^

Sveikata

A
A
A

Fibroelastozė

 
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 29.06.2022
 
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Sąvoka "fibroelastozė" medicinoje reiškia kūno jungiamojo audinio pokyčius, apimančius vidaus organų ir kraujagyslių paviršių, atsiradusius dėl elastinių skaidulų augimo pažeidimo. Tuo pačiu metu sustorėja organų ir jų struktūrų sienelės, o tai būtinai turi įtakos gyvybiškai svarbių organizmo sistemų, ypač širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemų, funkcionavimui. Tai savo ruožtu pablogina paciento savijautą, ypač fizinio krūvio metu, o tai turi įtakos kokybei ir gyvenimo trukmei.

Epidemiologija

Apskritai ligas, kurias lydi jungiamojo audinio pokyčiai, dėl kurių sustorėja vidaus organų membranos ir pertvaros, galima suskirstyti į 2 grupes: širdies fibroelastozė ir plaučių fibroelastozė. Širdies patologija gali būti tiek įgimta, tiek įgyta, sergant plaučių liga, kalbame apie įgytą ligą.

Plaučių fibroelastozė pradeda vystytis sulaukus vidutinio amžiaus (arčiau 55-57 metų), nors puse atvejų ligos šaltinio reikia ieškoti vaikystėje. Būdingas „lengvas“ periodas, kai nėra ligos simptomų. Tuo pačiu metu liga neturi seksualinių pageidavimų ir gali vienodai paveikti tiek moteris, tiek vyrus. Šiai gana retai patologijai būdingi plaučių pleuros ir parenchimos (funkcinių ląstelių) audinių pokyčiai, daugiausia viršutinėje plaučių skiltyje. Kadangi ligos etiologija ir patogenezė lieka nepaaiškinta, liga vadinama idiopatinėmis patologijomis. Pagal medicinos terminologiją ji vadinama „pleuroparenchimine fibroelastoze“. [1]

Širdies fibroelastozė yra apibendrintas širdies membranų patologijos pavadinimas, pasižymintis jų sustorėjimu ir sumažėjusiu funkcionalumu. Įgimtoms patologijos formoms būdingas difuzinis (dažnas) vidinės širdies gleivinės sustorėjimas. Tai plonas jungiamasis audinys, išklojantis širdies ertmę (jos skyrius) ir formuojantis jos vožtuvus.

Suaugusiems pacientams dažniausiai diagnozuojama židininė ligos forma, kai širdies vidinis paviršius tarsi padengtas stipresnio ir storesnio audinio lopais (gali būti ne tik peraugusių skaidulų, bet ir trombozinių masių).

Pusėje širdies fibroelastozės atvejų pastorėja ne tik organo sienelė, bet ir vožtuvai (dviburis mitralis tarp prieširdžio ir to paties pavadinimo skilvelio, triburis aorta tarp kairiojo skilvelio ir aortos, plaučių tarp dešinysis skilvelis ir plaučių arterija). Tai savo ruožtu gali sutrikdyti vožtuvų veiklą ir susiaurėti arterijos angą, kuri ir taip yra maža, palyginti su kitomis širdies ertmėmis.

Endokardo fibroelastozė medicinos terminologijoje vadinama endokardo fibroelastoze (prenatalinė fibroelastozė, endokardo sklerozė, vaisiaus endokarditas ir kt.). Tačiau gana dažnai procese gali dalyvauti ir vidurinis širdies membranos raumenų sluoksnis. [2]

Miokardo (širdies raumeninio sluoksnio, susidedančio iš kardiomiocitų) struktūros anomalijos, genų mutacijos ir sunkūs infekciniai procesai gali sukelti dažną fibroelastozės formą, kai į procesą įtraukiamas ne tik endokardas, bet ir miokardas. Paprastai endokardo displaziniai procesai, atsirandantys dėl įvairių priežasčių, atsiranda ties jo sąlyčio su raumenų membrana riba, pažeidžiant šio sluoksnio kontraktilumą. Kai kuriais atvejais yra net vidinio sluoksnio įaugimas į miokardą, kardiomiocitų pakeitimas fibroblastais ir skaidulomis, o tai turi įtakos nervinių impulsų laidumui ir ritminiam širdies darbui.

Suspaudus sutirštėjusį širdies membranos storio kraujagyslių miokardą, sutrinka miokardo mityba (miokardo išemija), o tai savo ruožtu gali sukelti širdies raumens audinių nekrozę.

Endokardo fibroelastozė su širdies miokardo pažeidimu vadinama subendokardine arba endomiokardine fibroelastoze.

Remiantis statistika, daugeliu šios retos ligos atvejų (tik 0,007 proc. Visų naujagimių) diagnozuojama kairiojo širdies skilvelio fibroelastozė, nors kai kuriais atvejais procesas tęsiasi ir į dešinįjį skilvelį bei prieširdžius, t. Juos skiriantys vožtuvai.

Širdies fibroelastozę dažnai lydi didelių vainikinių kraujagyslių pažeidimai, taip pat padengti jungiamuoju audiniu. Suaugusiesiems tai dažnai pasireiškia progresuojančios kraujagyslių aterosklerozės fone.

Šia liga dažniau pasitaiko tropinėse Afrikos šalyse tarp žemo gyvenimo lygio gyventojų, o tai skatina netinkama mityba, dažnos infekcijos, valgomi tam tikri maisto produktai ir augalai.

Endokardo sustorėjimas taip pat pastebimas paskutinėje Loefflerio fibroplastinio endokardito stadijoje, kuri daugiausia paveikia vidutinio amžiaus vyrus. Šios ligos patogenezė taip pat susijusi su infekciniais sukėlėjais, sukeliančiais sunkios eozinofilijas išsivystymą, kuri labiau būdinga vidinėms parazitinėms infekcijoms. Tokiu atveju kūno audiniai (pirmiausia širdies raumuo ir smegenys) pradeda jausti deguonies trūkumą (hipoksija). Nepaisant širdies fibroelastozės ir Leffterio fibrozinio endokardito simptomų panašumo, gydytojai mano, kad tai visiškai skirtingos ligos.

Priežastys fibroelastozė

Fibroelastozė – tai gyvybiškai svarbių organų: širdies ir plaučių jungiamojo audinio pakitimai, kuriuos lydi organų veiklos sutrikimas ir paveikia paciento išvaizdą bei būklę. Liga gydytojams žinoma dešimtmečius. Širdies vidinio dangalo (endokardo) fibroelastozė aprašyta XVIII amžiaus pradžioje, apie panašius pokyčius plaučiuose imta kalbėti po 2 su puse šimtmečio. Tačiau gydytojai nepasiekė galutinio susitarimo dėl patologinio jungiamojo audinio augimo priežasčių.

Taigi lieka neaišku, kas tiksliai sukelia jungiamųjų skaidulų augimo ir vystymosi pažeidimą. Tačiau mokslininkai nustato tam tikrus tokių pokyčių rizikos veiksnius, laikydami juos galimomis (bet ne galutinėmis) ligos priežastimis.

Taigi plaučių fibroelastozės, laikomos subrendusių žmonių liga, patogenezėje ypatingas vaidmuo skiriamas pasikartojantiems infekciniams organo pažeidimams, kurių randama pusei pacientų. Infekcijos išprovokuoja plaučių ir pleuros audinių uždegimą, o ilgalaikis uždegimas skatina jų skaidulinę transformaciją.

Kai kuriems pacientams buvo nustatyti fibroelastozės atvejai šeimoje, o tai rodo paveldimą polinkį. Jų organizme rasta nespecifinių autoantikūnų, kurie provokuoja ilgalaikius neaiškios etiologijos uždegiminius procesus.

Manoma, kad fibrozinius plaučių audinio pokyčius gali sukelti gastroezofaginio refliukso liga. Nors šis ryšys greičiausiai bus netiesioginis. Taip pat manoma, kad fibroelastozės rizika didesnė tiems, kurie serga širdies ir kraujagyslių ligomis ar plaučių tromboze.

Plaučių fibroelastozė jauname ir jauname amžiuje gali priminti apie save nėštumo metu. Paprastai liga tyko apie 10 ir daugiau metų, tačiau gali pasireikšti ir anksčiau, galbūt dėl padidėjusio būsimos mamos organizmo apkrovos ir hormoninių pokyčių, tačiau tikslaus paaiškinimo vis dar nėra. Tačiau panašus ligos vystymosi vaizdas buvo pastebėtas 30% tirtų reprodukcinio amžiaus pacientų.

Pats nėštumas negali sukelti ligos, tačiau gali paspartinti įvykių raidą, o tai labai liūdna, nes mirtingumas nuo ligos yra labai didelis, o gyvenimo trukmė sergant fibroelastoze trumpa.

