Gerklų apsigimimai: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Gerklų apsigimimai yra reti. Kai kurie iš jų yra visiškai nesuderinami su gyvenimu, pavyzdžiui, laringotracheopulmoninė agenezė, atrezija su visišku gerklų ar trachėjos ir bronchų užsikimšimu. Kitos apsigimimai nėra tokie ryškūs, tačiau kai kurie iš jų gali sukelti sunkių kvėpavimo problemų vaikui iškart po gimimo, dėl kurių reikia nedelsiant imtis chirurginės intervencijos, kad išgelbėtų jo gyvybę. Tokiems apsigimimų tipams priskiriami antgerklio ir jo cistų apsigimimai, gerklų prieangio ir diafragmos cistos. Dažniausiai pasitaiko lengvos apsigimimų formos, kurios aptinkamos skirtingu metu po gimimo, dažniausiai kai vaikas pradeda gyventi aktyvų gyvenimo būdą, susijusį su judėjimu ir balso funkcijos vystymusi. Kartais vaikas pakankamai gerai prisitaiko prie šių apsigimimų, ir jie atsitiktinai aptinkami po daugelio metų, atliekant įprastinį gerklų tyrimą. Tokie defektai yra suskilęs antgerklis arba balso stygos, nepilnos gerklų diafragmos ir kt. Kiti gerklų defektai aptinkami jiems palaipsniui vystantis postnatalinėje ontogenezėje (cistos ir kt.) dėl atsiradusių tam tikrų gerklų funkcijų sutrikimų. Tarp paralaringinių vystymosi defektų, galinčių sutrikdyti gerklų funkcijas ir sukelti jos struktūrinius pokyčius, būtina atkreipti dėmesį į skydliaukės, gerklų ir kt. vystymosi defektus.

Laringoptozė. Šiam defektui būdinga žemesnė gerklų padėtis nei įprastai: apatinis žiedinės kremzlės kraštas gali būti krūtinkaulio rankenėlės lygyje; aprašyti laringoptozės atvejai, kai gerklos buvo visiškai už krūtinkaulio, o viršutinis skydliaukės kremzlės kraštas buvo jos rankenėlės lygyje. Laringoptozė gali būti ne tik įgimtas, bet ir įgytas defektas, atsirandantis dėl randų, atsirandančių dėl trachėjos ir aplinkinių audinių pažeidimų, tempimo poveikio arba dėl navikų, spaudžiančių gerklas iš viršaus.

Įgimtos laringoptozės funkciniai sutrikimai pasireiškia tik neįprastu balso tembru, kuris vertinamas kaip individualus konkretaus žmogaus bruožas, o įgytos formos sukelia netipinius balso funkcijos pokyčius, kuriuos dažnai lydi kvėpavimo sutrikimai. Laringoskopija normalios laringoptozės atveju jokių struktūrinių endolaringinių gerklų pokyčių neatskleidžia.

Laringophtozės diagnozė nėra sudėtinga; diagnozė lengvai nustatoma palpuojant, kurios metu pomum Adami gali būti jugulinės įdubos srityje, bet tipiškoje vietoje nenustatoma.

Įgimtos laringoptozės gydyti nereikia, o antrinės laringoptozės, ypač kartu su gerklų obstrukcija, atveju dažnai atliekama tracheotomija, kurią tokiems pacientams dažnai apsunkina poodinė ir tarpuplaučio emfizema, pneumotoraksas arba subgločio erdvės stenozė.

Skydliaukės kremzlės vystymosi defektai yra labai reti. Reikšmingiausias iš jų yra jos ventralinės dalies suskilimas, kartu su balso raukšlių distopija (padidėjęs atstumas tarp jų ir jų išsidėstymas skirtinguose lygiuose). Dažniausias defektas yra viršutinių skydliaukės kremzlės ragų nebuvimas. Kitais atvejais šie dariniai gali pasiekti didelius dydžius, siekdami hipoidinį kaulą, su kuriuo kiekvienas iš jų gali sudaryti papildomą gerklų sąnarį. Taip pat pasitaiko skydliaukės kremzlės plokštelių vystymosi asimetrija, kurią lydi balso raukšlių, gerklų skilvelių padėties ir formos pasikeitimas bei kiti endolaringiniai vystymosi defektai, lemiantys tam tikrus balso funkcijos tembrinius ypatumus. Gerklų kvėpavimo funkcija nenukenčia. Šie defektai negydomi.

