo riziką. Šių traumų priežastys gali būti: kairiajam grįžtamajam nervui – aortos lanko aneurizma, aplink kurią šis nervas lenkiasi, pleuros sąaugos dešiniojo plaučio viršūnėje (dešiniojo nervo atveju), eksudaciniai ir randiniai procesai perikarde ir pleuroje, tarpuplaučio limfmazgių navikai ir hiperplazija, stemplės navikai, struma, skydliaukės vėžys, kaklo limfmazgių navikai ir limfadenitas (abiem nervams).

Pasikartojančio nervo neuritas gali išsivystyti dėl apsinuodijimo daugeliu infekcinių ligų (difterijos, šiltinės) ir apsinuodijimo alkoholiu, nikotinu, arsenu, švinu ir kt. Kartais pasikartojantis nervas pažeidžiamas strumektomijos metu.

Kai paralyžiuojamas grįžtamasis nervas, pirmiausia nustoja funkcionuoti užpakaliniai krikoaritenoidiniai raumenys, kurie atima balso raukšles ir išplečia balso plyšį (ūminio gerklų kvėpavimo takų obstrukcijos ir asfiksijos rizika), po kurio laiko imobilizuojami kiti vidiniai gerklų raumenys ir tik po to balso raukšlės (esant vienpusiam nervo pažeidimui – viena raukšlė) užima lavoninę padėtį – tarpinę tarp visiško adukcijos ir kraštutinio abdukcijos.

Ši gerklų vidinių raumenų išjungimo seka, stebima pažeidus vieną ar abu grįžtamuosius nervus ir žinoma kaip Rosenbacho-Semono dėsnis, turi didelę klinikinę reikšmę, nes vienu metu pažeidus abu grįžtamuosius nervus, pirmoji įvykstanti balso stygų pritraukimas sukelia staigų kvėpavimo sutrikimą, dėl kurio dažnai reikalinga skubi tracheotomija. Esant vienpusiam grįžtamojo nervo paralyžiui, balso styga iš pradžių užima vidurinę padėtį, nejudėdama. Fonacijos metu prie jos priglunda sveika styga, o balsas skamba gana patenkinamai. Kvėpavimas ramybės būsenoje ir nedidelio fizinio krūvio metu išlieka laisvas. Patologiniam procesui išplitus į pritraukiamuosius raumenis, balso styga atitolsta nuo vidurinės linijos, ant jos atsiranda įgaubimas, o vėliau ji įgauna lavoninę padėtį. Atsiranda balso užkimimas. Tik vėliau, po kelių mėnesių, kai atsiranda kompensacinė sveikos stygos hiperaddukcija ir ji pradeda tvirtai priglusti prie fiksuotos stygos fonacijos metu, balsas įgauna normalų skambesį, tačiau balso funkcija praktiškai neįmanoma.

Būdingi ūminio abipusio grįžtamųjų nervų paralyžiaus simptomai: pacientas nejudėdamas sėdi ant lovos, atsiremdamas rankomis į jos kraštą, jo veide matyti didžiulės baimės išraiška, kvėpavimas retas ir stridoriškas, supraklavikinė duobė ir epigastrinė sritis įkvepiant įsmunka, o iškvepiant išsipučia, lūpos cianotiškos, pulsas padažnėjęs. Menkiausias fizinis krūvis smarkiai pablogina paciento būklę. Tik vėliau, kai balso stygos užima lavoninę padėtį, o tai įvyksta ne anksčiau kaip po 2–3 dienų, ir tarp jų susidaro ne didesnis kaip 3 mm tarpas, kvėpavimo funkcija šiek tiek pagerėja, tačiau fizinis krūvis vis tiek sukelia bendrosios hipoksijos reiškinius.

Centrinė gerklų paralyžius

Centrinį gerklų paralyžių sukelia bulbariniai branduolio ir supranukleariniai laidumo pažeidimai ir gali pasireikšti sergant įvairiomis smegenų ligomis ir pažeidimais.

Gerklų bulbarinis paralyžius pasireiškia sergant progresuojančia raumenų atrofija, smegenų kraujagyslių išsėtine skleroze, siringomielija, nugaros smegenų tabesu, progresuojančia bulbarine paralyžiumi, kraujavimais, pailgųjų smegenų navikais ir dantenomis bei kitomis ligomis, susijusiomis su smegenų kamieno branduolinių darinių, piramidinės sistemos žievės centrų ir somatotopiškai organizuotų kortikobulbarinių takų pažeidimu. Pastaruoju atveju organinė klajoklio nervo kortikalinė paralyžius yra dvišalė dėl nepilno šių nervų takų susikirtimo, kol jie nepatenka į atitinkamų motorinių nervų branduolius. Minėtą kortikalinę paralyžių sukelia kraujavimai, infarkto suminkštėjimai, navikai, atsirandantys kortikobulbariniuose takuose ir atitinkamose smegenų žievės motorinėse zonose, užtikrinančiose valingus gerklų vidinių raumenų judesius.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sindrominis gerklų paralyžius

Sindrominis gerklų paralyžius dažniausiai pasireiškia sergant įvairiais miopatiniais sindromais, įgimta neuromuskulinių sinapsių hipoplazija, McArdle sindromu, spazminiu paralyžiumi, kai kuriomis miotonijos formomis ir kt.