Širdies fibroelastozė daugeliu atvejų gali būti siejama su vaikų ligomis. Įgimta patologija nustatoma net prenataliniu laikotarpiu 4-7 mėnesių vaisiui, tačiau diagnozė gali būti patvirtinta tik gimus vaikui. Šios ligos formos patogenezėje atsižvelgiama į keletą galimų neigiamų veiksnių: vaisiui perduodamos infekcinės ir uždegiminės motinos ligos, širdies membranų vystymosi anomalijos, sutrikęs širdies audinių aprūpinimas krauju, genetinės mutacijos., deguonies trūkumas.

Manoma, kad tarp infekcijų didžiausią patogenetinį indėlį į širdies fibroelastozės atsiradimą įneša virusai, nes jie įsiterpę į organizmo ląsteles jas naikina, keičia audinių savybes. Nesubrendusi vaisiaus imuninė sistema negali jam apsaugoti nuo šių ligų sukėlėjų, priešingai nei būsimos motinos imunitetas. Pastarasis gali nepajusti virusinės infekcijos pasekmių, o vaisiui pernešta intrauterinė infekcija gali išprovokuoti įvairių anomalijų atsiradimą.

Kai kurie mokslininkai mano, kad infekcija, pažeidžianti vaisius iki 7 mėnesių amžiaus, vaidina lemiamą vaidmenį infekcinės fibroelastozės formos patogenezėje. Ateityje tai gali sukelti tik uždegimines širdies ligas (miokarditą, endokarditą).

Širdies membranų ir vožtuvų vystymosi anomalijas gali sukelti tiek uždegiminis procesas, tiek neadekvačios autoimuninės reakcijos, dėl kurių imuninės sistemos ląstelės pradeda užkrėsti paties organizmo ląsteles.

Genų mutacijos sukelia nenormalų jungiamojo audinio vystymąsi, nes genuose yra informacijos apie baltymų struktūrų (ypač kolageno ir elastino baltymų) struktūrą ir elgesį.

Širdies audinio hipoksija ir išemija gali būti nenormalaus širdies vystymosi pasekmė. Šiuo atveju jie kalba apie antrinę fibloelastozę, kurią išprovokuoja įgimtos širdies ydos (ŠKL). Tai apima tokias anomalijas, kurios sukelia obstrukcijos reiškinius (sumažėja širdies ir jos kraujagyslių praeinamumas):

  • stenozė arba aortos susiaurėjimas šalia vožtuvo,
  • koarktacija arba segmentinis aortos susiaurėjimas jos lanko ir besileidžiančios dalies sandūroje,
  • atrezija arba natūralios aortos angos nebuvimas,
  • nepakankamas širdies audinių (dažniausiai kairiojo skilvelio, rečiau dešiniojo ir prieširdžių) išsivystymas, kuris turi įtakos širdies siurbimo funkcijai.

Manoma, kad toksikozė nėštumo metu taip pat gali būti vaisiaus fibroelastozės predisponuojantis veiksnys.

Pogimdyminiu laikotarpiu širdies fibroelastozės vystymąsi gali palengvinti infekcinės ir uždegiminės organo membranų ligos, hemodinamikos sutrikimai dėl traumų, kraujagyslių tromboembolija, kraujavimas į miokardą, medžiagų apykaitos sutrikimai (padidėjęs fibrino susidarymas, baltymų ir geležies apykaitos sutrikimai: amiloidozė, hemochromatozė). Tos pačios priežastys sukelia ligos vystymąsi suaugusiems.

Pathogenesis

Jungiamasis audinys – ypatingas žmogaus kūno audinys, kuris yra beveik visų organų dalis, tačiau aktyviai nedalyvauja atliekant jų funkcijas. Jungiamasis audinys priskiriamas pagalbinei ir apsauginei funkcijai. Sudarydamas tam tikrą skeletą (skeletą, stromą) ir ribodamas funkcines organo ląsteles, jis suteikia galutinę formą ir dydį. Turėdamas pakankamai tvirtumo, jungiamasis audinys taip pat apsaugo organizmo ląsteles nuo sunaikinimo ir traumų, neleidžia prasiskverbti patogenams, specialių makrofagų ląstelių pagalba sugeria pasenusias struktūras: negyvas audinių ląsteles, svetimus baltymus, kraujo komponentų atliekas ir kt.

Šį audinį galima vadinti pagalbiniu, nes jame nėra ląstelinių elementų, užtikrinančių konkretaus organo funkcionalumą. Tačiau jo vaidmuo organizmo gyvenime yra gana didelis. Jungiamasis audinys, būdamas kraujagyslių membranų dalimi, užtikrina šių struktūrų saugumą ir funkcionalumą, dėl kurio vyksta vidinės kūno aplinkos aplinkinių audinių mityba ir kvėpavimas (trofizmas).

Yra keletas jungiamojo audinio tipų. Vidaus organus dengianti membrana vadinama laisvu jungiamuoju audiniu. Tai pusiau skysta bespalvė medžiaga, turinti banguotų kolageno skaidulų ir tiesių elastino skaidulų, tarp kurių atsitiktinai išsibarsčiusios įvairių tipų ląstelės. Vienos iš šių ląstelių (fibroblastų) atsakingos už skaidulinių struktūrų susidarymą, kitos (endoteliocitai ir putliosios ląstelės) sudaro permatomą jungiamojo audinio matricą ir gamina specialias medžiagas (hepariną, histaminą), kitos (makrofagai) užtikrina fagocitozę ir kt.

Antrasis pluoštinio audinio tipas yra tankus jungiamasis audinys, kuriame nėra daug atskirų ląstelių, kurios savo ruožtu skirstomos į baltą ir geltoną. Baltasis audinys susideda iš tankiai susikaupusių kolageno skaidulų (raiščiai, sausgyslės, periostas), o geltonasis – iš atsitiktinai susipynusių elastino skaidulų, susimaišiusių su fibroblastais (raiščių dalis, kraujagyslių membranos, plaučiai).

Jungiamiesiems audiniams taip pat priskiriami: kraujo, riebaliniai, kauliniai ir kremzliniai audiniai, tačiau jie mūsų kol kas neįdomūs, nes, kalbant apie fibroelastozę, reiškia pluoštinių struktūrų pokyčius. O elastinguose ir elastinguose pluoštuose yra tik laisvi ir tankūs jungiamieji audiniai.

Smegenų lygmeniu reguliuojama fibroblastų sintezė ir jungiamojo audinio skaidulų susidarymas iš jų. Tai užtikrina jo charakteristikų (stiprumo, elastingumo, storio) pastovumą. Jei dėl kokių nors patologinių priežasčių sutrinka pagalbinio audinio sintezė ir vystymasis (daugėja fibroblastų, keičiasi jų „elgesys“), auga stiprios kolageno skaidulos arba pasikeičia elastingųjų (lieka trumpos, raitosi) ), dėl to pasikeičia organo membranos ir kai kurių vidinių struktūrų, padengtų jungiamuoju audiniu, savybės. Jie tampa storesni nei reikia, tampa tankesni, stipresni ir neelastingi, raiščių ir sausgyslių sudėtyje primena pluoštinį audinį, kuriam ištempti reikia didelių pastangų.

Toks audinys blogai išsitempia, riboja organo judesius (automatiniai ritmiški širdies ir kraujagyslių judesiai, plaučių dydžio pokyčiai įkvėpus ir iškvepiant), todėl sutrinka kraujo tiekimas ir kvėpavimo organai, dėl ko deguonies trūkumas.

Faktas yra tas, kad kūno aprūpinimas krauju vyksta širdies, kuri veikia kaip siurblys, ir dviejų kraujotakos ratų dėka. Plaučių cirkuliacija yra atsakinga už kraujo tiekimą ir dujų mainus plaučiuose, iš kurių deguonis kartu su kraujotaka patenka į širdį, o iš ten į sisteminę kraujotaką ir paskirstomas visame kūne, užtikrinant organų ir audinių kvėpavimą.

Elastingas apvalkalas, ribojantis širdies raumens susitraukimą, sumažina širdies, kuri ne taip aktyviai pumpuoja kraują, o kartu su juo ir deguonies, funkcionalumą. Sergant plaučių fibroelastoze, sutrinka jų ventiliacija (deguonies tiekimas), aišku, kad į kraują pradeda patekti mažesnis deguonies kiekis, kuris net esant normaliai širdies veiklai prisidės prie audinių ir organų deguonies bado (hipoksijos). [3]

Simptomai fibroelastozė

Širdies ir plaučių fibroelastozė yra dviejų tipų liga, kuriai būdingas skaidulų sintezės jungiamajame audinyje pažeidimas. Jie turi skirtingą lokalizaciją, tačiau abu gali būti pavojingi gyvybei, nes yra susiję su progresuojančiu ar sunkiu širdies ir kvėpavimo nepakankamumu.