Antgerklio vystymosi defektai stebimi dažniau nei aukščiau paminėti defektai. Jie apima formos, tūrio ir padėties defektus. Dažniausias defektas yra antgerklio įskilimas, kuris gali užimti tik laisvąją jo dalį arba tęstis iki pagrindo, padalijant jį į dvi puses.

Tarp antgerklio deformacijų dažniausiai pasitaiko jo formos pokyčiai. Dėl elastingos kremzlės struktūros kūdikio antgerklis pirmaisiais gyvenimo metais yra lankstesnis ir minkštesnis nei suaugusiųjų, todėl jis gali įgauti įvairių formų, pavyzdžiui, su išlenktu priekiniu kraštu, kuris kartais pastebimas ir suaugusiesiems. Tačiau dažniausiai pasitaiko antgerklis, kuris yra griovelio formos su į viršų išlenktais šoniniais kraštais, susiliejantis išilgai vidurinės linijos ir siaurinantis antgerklio ertmę. Kitais atvejais stebimas pasagos arba U formos antgerklis, suplokštėjęs anteroposterior kryptimi.

Gerklų vidinių struktūrų malformacijos. Šios malformacijos atsiranda dėl sutrikusios mezenchiminio audinio, užpildančio gerklų spindį, rezorbcijos per pirmuosius 2 embriono vystymosi mėnesius. Uždelsus arba nesant šio audinio rezorbcijos, gali atsirasti dalinė arba visiška gerklų atrezija, apskrita cilindrinė stenozė ir, dažniausiai, gerklų membranos – pilnos arba dalinės, esančios tarp balso raukšlių ir vadinamos gerklų diafragma.

Gerklų diafragma paprastai yra priekinėje komisūroje ir yra pjautuvo formos membrana, jungianti balso raukšlių kraštus. Gerklų diafragmos storis įvairus, dažniausiai tai balkšvai pilkšva arba pilkšvai rausva plona membrana, kuri įkvepiant išsitempia, o fonacijos metu susitraukia į klostes. Šios klostės neleidžia balso raukšlėms suartėti ir suteikia balsui barškantį pobūdį. Kartais gerklų diafragma būna stora, tada balso funkcija sutrinka labiau.

Gerklų diafragmos gali turėti skirtingus plotus, užimančius nuo 1/3 iki 2/3 gerklų spindžio. Priklausomai nuo diafragmos dydžio, išsivysto įvairaus laipsnio kvėpavimo nepakankamumas, iki asfiksijos, kuri dažnai pasireiškia net ir esant vidutinei stenozei, esant gerklų peršalimui ar alerginei edemai. Mažos gerklų diafragmos atsitiktinai aptinkamos paauglystėje ar suaugus. Tarpinės arba visiškos formos aptinkamos iš karto arba per pirmąsias valandas ar dienas po gimimo dėl kvėpavimo sutrikimų: ūminiais atvejais – atsiranda asfiksijos požymių, esant nepilnai diafragmai – triukšmingas kvėpavimas, kartais cianozė, nuolatiniai sunkumai maitinant vaiką.

Naujagimiams diagnozė nustatoma pagal gerklų mechaninės obstrukcijos požymius ir atliekant tiesioginę laringoskopiją, kurios metu gydytojas turi būti pasiruošęs neatidėliotinai diafragmos perforacijai arba jos pašalinimui. Todėl tiesioginei laringoskopijai reikia pasiruošti kaip mikroendolaringologinei chirurginei intervencijai.