Miastenijos sindromai primena klasikinę miastenijos formą. Juos sukelia patologinė neuromuskulinės sinapsės būsena, t. y. sužadinimo perdavimo iš nervinės skaidulos į cholinergines raumens struktūras sutrikimas. Šią būklę reikėtų skirti nuo miasteniją primenančių būklių, kurios nėra susijusios su nervinio sužadinimo sinapsinio perdavimo sutrikimu ir kurias sukelia organiniai smegenų, endokrininių liaukų pažeidimai, angliavandenių ir mineralų apykaitos sutrikimas. Nepaisant to, kad pastaraisiais atvejais kartais pastebimas teigiamas anticholinesterazės vaistų (prozerino, galantamino, fizostigmino ir kt.) įvedimo poveikis, šis faktas nerodo tikrosios miastenijos, kai šių vaistų įvedimas duoda reikšmingą, nors ir laikiną, teigiamą poveikį.

Lamberto-Itono miasteninis sindromas pasireiškia esant bronchogeninei karcinomai, skydliaukės pažeidimui ir jam būdingas reikšmingas acetilcholino išsiskyrimo iš presinapsinės srities pūslelių sutrikimas, nors šio mediatoriaus kiekis daugelyje pūslelių yra netgi per didelis. Sindromas dažniau pasireiškia vyrams po 40 metų ir gali pasireikšti prieš pagrindinės ligos vystymąsi . Šio sindromo požymiai yra raumenų silpnumas ir raumenų atrofija, sumažėję arba prarasti gilieji refleksai, patologinis nuovargis, daugiausia kojų, rečiau rankų. Galvinių nervų inervuojamos raumenų grupės kenčia rečiau, tačiau kai jos dalyvauja patologiniame procese, gali būti stebima tam tikra parezė ir paralyžius, įskaitant ekstraokulinius ir intralaranginius raumenis. Pastaruoju atveju kalba tampa tyli ir nerišli dėl artikuliacinio aparato silpnumo. Beje, reikėtų pažymėti, kad daugelis „nepaaiškinamų“ hiperakuzės atvejų atsiranda būtent dėl miasteninio ausies būgnelio raumenų pažeidimo.

Įgimta neuromuskulinės sinapsės aplazija, pasireiškianti miasteniniu sindromu, aiškiai atskleidžiama elektronmikroskopiniu tyrimu: sinapsės tokiais atvejais primena embrioninių raumenų sinapses. Kliniškai pastebima ryški raumenų hipotonija, dažnai sausgyslių refleksų sumažėjimas arba išnykimas. Liga dažniau stebima moterims. Teigiamą poveikį duoda prozerino arba galantamino vartojimas. Tokių pacientų balsas paprastai susilpnėja, garsiai kalbėti ar rėkti neįmanoma arba įmanoma tik trumpą laiką.

McArdle sindromas pasireiškia paveldimoje glikogenozėje (Gierke liga) – ligoje, kurią lemia specifinis angliavandenių apykaitos sutrikimas, dėl kurio sutrinka grįžtamieji glikogenolizės ir glikogenezės procesai, kartu sutrikdant baltymų ir lipidų apykaitą. Liga yra įgimta, itin reta. Klinikiniai požymiai prasideda vaikystėje ir pasireiškia tuo, kad po nedidelio fizinio krūvio atsiranda raumenų skausmas, greitas jų nuovargis ir silpnumas, mioglobinurija, vėlyva raumenų distrofija, širdies nepakankamumas, dažnai – lygiųjų raumenų silpnumas. Sindromą sukelia fosforilazės trūkumas raumenų audinyje, dėl kurio sulėtėja glikogeno skaidymas, o glikogeno perteklius kaupiasi raumenyse.

Miotonija

Šio tipo motorinės sistemos ligai būdingas raumenų susitraukimo funkcijos pažeidimas, pasireiškiantis ypatinga būkle, kai susitraukęs raumuo sunkiai grįžta į atsipalaidavimo būseną. Šis reiškinys dažniau stebimas strijuotuose raumenyse, tačiau gali pasireikšti ir lygiuosiuose raumenyse. Tokio reiškinio pavyzdys yra toninio vyzdžio simptomas, kuris yra Eddie sindromo, kurį sukelia selektyvi nugaros smegenų užpakalinių šaknų ir blakstieninio mazgo ganglijų degeneracija, dalis. Liga pasireiškia 20–30 metų amžiuje vangia vyzdžio reakcija į šviesą ir tamsą, sausgyslių refleksų sumažėjimu arba visišku nebuvimu, vidutinio sunkumo hipokotropizmu. Toninio vyzdžio simptomas pasižymi tuo, kad jo išsiplėtimas ar susitraukimas pasikeitus apšvietimui trunka neįprastai ilgai.