Plaučių fibroelastozė yra reta šio svarbaus kvėpavimo sistemos organo intersticinė liga. Tai apima lėtines plaučių parenchimos patologijas su alveolių sienelių pažeidimu (uždegimu, jų struktūros ir struktūros pažeidimu), vidiniu plaučių kapiliarų pamušalu ir kt. Fibroelastozė dažnai laikoma ypatinga reta progresuojančios pneumonijos forma, turinčia polinkį į fibrozinius pokyčius plaučių ir pleuros audiniuose.

Pačioje pradžioje ligą nustatyti beveik neįmanoma, nes apie 10 metų ji gali niekaip apie save nepriminti. Šis laikotarpis vadinamas šviesos periodu. Atliekant išsamų plaučių tyrimą, susijusį su kita kvėpavimo sistemos liga ar sužalojimu, galima atsitiktinai aptikti prasidėjusius patologinius pokyčius, kurie dar neturi įtakos plaučių tūriui ir dujų apykaitai.

Liga pasižymi lėtu simptomų progresavimu, todėl pirmieji ligos pasireiškimai gali būti gerokai uždelsti laiku nuo jos pradžios. Simptomai pamažu blogėja.

Pirmaisiais ligos požymiais, į kuriuos turėtumėte atkreipti dėmesį, galima laikyti kosulį ir didėjantį dusulią. Tokie simptomai dažnai yra kvėpavimo takų ligos pasekmė, todėl ilgą laiką gali būti siejami su peršalimu ir jo pasekmėmis. Dusulys dažnai suvokiamas kaip širdies sutrikimas arba su amžiumi susiję pokyčiai. Visgi, liga diagnozuojama žmonėms, kurie artėja prie senatvės.

Klysti gali ir patys ligoniai, ir juos apžiūrintys gydytojai, todėl pavojinga liga nustatoma pavėluotai. Verta atkreipti dėmesį į kosulį, kuris sergant fibroelastoze yra neproduktyvus, bet neskatinamas mukolitikais ir atsikosėjimą skatinančiais vaistais, o stabdomas vaistais nuo kosulio. Tokio pobūdžio užsitęsęs kosulys yra būdingas plaučių fibroelastozės simptomas.

Dusulys atsiranda dėl progresuojančio kvėpavimo nepakankamumo dėl alveolių sienelių ir pleuros sustorėjimo, plaučių alveolių ertmių tūrio ir skaičiaus sumažėjimo (organo parenchima rentgeno nuotraukoje matoma korių pavidalu). ). Simptomas pasunkėja esant fiziniam krūviui, iš pradžių reikšmingas, o vėliau net mažas. Kai liga progresuoja, ji paūmėja, o tai sukelia paciento negalią ir mirtį. 

Fibroelastozės progresavimą lydi bendros būklės pablogėjimas: dėl hipoksijos atsiranda silpnumas ir galvos svaigimas, mažėja kūno svoris (vystosi anoreksija), nagų falangos keičiasi kaip blauzdos, oda blyški, skausminga išvaizda.

Pusei pacientų pasireiškia nespecifiniai simptomai – dusulys ir krūtinės skausmas, būdingi pneumotoraksui (dujų kaupimuisi pleuros ertmėje). Ši anomalija gali atsirasti ir dėl traumų, pirminių ir antrinių plaučių ligų, netinkamo gydymo, todėl diagnozuoti negalima.

Širdies fibroelastozei, taip pat plaučių jungiamojo audinio augimo patologijai būdingi: odos blyškumas, svorio kritimas, silpnumas, kuris dažnai būna paroksizminio pobūdžio, dusulys. Taip pat gali būti nuolatinis nedidelis karščiavimas be peršalimo ar infekcijos požymių.

Daugeliui pacientų keičiasi kepenų dydis. Jis didėja be disfunkcijos simptomų. Taip pat galimas kojų, veido, rankų, kryžkaulio srities edemos atsiradimas.

Būdingas ligos pasireiškimas laikomas didėjančiu kraujotakos nepakankamumu, susijusiu su širdies veiklos sutrikimu. Tuo pačiu metu diagnozuojama tachikardija (padidėjęs širdies susitraukimų dažnis dažnai derinamas su aritmija), dusulys (taip pat ir nesant fizinio krūvio), audinių cianozė (cianotinė spalva, kurią sukelia karboksihemoglobino kaupimasis kraujyje). Ty hemoglobino ir anglies dioksido derinys dėl sutrikusios kraujotakos ir atitinkamai dujų mainų).

Tokiu atveju simptomai gali pasireikšti tiek iš karto po vaiko gimimo su šia patologija, tiek tam tikrą laiką. Vyresniems vaikams ir suaugusiems sunkaus širdies nepakankamumo požymiai dažniausiai atsiranda kvėpavimo takų infekcijos fone, o tai veikia kaip provokatorius. [4]

Fibroelastozė vaikams

Jei plaučių fibroelastozė yra suaugusiųjų liga, dažnai kilusi dar vaikystėje, tačiau jau seniai savęs neprimenanti, tai tokia širdies endokardo patologija dažnai pasireiškia dar iki kūdikio gimimo ir paveikia jo gyvenimą nuo pat pradžių. Gimimo akimirkos. Ši reta, bet sunki patologija yra kūdikių sunkiai koreguojamo širdies nepakankamumo priežastis, daugelis jų miršta per 2 metus. [5]

Naujagimių endokardo fibroelastozė daugeliu atvejų yra patologinių procesų, vykstančių kūdikio kūne net ir prenataliniame amžiuje, rezultatas. Iš motinos gautos infekcijos, genetinės mutacijos, širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi anomalijos, paveldimos medžiagų apykaitos ligos – visa tai, pasak mokslininkų, gali lemti jungiamojo audinio pakitimus širdies membranose. Ypač jei 4-7 mėnesių vaisių vienu metu veikia du ar daugiau veiksnių.

Pavyzdžiui, širdies ir vainikinių kraujagyslių vystymosi anomalijų (stenozė, atrezija, aortos koarktacija, patologinis miokardo ląstelių vystymasis, endokardo silpnumas ir kt.) derinys, kuris prisideda prie audinių išemijos, kartu su uždegiminis procesas dėl infekcijos, praktiškai nepalieka vaikui galimybės gyventi mažiau. Jei organo vystymosi defektus galima kažkaip greitai ištaisyti, tai progresuojančią fibroelastozę galima tik pristabdyti, bet ne išgydyti.

Paprastai širdies fibroelastozė vaisiui nustatoma jau nėštumo metu ultragarsinės diagnostikos metu antrajame ar trečiame trimestre. Ultragarsas ir echokardiografija nuo 20 iki 38 savaičių parodė hiperechogeniškumą, kuris rodo endokardo sustorėjimą ir susitraukimą (dažnai difuzinį, rečiau židininį), širdies dydžio ir formos pasikeitimą (organas padidėja ir įgauna formą). Rutulio ar kulkos vidinės struktūros palaipsniui išsilygina). [6]

30-35% atvejų fibroelastozė buvo nustatyta prieš 26 nėštumo savaitę, 65-70% - vėlesniu laikotarpiu. Daugiau nei 80% naujagimių fibroelastozė derinama su obstrukcine širdies liga, t.y. Yra antrinis, nepaisant ankstyvo jo aptikimo laiko. Pusei sergančių vaikų nustatyta kairiojo skilvelio hiperplazija, kuri paaiškina didelį šios širdies struktūros fibroelastozės paplitimą. Aortos ir jos vožtuvo patologijos, nustatytos trečdaliui vaikų, turinčių endokardo peraugimą, taip pat lemia kairiojo skilvelio kameros padidėjimą (išsiplėtimą) ir jos funkcionalumo sutrikimą.

Esant instrumentiškai patvirtintai širdies fibroelastozei, gydytojai rekomenduoja nutraukti nėštumą. Beveik visiems gimusiems vaikams, kurių motinos atsisakė medicininio aborto, pasitvirtino ligos požymiai. Širdies nepakankamumo simptomai, būdingi fibroelastozei, pasireiškia per metus (retai 2-3 metų amžiaus). Vaikams, sergantiems kombinuota ligos forma, širdies nepakankamumo požymiai nustatomi nuo pirmųjų gyvenimo dienų.

Įgimtos pirminės ir kombinuotos fibroelastozės formos vaikams dažniausiai greitai vystosi ir išsivysto sunkus širdies nepakankamumas. Ligą rodo mažas aktyvumas, vaiko vangumas, krūties atsisakymas dėl nuovargio, blogas apetitas, gausus prakaitavimas. Visa tai lemia tai, kad vaikas blogai priauga svorio. Kūdikio oda yra skausmingai blyški, kai kurių su melsvu atspalviu, dažniausiai nasolabialinio trikampio srityje.

Pastebima silpno imuniteto požymių, todėl šie vaikai dažnai ir greitai pasiima situaciją apsunkinančias kvėpavimo takų infekcijas. Kartais pirmosiomis gyvenimo dienomis ir mėnesiais vaikas neturi kraujotakos sutrikimų, tačiau dažnos infekcijos ir plaučių ligos tampa stazinio širdies nepakankamumo priežastimi.