Gerklų diafragmų gydymas apima membranos įpjovimą arba iškirpimą, o vėliau – tuščiaviduriu „bugie“ tipo pjūviu, siekiant išvengti gerklų stenozės. Esant sunkesnei įgimtai fibrozinei stenozei, po tracheotomijos įpjaunama skydliaukės kremzlė (tirotomija) ir, priklausomai nuo randinio audinio laipsnio ir lokalizacijos, atliekama atitinkama plastinė chirurgija, panaši į tas, kurios atliekamos įgytos gerklų randinės stenozės atveju. Suaugusiesiems dažniausiai formuojama laringostomija, siekiant efektyvesnės pooperacinės gerklų ertmės priežiūros, nes dažnai reikia sustabdyti atsirandančias granuliacijas, perkelti žaizdos paviršius dengiantį odos ar gleivinės plastikinį atvartą, atlikti tualetą ir gydyti gerklas antiseptikais. Plastikiniai atvartai prie po jais esančių audinių tvirtinami naudojant manekeną, pagamintą iš elastingos kempinės medžiagos, arba pripučiamą balioną, kuris keičiamas kasdien. Jei lopinėliai gerai susiformavę ir nėra granuliacinio audinio, laringostoma uždaroma plastiškai, paliekant joje plėtiklio balioną 2–3 dienoms, tada jis išimamas prie jo pririštu siūlu ir ištraukiamas per tracheostomiją. Vietoj pripučiamo baliono galima naudoti AF Ivanovo marškinėlį.

Vaikams chirurginis membranos pašalinimas atliekamas tik esant akivaizdiems kvėpavimo nepakankamumo požymiams, kurie trukdo normaliam fiziniam kūno vystymuisi ir yra ūminės asfiksijos išsivystymo peršalimo metu rizikos veiksnys. Visais kitais atvejais chirurginis gydymas atidedamas, kol gerklos visiškai išsivysto, t. y. iki 20–22 metų amžiaus. Esant pilnai arba dalinei gerklų diafragmai, naujagimio gyvybę galima išgelbėti tik nedelsiant pradūrus membraną, kurią galima atlikti 3 mm laringoskopu arba, esant tinkamoms sąlygoms, tracheotomija.

Įgimtos gerklų cistos atsiranda daug rečiau nei įgytos cistos, kurios atsiranda pogimdyminės ontogenezės metu dėl tam tikrų gerklų ligų (retencinės, limfogeninės, potrauminės ir kt.). Kartais įgimtos gerklų cistos intensyviai auga vaisiaus vystymosi metu ir pasiekia didelius dydžius, dėl kurių iškart po gimimo uždusama ir žūsta vaikas. Kitais atvejais šios cistos vystosi daugiau ar mažiau lėtai, sukeldamos kvėpavimo sutrikimus ar rijimo sunkumus maitinantis. Tikroji cista yra ertmė, kurios sienelės apima praktiškai visus epidermoidinių darinių sluoksnius: jos ertmėje yra daugiasluoksnio plokščiojo epitelio su įvairaus laipsnio keratozės, defliuoto epitelio ir cholesterolio kristalų gleivinė. Po epidermiu yra jungiamojo audinio sluoksnis, o iš išorės cista yra padengta gerklų gleivine.

Dauguma įgimtų gerklų cistų pasireiškia tam tikrais gerklų disfunkcijos požymiais nuo 3 iki 15 mėnesių po gimimo. Iš šių sutrikimų būdingiausias yra gerklų stridoras. Įgimtų gerklų cistų sukelti kvėpavimo sutrikimai palaipsniui didėja, o sutrikimai, atsirandantys dėl antgerklio išsigimimų, palaipsniui mažėja, nes sutvirtėja raiščių ir kremzlės aparatas bei stiprėja gerklų raumenys.

Cistos dažniausiai atsiranda gerklų įėjimo srityje, iš kur jos plinta žemyn, užpildydamos piriforminius sinusus, gerklų skilvelius ir tarpgerklų tarpą, prasiskverbdamos į antgerklio raukšles. Įgimtos cistos dažnai lokalizuojasi balso stygoje.

Įgimtos gerklų cistos tipas yra vadinamoji vagelė (siaura įduba balso raukšlės paviršiuje, lygiagreti jos laisvajam kraštui). Ši cistą lengva aptikti tik stroboskopija, kurios metu ji išryškėja fonacijos metu pagal savo standumą ir vibraciją, atskirtą nuo tikrosios balso raukšlės.

Diagnozė nustatoma tiesiogine laringoskopija, kurios metu galima pradurti cistą, ją atverti, iš dalies pašalinti jos sienelę ir taip išvengti kūdikio asfiksijos. Esant didelėms cistoms, jos pradūrimas atliekamas iš išorės, per odą, taip užkertant kelią infekcijai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]