Gryna valingų raumenų miotonija stebima sergant specialia liga, vadinama įgimta miotonija arba Thomseno liga. Ši liga yra paveldimos miopatijos rūšis, paveldima autosominiu būdu. Sergant šia liga, centrinėje ir periferinėje nervų sistemose morfologinių pokyčių nerandama. Šio tipo miotonijos patogenezėje svarbūs šie veiksniai: sutrikęs ląstelių membranų pralaidumas, jonų ir mediatorių mainų pokyčiai kalcio-troponino-aktomiozino jungtyje, taip pat padidėjęs audinių jautrumas acetilcholinui ir kaliui. Liga paprastai prasideda mokykliniame amžiuje, kartais pirmieji jos požymiai pasireiškia iškart po gimimo, o po 4–5 mėnesių atsiranda raumenų hipertrofijos požymių. Eiga lėta, progresuoja pirmaisiais metais, vėliau stabilizuojasi; dažnai pirmą kartą diagnozuojama karinės medicinos komisijos metu, stojant į karinę tarnybą.

Pagrindinis miotonijos reiškinio simptomas yra judesių sutrikimas, pasireiškiantis tuo, kad po stipraus raumenų susitraukimo juos sunku atpalaiduoti, tačiau pakartotinai kartojant šį judesį, jie tampa vis laisvesni ir galiausiai normalūs. Po trumpo poilsio periodo miotonijos reiškinys kartojasi tokiu pat sunkumu. Miotonijos reiškiniai gali išplisti į veido raumenis, ant kurių tokiu atveju bet kokia išraiška išlaikoma nepakankamai ilgai, į kramtymo ir rijimo raumenis bei gerklų vidinius raumenis; pastaraisiais atvejais kyla sunkumų kramtant, ryjant ir kalbant. Kramtymo judesiai sulėtėja, rijimas pasunkėja, o staigus aštrus verksmas sukelia ilgalaikį balso plyšio užsidarymą, kuris lėtai atsiveria tik po kelių sekundžių. Ligos požymiai sustiprėja atvėsus kūnui ar atskiroms jo dalims, fizinio krūvio ir psichinio streso metu.

Objektyviai vertinama raumenų hipertrofija; pacientai turi atletišką sudėjimą (Herkuleso simptomas), tačiau raumenų jėga, palyginti su jų tūriu, yra sumažėjusi.

Gerklų funkcinis paralyžius

Funkcinis gerklų paralyžius pasireiškia esant neuropsichiatriniams sutrikimams, isterijai, neurastenijai, trauminei neurozei. Pagrindinis gerklų funkcinio paralyžiaus simptomas yra „įsivaizduojama“ afonija, kai balsas išlieka skambus juokiantis, kosint, verkiant, o pokalbio kalba tampa įmanoma tik pašnibždomis. Funkcinis gerklų paralyžius dažniau stebimas moterims ir pasireiškia kaip isterinio priepuolio ar stipraus emocinio streso pasireiškimas. Dažnai afonija, pasireiškianti ūminiu laringitu neurotikams, tęsiasi kaip funkcinė afonija ilgą laiką ir išnykus visoms uždegimo apraiškoms, į ką turėtų atsižvelgti praktikuojantys gydytojai. Tokiais atvejais pacientą reikia nukreipti pas psichoterapeutą. Staiga atsiradusi funkcinė afonija gali taip pat staiga išnykti. Tai dažniausiai įvyksta po gilaus, ilgo miego, audringo džiaugsmingo įvykio išgyvenimo, staigaus išgąsčio. Ryklės ir gerklų gleivinės jautrumas sergant funkcine afonija paprastai sumažėja, kaip ir daugumai asmenų, turinčių isterišką mąstyseną.

Gerklų neuromuskulinių disfunkcijų gydymas

Gerklų neuromuskulinių disfunkcijų gydymą lemia jų pobūdis; kiekviena iš jų reikalauja kruopščios diagnostikos, kartais taikant genetinius tyrimo metodus, sudėtingus biocheminius metodus, medžiagų apykaitos procesų tyrimus ir kt. Tik tiksliai atpažinus ligą, remiantis jos etiologijos ir patogenezės nustatymu, pacientas siunčiamas pas atitinkamą specialistą arba pas kelis specialistus. Gerklų disfunkcijų gydymas yra simptominis.