Papildomi naujagimių ir mažų vaikų, kuriems įtariama ar anksčiau diagnozuota fibroelastozė, sveikatos tyrimai parodė žemą kraujospūdį (hipotenziją), širdies padidėjimą (kardiomegaliją), duslius tonus klausantis širdies, kartais pasigirdo sistolinis ūžesys. Būdingas mitralinio vožtuvo nepakankamumui, tachikardijai, dusuliui Plaučių auskultacija rodo, kad yra švokštimas, o tai rodo spūstį.

Kairiojo skilvelio endokardo pažeidimas dažnai sukelia širdies raumenų sluoksnio (miokardo) susilpnėjimą. Normalus širdies ritmas susideda iš dviejų ritmiškai besikeičiančių tonų. Su fibroelastoze gali atsirasti trečias (o kartais ir ketvirtas) tonas. Toks patologinis ritmas yra gerai girdimas ir savo skambesiu primena trijų taktų žirgo eiseną (šuoliuką), todėl vadinamas šuolio ritmu.

Kitas mažų vaikų fibroelastozės simptomas gali būti laikomas širdies kupros atsiradimu. Faktas yra tas, kad ankstyvuoju pogimdyminiu laikotarpiu kūdikio šonkauliai lieka nesukaulėję ir juos vaizduoja kremzlinis audinys. Širdies dydžio padidėjimas lemia tai, kad ji pradeda spausti „minkštus“ šonkaulius, dėl to jie sulinksta ir įgauna nuolatinę į priekį išlenktą formą (širdies kupra). Sergant fibroelastoze suaugusiems, širdies kupra nesusidaro dėl šonkaulių kaulinio audinio stiprumo ir standumo, net jei visos širdies struktūros yra išsiplėtusios.

Pats savaime širdies kupro susidarymas rodo tik įgimtą širdies ligą, nenurodant jos pobūdžio. Bet bet kuriuo atveju taip yra dėl padidėjusio širdies ir jos skilvelių dydžio.

Edemos sindromas su fibroelastoze vaikams diagnozuojamas retai, tačiau daugeliui kūdikių padidėja kepenys, kurios pradeda išsikišti vidutiniškai 3 cm iš po šonkaulių lanko krašto.

Jei fibroelastozė yra įgyta (pavyzdžiui, tai yra širdies membranų uždegiminių ligų rezultatas), klinikinis vaizdas dažniausiai yra lėtai progresuojantis. Kurį laiką simptomų gali visai nebūti, vėliau atsiranda nežymūs širdies veiklos sutrikimo požymiai – dusulys fizinio krūvio metu, padažnėjęs pulsas, nuovargis ir maža fizinė ištvermė. Šiek tiek vėliau pradeda didėti kepenys, atsiranda patinimas ir paroksizminis galvos svaigimas.

Visi įgytos fibroelastozės simptomai yra nespecifiniai, todėl sunku diagnozuoti ligą, panašią į kardiomiopatiją arba kepenų ir inkstų ligas. Liga dažniausiai diagnozuojama sunkaus širdies nepakankamumo stadijoje, o tai neigiamai veikia gydymo rezultatus.

Komplikacijos ir pasekmės

Reikia pasakyti, kad širdies ir plaučių fibroelastozė yra rimta patologija, kurios eiga priklauso nuo įvairių aplinkybių. Situaciją gerokai apsunkina įgimtos širdies ydos, kurias galima ankstyvame amžiuje pašalinti chirurginiu būdu, tačiau išlieka gana didelė mirties rizika (apie 10 proc.).

Manoma, kad kuo anksčiau liga išsivystys, tuo sunkesnės bus jos pasekmės. Tai patvirtina faktas, kad įgimta fibroelastozė daugeliu atvejų būna žaibiška arba ūmi, greitai progresuojant širdies nepakankamumui. Ūminio ŠN išsivystymas jaunesniam nei 6 mėnesių vaikui laikomas blogu prognostiniu požymiu.

Tuo pačiu gydymas negarantuoja visiško širdies veiklos atstatymo, o tik sulėtina širdies nepakankamumo simptomų stiprėjimą. Kita vertus, tokio palaikomojo gydymo nebuvimas lemia mirtį per pirmuosius dvejus kūdikio gyvenimo metus.

Jei širdies nepakankamumas nustatomas pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis ir mėnesiais, greičiausiai vaikas negyvens nė savaitės. Vaikai skirtingai reaguoja į gydymą. Nesant gydomojo poveikio praktiškai nėra vilties. Bet su suteikta pagalba sergančio vaiko gyvenimo trukmė yra nedidelė (nuo kelių mėnesių iki kelerių metų).

Chirurginė intervencija ir įgimtų širdies ydų, sukėlusių fibroelastozę, korekcija dažniausiai pagerina paciento būklę. Sėkmingai chirurgiškai gydant kairiojo skilvelio hiperplaziją ir įvykdžius gydytojo reikalavimus, liga gali įgyti gerybinę eigą: širdies nepakankamumas bus lėtinis, be progresavimo požymių. Nors vilties tokio rezultato menka.

Kalbant apie įgytą širdies fibroelastozės formą, ji greitai įgauna lėtinę eigą ir palaipsniui progresuoja. Gydymas vaistais gali sulėtinti procesą, bet ne sustabdyti.

Plaučių fibroelastozė, neatsižvelgiant į organo parenchimos ir membranų pakitimų atsiradimo laiką po šviesaus periodo, pradeda sparčiai progresuoti ir per porą metų faktiškai nužudo žmogų, provokuodama sunkų kvėpavimo nepakankamumą. Liūdna tai, kad veiksmingi ligos gydymo metodai dar nėra sukurti. [7]

Diagnostika fibroelastozė

Endomiokardo fibroelastozė, kurios simptomai daugeliu atvejų nustatomi ankstyvame amžiuje, yra įgimta liga. Atmetus tuos retus atvejus, kai liga pradėjo vystytis vyresnėje vaikystėje ir suaugus kaip traumų ir somatinių ligų komplikacija, patologiją galima nustatyti net prenataliniu laikotarpiu, t.y. Iki vaiko gimimo.

Gydytojai mano, kad fibroelastozei būdingus patologinius endokardo audinių pokyčius, vaisiaus širdies formos pakitimą ir kai kuriuos jos darbo ypatumus galima nustatyti jau 14 nėštumo savaitę. Bet tai dar gana trumpas laikotarpis ir neatmestina, kad liga gali pasireikšti kiek vėliau, arčiau trečiojo nėštumo trimestro, o kartais net likus porai mėnesių iki gimdymo. Štai kodėl, stebint nėščias moteris, rekomenduojama atlikti klinikinius ultragarsinius vaisiaus širdies tyrimus su kelių savaičių intervalu.

Pagal kokius požymius gydytojai gali įtarti ligą per kitą ultragarsą? Daug kas priklauso nuo ligos formos. Dažniausiai fibroelastozė diagnozuojama kairiojo skilvelio srityje, tačiau ši struktūra ne visada padidėja. Išsiplėtusią ligos formą su padidėjusiu kairiuoju širdies skilveliu nesunku nustatyti ultragarsinio tyrimo metu pagal sferinę širdies formą, kurios viršūnę vaizduoja kairysis skilvelis, bendras širdies padidėjimas. Organas, o tarpskilvelinės pertvaros išsipūtimas link dešiniojo skilvelio. Tačiau pagrindinis fibroelastozės požymis yra endokardo sustorėjimas, taip pat širdies pertvaros su būdingu šių struktūrų echogeniškumo padidėjimu, kuris nustatomas atlikus specifinį ultragarsinį tyrimą.

Tyrimas atliekamas naudojant specialią ultragarso aparatūrą su kardiologinėmis programomis. Vaisiaus echokardiografija nekenkia motinai ir negimusiam vaikui, tačiau leidžia nustatyti ne tik anatominius širdies pokyčius, bet ir nustatyti vainikinių kraujagyslių būklę, kraujo krešulių buvimą jose, kraujo krešulių storio pokyčius. širdies membranos.

Vaisiaus echokardiografija skiriama ne tik esant nukrypimams ultragarso rezultatų dekodavimo metu, bet ir esant motinos perduotai infekcijai (ypač virusinei), vartojant stiprius vaistus, paveldėjus polinkį, esant medžiagų apykaitos sutrikimams., taip pat vyresnių vaikų įgimtos širdies patologijos.

Vaisiaus echokardiografijos pagalba galima nustatyti ir kitas įgimtas fibroelastozės formas. Pavyzdžiui, dešiniojo skilvelio fibroelastozė, dažnas procesas, kai tuo pačiu metu pažeidžiamas kairiojo skilvelio ir šalia esančių struktūrų: dešinysis skilvelis, širdies vožtuvai, prieširdžiai, kombinuotos fibroelastozės formos, endomiokardinė fibroelastozė su vidinės skilvelių gleivinės sustorėjimu ir įtraukimu. Dalis miokardo patologinio proceso metu (dažniausiai kartu su sienelės tromboze).

Endokardo fibroelastozė, nustatyta prenataliniame amžiuje, turi labai prastą prognozę, todėl gydytojai rekomenduoja tokiu atveju nėštumą nutraukti. Klaidingos diagnozės galimybę atmeta pakartotinis vaisiaus širdies ultragarsas, kuris atliekamas praėjus 4 savaitėms po pirmojo tyrimo, atskleidusio patologiją. Aišku, kad galutinį sprendimą nutraukti ar išlaikyti nėštumą priima tėvai, tačiau jie turi žinoti, kokiam gyvenimui pasmerkia vaiką.

Endokardo fibroelastozė nėštumo metu nustatoma ne visada, ypač turint omenyje tai, kad ne visos besilaukiančios yra užsiregistravę Nėštumo klinikoje ir profilaktiškai atliekama ultragarsinė diagnostika. Vaiko susirgimas jos įsčiose praktiškai neturi įtakos nėščios moters būklei, todėl sergančio kūdikio gimimas dažnai tampa nemalonia staigmena.

Kai kuriais atvejais ir tėvai, ir gydytojai apie kūdikio ligą sužino praėjus keliems mėnesiams po vaiko gimimo. Tokiu atveju laboratoriniai kraujo tyrimai gali nieko nerodyti, išskyrus natrio koncentracijos padidėjimą (hipernatremiją). Tačiau jų rezultatai bus naudingi atliekant diferencinę diagnostiką, siekiant pašalinti uždegimines ligas.

Lieka viltis dėl instrumentinės diagnostikos. Standartinis širdies darbo tyrimas (EKG) fibroelastozės atveju nėra ypač atskleidžiamas. Jis padeda nustatyti širdies ir širdies raumens elektros laidumo sutrikimus, tačiau nenurodo tokių sutrikimų priežasčių. Taigi EKG įtampos pokytis (jaunesniame amžiuje ji dažniausiai neįvertinama, vyresniame – priešingai – pernelyg aukšta) rodo kardiomiopatiją, kuri gali būti siejama ne tik su širdies patologijomis, bet ir su medžiagų apykaitos sutrikimais. Tachikardija yra širdies ligos simptomas. Ir sumušus abu širdies skilvelius, kardiograma apskritai gali atrodyti normali. [8]

Kompiuterinė tomografija (KT) yra puiki neinvazinė priemonė širdies ir kraujagyslių kalcifikacijai nustatyti ir perikarditui atmesti.[9]

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali būti naudinga nustatant fibroelastozę, nes biopsija yra invazinė. Hipointensyvus kraštas miokardo perfuzijos sekoje ir hiperintensyvus kraštas uždelsto stiprinimo sekoje rodo fibroelastozę. [10]

Bet tai visai nereiškia, kad tyrimo reikėtų atsisakyti, nes jis padeda nustatyti širdies darbo pobūdį ir besivystančio širdies nepakankamumo laipsnį.

Atsiradus širdies nepakankamumo simptomams ir dėl to pacientas siunčiamas pas gydytoją, jie taip pat skiriami: krūtinės ląstos rentgenograma, širdies kompiuterinis ar magnetinio rezonanso tyrimas, echokardiografija (EchoCG). Abejotinais atvejais būtina atlikti širdies audinių biopsiją ir jų histologinį tyrimą. Diagnozė yra labai rimta, todėl reikia vienodo požiūrio į diagnozę, nors gydymas nedaug skiriasi nuo simptominio vainikinių arterijų ligos ir širdies nepakankamumo gydymo.

Tačiau net toks išsamus tyrimas nebus naudingas, jei jo rezultatai nebus naudojami diferencinėje diagnozėje. EKG rezultatai gali būti naudojami siekiant atskirti ūminę fibroelastozę nuo idiopatinio miokardito, eksudatyvinio perikardito ir aortos stenozės. Tuo pačiu metu laboratoriniai tyrimai neparodys uždegimo požymių (leukocitozė, padidėjęs ESR ir kt.), o temperatūros matavimai nerodys hipertermijos.

Atskirti endokardo fibroelastozę nuo izoliuoto mitralinio vožtuvo nepakankamumo ir mitralinės širdies ligos padeda analizuoti širdies tonus ir ūžesius, prieširdžių dydžio pokyčius, anamnezę.

Istorijos analizė yra naudinga atskiriant fibroelastozę nuo širdies ir aortos stenozės. Siaurinant aortą taip pat verta atkreipti dėmesį į sinusinio ritmo išsaugojimą ir tromboembolijos nebuvimą. Sergant eksudaciniu perikarditu širdies ritmo sutrikimų ir trombų nusėdimo nepastebima, tačiau liga pasireiškia karščiavimu ir karščiavimu.

Didžiausias sunkumas yra endokardo fibroblastozės ir stazinės kardiomiopatijos diferenciacija. Tuo pačiu metu fibroelastozė, nors daugeliu atvejų nėra lydima sunkių širdies laidumo sutrikimų, turi mažiau palankią gydymo prognozę.

Sergant kombinuotomis patologijomis, reikia atkreipti dėmesį į bet kokius širdies tomogramos ar echoskopijos metu nustatytas anomalijas, nes įgimtos ydos labai apsunkina fibroelastozės eigą. Jeigu prenataliniu laikotarpiu nustatoma kombinuota endokardo fibroelastozė, nėštumo palaikyti nepatartina. Daug humaniškiau tai nutraukti.

Plaučių fibroelastozės diagnozė

Norint diagnozuoti plaučių fibroelastozę, gydytojas taip pat reikalauja tam tikrų žinių ir įgūdžių. Faktas yra tas, kad ligos simptomai yra gana nevienalyčiai. Viena vertus, jie rodo stazines plaučių ligas (neproduktyvų kosulį, dusulį), kita vertus, gali būti ir širdies patologijos pasireiškimas. Todėl ligos diagnozė negali būti sumažinta tik iki simptomų ir auskultacijos nustatymo.

Paciento kraujo tyrimai padeda išskirti plaučių uždegimines ligas, tačiau nesuteikia informacijos apie kiekybinius ir kokybinius audinių pokyčius. Eozinofilijos požymių buvimas padeda atskirti ligą nuo panašių plaučių fibrozės apraiškų, tačiau neatmeta ir nepatvirtina fibroelastozės fakto.

Labiau orientaciniais laikomi instrumentiniai tyrimai: plaučių rentgenas ir kvėpavimo organų tomografinis tyrimas, taip pat funkcinės analizės, kurių metu nustatomi kvėpavimo tūriai, gyvybinė talpa ir slėgis organe.

Sergant plaučių fibroelastoze, reikia atkreipti dėmesį į išorinio kvėpavimo funkcijos susilpnėjimą, išmatuotą spirometrijos metu. Aktyvių alveolių ertmių sumažėjimas reikšmingai paveikia gyvybinę plaučių talpą (VC), o vidinių struktūrų sienelių sustorėjimas – organo difuzijos pajėgumą (DSL), kuris užtikrina ventiliacijos ir dujų mainų funkcijas (paprasčiau tariant, sugeria anglies dioksidą iš kraujo ir išskiria deguonį).

Būdingi pleuroparenchiminės fibroelastozės požymiai yra ribotas oro patekimas į plaučius (obstrukcija) ir plaučių išsiplėtimo pažeidimas įkvėpus (apribojimas), išorinio kvėpavimo funkcijos pablogėjimas, vidutinio sunkumo plaučių hipertenzija (padidėjęs slėgis plaučiuose). Plaučiai), diagnozuota pusei pacientų.

Plaučių audinio biopsija parodo būdingus organo vidinės struktūros pokyčius. Tai apima: pleuros ir parenchimos fibrozę kartu su alveolių sienelių elastoze, limfocitų kaupimąsi suspaustų alveolių pertvarų srityje, fibroblastų pavertimą jiems nebūdingu raumenų audiniu, edeminio skysčio buvimą..

Tomogramoje pastebimas plaučių pažeidimas viršutinėse sekcijose pleuros sutankinimo židinių ir struktūrinių parenchimos pokyčių pavidalu. Peraugęs plaučių jungiamasis audinys spalva ir savybėmis primena raumeninį audinį, tačiau plaučių tūris mažėja. Parenchimoje aptinkamos gana didelės oro turinčios ertmės (cistos). Būdingas negrįžtamas židininis (arba difuzinis) bronchų ir bronchiolių išsiplėtimas (traukos bronchektazė), žema diafragmos kupolo padėtis.

Atliekant radiologinius tyrimus, daugeliui pacientų atskleidžiami „matinio stiklo“ ir „korinio plaučio“ plotai, rodantys netolygią plaučių ventiliaciją dėl audinių sutankinimo židinių. Maždaug pusei pacientų padidėja limfmazgiai ir kepenys.

Plaučių fibroelastozę reikia atskirti nuo fibrozės, kurią sukelia parazitinė infekcija ir su ja susijusi eozinofilija, endokardo fibroelastozės, plaučių ligų, kurių ventiliacija sutrikusi ir „korinio plaučių“ modelio, autoimuninės ligos histicitozės X (viena iš šios patologijos formų su plaučių pažeidimu vadinama Hand-Schüller liga – krikščioniška), sarkoidozės ir plaučių tuberkuliozės apraiškos.

Gydymas fibroelastozė

Fibroelastozė, kad ir kokia ji būtų, yra laikoma pavojinga ir praktiškai nepagydoma liga. Patologiniai pleuros ir plaučių parenchimos pokyčiai negali būti atstatyti vaistais. Ir net hormoninių vaistų nuo uždegimo (kortikosteroidų) vartojimas kartu su bronchus plečiančiais vaistais neduoda norimo rezultato. Šiek tiek palengvinti paciento būklę, šalinant obstrukcinį sindromą, padeda bronchus plečiantys vaistai, tačiau jie neturi įtakos plaučiuose vykstantiems procesams, todėl gali būti naudojami tik kaip palaikomoji terapija.

Chirurginis plaučių fibroelastozės gydymas taip pat neveiksmingas. Vienintelė situaciją galinti pakeisti operacija – donoro organo persodinimas. Tačiau plaučių transplantacija, deja, turi tokią pat nepalankią prognozę. [11]

Užsienio mokslininkų nuomone, fibroelastozė taip pat gali būti laikoma viena iš dažnų plaučių ar kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacijos komplikacijų. Abiem atvejais atsiranda plaučių jungiamojo audinio skaidulų pakitimų, turinčių įtakos išorinio kvėpavimo funkcijai.

Liga negydant (o veiksmingo gydymo šiuo metu nėra) progresuoja, nuo kvėpavimo nepakankamumo per 1,5-2 metus miršta apie 40 proc. Taip pat labai apribota likusiųjų gyvenimo trukmė (iki 10-20 metų), tačiau ir jų darbingumas. Žmogus tampa neįgalus.

Širdies fibroelastozė taip pat laikoma mediciniškai nepagydoma liga, ypač kalbant apie įgimtą patologiją. Vaikai paprastai negyvena iki 2 metų amžiaus. Juos gali išgelbėti tik širdies persodinimas, o tai jau savaime yra sunki operacija, turinti didelę riziką ir nenuspėjamų pasekmių, ypač tokiame jauname amžiuje.

Chirurginiu būdu kai kuriems kūdikiams galima koreguoti įgimtas širdies anomalijas, kad jos nepablogintų sergančio vaiko būklės. Esant stenozei, menai praktikuoja kraujagysles plečiančio įrenginio - šunto (vainikinių arterijų šuntavimo) įrengimą. Išsiplėtus kairiajam širdies skilveliui, jo forma greitai atkuriama. Bet net ir tokia operacija negarantuoja, kad vaikas išsivers be transplantacijos. Maždaug 20-25% kūdikių išgyvena, tuo tarpu visą gyvenimą kenčia nuo širdies nepakankamumo, t.y. Nėra laikomi sveikais.

Jei liga yra įgyta, verta kovoti už vaiko gyvybę vaistų pagalba. Tačiau reikia suprasti, kad kuo anksčiau liga pasireikš, tuo sunkiau bus su ja kovoti.

Gydymas vaistais yra skirtas kovoti su širdies nepakankamumo paūmėjimais ir užkirsti jam kelią. Pacientams skiriami tokie širdies vaistai:

  • angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriai, kurie veikia kraujospūdį ir palaiko jį normalų (kaptoprilis, enalaprilis, benazeprilis ir kt.),
  • beta adrenoblokatoriai, vartojami širdies ritmo sutrikimams, arterinei hipertenzijai gydyti, miokardo infarkto profilaktikai (anaprilinas, bisoprololis, metoprololis),
  • širdies glikozidai, kurie, ilgai vartojant, ne tik palaiko širdies darbą (padidina kalio kiekį kardiomiocituose ir pagerina miokardo laidumą), bet ir gali šiek tiek sumažinti endokardo sustorėjimo laipsnį (digoksinas, gitoksinas, strofantinas),
  • kalį tausojantys diuretikai (spironolaktonas, veroshpironas, dekrizas), užkertantys kelią audinių edemai,
  • antitrombozinis gydymas antikoaguliantais (kardiomagnilu, magnikoru), užkertančiais kelią kraujo krešulių susidarymui ir kraujotakos sutrikimams vainikinėse kraujagyslėse.

Esant įgimtai endokardo fibroelastozės formai, nuolatinis palaikomasis gydymas neprisideda prie sveikimo, tačiau sumažina mirties nuo širdies nepakankamumo ar tromboembolijos riziką 70–75%.  [12]

Vaistai

Kaip matote, endokardo fibroelastozės gydymas praktiškai nesiskiria nuo širdies nepakankamumo. Abiem atvejais kardiologai atsižvelgia į kardiopatijos sunkumą. Vaistų skyrimas yra grynai individualus, atsižvelgiant į paciento amžių, gretutines ligas, širdies nepakankamumo formą ir laipsnį.

Gydant įgytą endokardo fibroelastozę, naudojami 5 grupių vaistai. Apsvarstykite vieną vaistą iš kiekvienos grupės.

Enalaprilis yra AKF inhibitorių grupės vaistas, gaminamas įvairių dozių tablečių pavidalu. Vaistas didina vainikinių kraujagyslių kraujotaką, plečia arterijas, mažina kraujospūdį, nepaveikdamas smegenų kraujotakos, lėtina ir mažina kairiojo širdies skilvelio išsiplėtimą. Vaistas gerina miokardo aprūpinimą krauju, mažina išemijos poveikį, šiek tiek mažina kraujo krešėjimą, neleidžia susidaryti trombams, turi nedidelį diuretikų poveikį.

Sergant širdies nepakankamumu, vaistas skiriamas ilgesniam nei šešių mėnesių laikotarpiui arba nuolat. Pradėkite vartoti vaistą nuo minimalios dozės (2,5 mg), palaipsniui didinant po 2,5-5 mg kas 3-4 dienas. Pastovi dozė bus tokia, kurią pacientas gerai toleruoja ir palaiko kraujospūdį normos ribose.

Didžiausia paros dozė yra 40 mg. Jį galima gerti vieną kartą arba padalyti į 2 dozes.

Jei kraujospūdis nukrenta žemiau normos, vaisto dozė palaipsniui mažinama. Neįmanoma staiga nutraukti gydymo Enalapril Actavis. Rekomenduojama palaikomoji 5 mg dozė per parą.

Vaistas skirtas suaugusiems pacientams gydyti, bet gali būti skiriamas ir vaikui (saugumas oficialiai nenustatytas, tačiau fibroelastozės atveju kalbame apie mažo paciento gyvybę, todėl rizikos santykis yra atsižvelgiama). Neskirti AKF inhibitorių pacientams, kurie netoleruoja vaisto sudedamųjų dalių, serga porfirija, nėštumo ir žindymo laikotarpiu. Jei anksčiau pacientas turėjo Quincke edemą vartodamas bet kokius šios grupės vaistus, Enalaprilis draudžiamas.

Atsargiai skiriant vaistus pacientams, kuriems yra gretutinių patologijų: sunkios inkstų ir kepenų ligos, hiperkalemija, hiperaldosteronizmas, aortos ar mitralinio vožtuvo stenozė, sisteminės jungiamojo audinio patologijos, širdies išemija, smegenų ligos, cukrinis diabetas.

Gydydami vaistu, nevartokite įprastų diuretikų, kad išvengtumėte dehidratacijos ir stipraus hipotenzinio poveikio. Vartojant kartu su kalį tausojančiais diuretikais, reikia koreguoti dozę, nes yra didelė hiperkalemijos rizika, kuri savo ruožtu išprovokuoja širdies aritmijas, traukulius, sumažėjusį raumenų tonusą, padidėjusį silpnumą ir kt.

Enalaprilis paprastai yra gerai toleruojamas, tačiau kai kuriems pacientams gali pasireikšti šalutinis poveikis. Dažniausi yra: stiprus slėgio sumažėjimas iki kolapso, galvos skausmai ir galvos svaigimas, miego sutrikimai, padidėjęs nuovargis, grįžtamas pusiausvyros, klausos ir regos sutrikimas, spengimas ausyse, dusulys, kosulys be skreplių, kraujo ir šlapimo sudėtis, paprastai rodanti kepenų ir inkstų veiklos sutrikimus. Galimas: plaukų slinkimas, sumažėjęs lytinis potraukis, „karščio bangos“ simptomai (karščio pojūtis ir širdies plakimas, veido odos hiperemija ir kt.).

„Bisoprololis“ yra selektyvaus veikimo beta adrenoblokatorius, turintis hipotenzinį ir antiišeminį poveikį, padedantis kovoti su tachikardijos ir aritmijos apraiškomis. Biudžetinė priemonė tablečių pavidalu, neleidžianti progresuoti širdies nepakankamumui sergant endokardo fibroelastoze. [13]

Bisoprololis, kaip ir daugelis kitų IŠL ir ŠN gydyti skiriamų vaistų, skiriamas ilgą laiką. Patartina jį vartoti ryte prieš valgį arba valgio metu.

Kalbant apie rekomenduojamas dozes, jos parenkamos individualiai, atsižvelgiant į kraujospūdžio rodiklius ir tuos vaistus, kurie skiriami lygiagrečiai su šiuo vaistu. Vidutiniškai vienkartinė (paros) dozė yra 5-10 mg, tačiau šiek tiek padidėjus slėgiui, ją galima sumažinti iki 2,5 mg. Didžiausia dozė, kurią galima skirti pacientams, kurių inkstai veikia normaliai, yra 20 mg, tačiau tik esant nuolat aukštam kraujospūdžiui.

Padidinti nurodytas dozes galima tik gavus gydytojo leidimą. Tačiau esant sunkioms kepenų ir inkstų ligoms, didžiausia leistina dozė laikoma 10 mg.

Kompleksiniam širdies nepakankamumo gydymui kairiojo skilvelio disfunkcijos fone, kuris dažniausiai pasireiškia fibroelastoze, parenkama veiksminga dozė, palaipsniui didinant dozę 1,25 mg. Tokiu atveju jie pradedami nuo mažiausios įmanomos dozės (1,25 mg). Dozės didinimas atliekamas kas 1 savaitę.

Kai dozė pasiekia 5 mg, intervalas padidinamas iki 28 dienų. Po 4 savaičių dozė padidinama 2,5 mg. Laikantis tokio intervalo ir normos, jie pasiekia 10 mg, kuriuos pacientas turės vartoti ilgai arba nuolat.

Jei tokia dozė blogai toleruojama, ji palaipsniui mažinama iki patogaus lygio. Gydymo beta adrenoblokatoriais atsisakymas taip pat neturėtų būti staigus.

Vaisto negalima skirti esant padidėjusiam jautrumui veikliajai ir pagalbinėms vaisto medžiagoms, ūminiam ir dekompensuotam širdies nepakankamumui, kardiogeniniam šokui, 2-3 laipsnių atrioventrikulinei blokadai, bradikardijai, stabiliai žemam kraujospūdžiui ir kai kurioms kitoms širdies patologijoms, sunkiems bronchų ligoms. Astma, bronchų obstrukcija, sunkūs periferinės kraujotakos sutrikimai, metabolinė acidozė.

Skiriant kompleksinį gydymą reikia būti atsargiems. Taigi „Bisoprololio“ derinys su kai kuriais antiaritminiais vaistais (chinidinu, lidokainu, fenitoinu ir kt.), kalcio antagonistais ir centriniais antihipertenziniais vaistais nerekomenduojamas.

Nemalonūs simptomai ir sutrikimai, kurie galimi gydant bisoprololiu: padidėjęs nuovargis, galvos skausmai, karščio bangos, miego sutrikimai, slėgio kritimas ir galvos svaigimas keliantis iš lovos, klausos praradimas, virškinimo trakto simptomai, kepenų ir inkstų sutrikimai, sumažėjusi potencija, raumenų silpnumas ir mėšlungis. Kartais pacientai skundžiasi periferinės kraujotakos sutrikimais, kurie pasireiškia temperatūros sumažėjimu arba galūnių, ypač kojų ir rankų, tirpimu.

Sergant gretutinėmis bronchų ir plaučių sistemos, inkstų, kepenų ligomis, sergant cukriniu diabetu, nepageidaujamo poveikio rizika yra didesnė, o tai rodo ligos paūmėjimą.

Digoksinas yra populiarus nebrangus rusmenės pagrindu pagamintas širdies glikozidas, kuris išleidžiamas tik pagal receptą (tabletėse) ir turėtų būti vartojamas jam prižiūrint. Injekcinis gydymas atliekamas ligoninėje, kai paūmėja IŠL ir ŠN, tabletės yra skiriamos nuolat minimaliai veiksmingomis dozėmis, nes vaistas turi toksinį ir narkotinį poveikį.

Gydomasis poveikis keičia miokardo susitraukimų stiprumą ir amplitudę (suteikia širdžiai energijos, palaiko ją išemijos sąlygomis). Taip pat vaistui būdingas kraujagysles plečiantis (sumažina spūstis) ir tam tikras diuretikas, padedantis sumažinti patinimą ir sumažinti kvėpavimo nepakankamumo stiprumą, kuris pasireiškia dusuliu.

Digoksino ir kitų širdies glikozidų pavojus yra tas, kad perdozavus jie gali sukelti širdies ritmo sutrikimus, kuriuos sukelia padidėjęs miokardo jaudrumas.

Paūmėjus CHF, vaistas skiriamas injekcijų forma, parenkant individualią dozę, atsižvelgiant į būklės sunkumą ir paciento amžių. Kai būklė stabilizuojasi, jie pereina prie tablečių.

Paprastai standartinė vienkartinė vaisto dozė yra 0,25 mg. Priėmimo dažnumas gali svyruoti nuo 1 iki 5 kartų per dieną vienodais intervalais. Ūminėje ŠN stadijoje paros dozė gali siekti 1,25 mg, o būklei nuolat stabilizuojantis, reikia vartoti palaikomąją 0,25 (rečiau 0,5) mg dozę per parą.

Skiriant vaistą vaikams, atsižvelgiama į paciento svorį. Veiksminga ir saugi dozė apskaičiuojama kaip 0,05–0,08 mg 1 kg kūno svorio. Bet vaistas skiriamas ne nuolat, o 1-7 dienas.

Širdies glikozido dozę turi skirti gydytojas, atsižvelgdamas į paciento būklę ir amžių. Tuo pačiu metu labai pavojinga savarankiškai koreguoti dozes arba vienu metu vartoti 2 tokio poveikio vaistus.

"Digoksinas" neskiriamas esant nestabiliai krūtinės anginai, sunkioms širdies aritmijai, 2-3 laipsnių AV širdies blokadai, širdies tamponadai, Adams-Stokes-Morgani sindromui, izoliuotai dviburio vožtuvo stenozei ir aortos stenozei, įgimtai širdies anomalijai, vadinamai Wolf sindromu, Parkinsono sindromu. Baltoji, hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija, endo, peri- ir miokarditas, krūtinės aortos aneurizma, hiperkalcemija, hipokalemija ir kai kurios kitos patologijos. Kontraindikacijų sąrašas yra gana didelis ir apima sindromus, kurie turi daugybę pasireiškimų, todėl tik specialistas gali nuspręsti dėl šio vaisto vartojimo galimybės.

 Digoksinas taip pat turi šalutinį poveikį. Tai yra širdies ritmo sutrikimai (dėl neteisingai parinktos dozės ir perdozavimo), apetito praradimas, pykinimas (dažnai kartu su vėmimu), išmatų sutrikimai, stiprus silpnumas ir nuovargis, galvos skausmai, „muselių“ atsiradimas prieš akis, trombocitų kiekio sumažėjimas ir kraujo krešėjimo sutrikimai, alerginės reakcijos. Dažniausiai šių ir kitų simptomų atsiradimas yra susijęs su didelių vaisto dozių vartojimu, rečiau su ilgalaikiu gydymu.

„Spironolaktonas“ reiškia mineralokortikoidų antagonistus. Jis turi diuretikų poveikį, palengvindamas natrio, chloro ir vandens išsiskyrimą, tačiau išsaugo kalį, kuris yra būtinas normaliai širdies veiklai, nes jo laidžioji funkcija daugiausia grindžiama šiuo elementu. Padeda sumažinti patinimą. Jis naudojamas kaip pagalbinė priemonė esant staziniam širdies nepakankamumui.

Sergant CHF, vaistas skiriamas priklausomai nuo ligos fazės. Paūmėjimo atveju vaistas gali būti skiriamas tiek injekcijų pavidalu, tiek tabletėmis, kurių dozė yra 50–100 mg per parą. Kai būklė stabilizuojasi, ilgą laiką skiriama 25-50 mg palaikomoji dozė. Jei sutrinka kalio ir natrio pusiausvyra pirmųjų mažėjimo kryptimi, dozę galima didinti tol, kol bus nustatyta normali mikroelementų koncentracija.

Pediatrijoje veiksminga dozė apskaičiuojama pagal 1–3 mg spironolaktono vienam kilogramui paciento kūno svorio santykį.

Kaip matote, čia taip pat rekomenduojamos dozės parinkimas yra individualus, kaip ir daugelio kitų kardiologijoje naudojamų vaistų paskyrimas.

Kontraindikacijos diuretikų vartojimui gali būti: kalio perteklius arba mažas natrio kiekis organizme, patologija, susijusi su šlapinimosi trūkumu (anurija), sunki inkstų liga su jų veikimo pažeidimu. Vaistas neskiriamas nėščioms moterims ir maitinančioms motinoms, taip pat tiems, kurie netoleruoja vaisto sudedamųjų dalių.

Atsargiai vaistą reikia vartoti pacientams, kuriems yra AV širdies blokada (galimas paūmėjimas), kalcio perteklius (hiperkalcemija), metabolinė acidozė, cukrinis diabetas, menstruacijų sutrikimai ir kepenų ligos.

Vaisto vartojimas gali sukelti galvos skausmą, mieguistumą, disbalansą ir judesių koordinaciją (ataksiją), pieno liaukų padidėjimą vyrams (ginekomastija) ir potencijos sutrikimą, menstruacijų pobūdžio pokyčius, balso grubumą ir per didelį plaukuotumą moterims (hirsutizmas). ), epigastrinis skausmas ir virškinamojo trakto veiklos sutrikimai, žarnyno diegliai, inkstų ir mineralų pusiausvyros sutrikimai. Galimos odos ir alerginės reakcijos.

Paprastai šalutinis poveikis pastebimas viršijus reikiamą normą. Vartojant nepakankamą dozę, gali atsirasti edema.

"Magnicor" - vaistas, neleidžiantis susidaryti kraujo krešuliams, pagrįstas acetilsalicilo rūgštimi ir magnio hidroksidu. Viena iš veiksmingų antitrombozinio gydymo priemonių, skiriamų sergant širdies nepakankamumu. Jis turi analgetinį, priešuždegiminį, antitrombocitinį poveikį, veikia kvėpavimo funkciją. Magnio hidroksidas sumažina neigiamą acetilsalicilo rūgšties poveikį virškinimo trakto gleivinei.

Sergant endomiokardo fibroelastoze, vaistas skiriamas profilaktiniais tikslais, todėl laikomasi minimalios veiksmingos dozės - 75 mg, o tai atitinka 1 tabletę. Esant širdies išemijai dėl trombozės ir vėlesnio vainikinių kraujagyslių spindžio susiaurėjimo, pradinė dozė yra 2 tabletės, o palaikomoji dozė atitinka profilaktinę dozę.

Viršijus rekomenduojamas dozes, labai padidėja kraujavimo, kurį sunku sustabdyti, rizika.

Dozės nurodytos suaugusiems pacientams dėl to, kad vaisto sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties, kurios vartojimas iki 15 metų gali turėti rimtų pasekmių.

Vaistas neskiriamas vaikystės ir ankstyvos paauglystės pacientams, netoleruojantiems acetilsalicilo rūgšties ir kitų vaisto komponentų, "aspirino" astmai (anamnezėje), ūminiam eroziniam gastritui, pepsinei opai, hemoraginei diatezei, sunkioms kepenų ir inkstų ligoms, esant sunkiam dekompensuotam širdies nepakankamumui.

Nėštumo metu "Magnicor" skiriamas tik skubiais atvejais ir tik 1-2 trimestrais, atsižvelgiant į galimą neigiamą poveikį vaisiui ir nėštumo eigai. Trečiąjį nėštumo trimestrą toks gydymas yra nepageidautinas, nes padeda sumažinti gimdos susitraukimą (užsitęsęs gimdymas) ir gali sukelti stiprų kraujavimą. Vaisius gali turėti: plaučių hipertenziją ir sutrikusią inkstų funkciją.

Šalutinis vaisto poveikis yra virškinimo trakto simptomai (dispepsija, epigastrinis ir pilvo skausmas, tam tikra kraujavimo iš skrandžio rizika, kai išsivysto geležies stokos anemija). Vartojant vaistą galimas kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš dantenų ir šlapimo sistemos organų,

Perdozavus, galimas galvos svaigimas, alpimas, spengimas ausyse. Alerginės reakcijos nėra retos, ypač padidėjusio jautrumo salicilatams fone. Tačiau anafilaksija ir kvėpavimo nepakankamumas yra retos nepageidaujamos reakcijos.

Vaistų parinkimas kaip kompleksinės terapijos dalis ir rekomenduojamos dozės turi būti griežtai individualūs. Ypatingai atsargiai reikia gydyti nėščias moteris, maitinančias motinas, vaikus ir pagyvenusius pacientus.

Alternatyvi medicina ir homeopatija

Širdies fibroelastozė yra sunki ir sunki liga, kuriai būdinga progresuojanti eiga ir beveik nėra galimybės pasveikti. Akivaizdu, kad efektyvus tokios ligos gydymas alternatyviomis priemonėmis yra neįmanomas. Alternatyviosios medicinos receptai, kurie dažniausiai yra gydymas žolelėmis, gali būti naudojami tik kaip pagalbinė priemonė ir tik gavus gydytojo leidimą, kad neapsunkintų ir taip prastos prognozės.

Kalbant apie homeopatinius vaistus, jų naudojimas nėra draudžiamas, tačiau gali būti kompleksinio širdies nepakankamumo gydymo dalis. Tiesa, šiuo atveju kalbama ne tiek apie gydymą, kiek apie ŠKL progresavimo prevenciją.

Vaistus turėtų skirti patyręs homeopatas, o galimybė juos įtraukti į kompleksinę terapiją yra gydančio gydytojo kompetencija.

Kokie homeopatiniai vaistai padeda sulėtinti širdies nepakankamumo progresavimą sergant fibroelastoze? Esant ūminiam širdies nepakankamumui, homeopatai kreipiasi į vaistų pagalbą: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Nepaisant indikacijų panašumo, rinkdamiesi veiksmingą vaistą, gydytojai remiasi išorinėmis išemijos apraiškomis cianozės forma (jos laipsniu ir paplitimu) ir skausmo sindromo pobūdžiu.

Su CHF palaikomoji terapija gali būti: Lachesis ir Nayu, Lycopus (pradinėse širdies išsiplėtimo stadijose), Laurocerasus (su dusuliu ramybėje), Latrodectus mactans (su vožtuvų patologijomis), gudobelės preparatai (ypač naudingi esant endomiokardo pažeidimams)..

Esant stipriam širdies plakimui simptominiam gydymui, galima skirti Spigeliją, Glonoinum (su tachikardija), Aurum metallicum (su hipertenzija).

Dusulio sunkumui sumažinti padeda: Grindelia, Spongia ir Lahegis. Širdies skausmui malšinti galima skirti: Kaktusas, Cereusas, Naya, Cuprum, nerimui malšinti esant šiam fonui - Aconitum. Išsivysčius širdies astmai, rodomi: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Prevencija

Įgytos širdies ir plaučių fibroelastozės prevencija – tai infekcinių ir uždegiminių ligų prevencija ir savalaikis gydymas, ypač kai tai susiję su gyvybiškai svarbių organų pažeidimais. Veiksmingas pagrindinės ligos gydymas padeda išvengti pavojingų pasekmių, kurioms priklauso fibroelastozė. Tai puiki galimybė gerai pasirūpinti savo ir ateities kartų sveikata, taip vadinamas darbas dėl sveikos ateities ir ilgaamžiškumo.

Prognozė

Jungiamojo audinio pokyčiai sergant širdies ir plaučių fibroelastoze laikomi negrįžtamais. Nors kai kurie vaistai, kuriems taikoma ilgalaikė terapija, gali šiek tiek sumažinti endokardo storį, jie negarantuoja išgydymo. Nors ši būklė ne visada yra mirtina, prognozė vis tiek yra gana prasta. 4 metų išgyvenamumas yra 77%. [14]

Blogiausia prognozė, kaip jau minėjome, yra su įgimta širdies fibroelastozės forma, kurios širdies nepakankamumo apraiškos matomos jau pirmosiomis vaiko gyvenimo savaitėmis ir mėnesiais. Kūdikį gali išgelbėti tik širdies persodinimas, o tai savaime yra rizikinga operacija tokiu ankstyvu periodu, o ją reikia padaryti iki 2 metų. Daugiau tokių vaikų dažniausiai negyvena.

Atliekant kitas operacijas galima tik išvengti ankstyvos vaiko mirties (ir net tada ne visada), tačiau visiškai išgydyti nuo širdies nepakankamumo jo negalima. Mirtis įvyksta dėl dekompensacijos ir kvėpavimo nepakankamumo išsivystymo.

Plaučių fibroelastozės prognozė priklauso nuo ligos eigos ypatumų. Žaibiškai vystantis simptomams, tikimybė yra labai maža. Jei liga progresuoja palaipsniui, ligonis gali gyventi apie 10-20 metų, kol prasidės kvėpavimo nepakankamumas dėl plaučių alveolių pakitimų.

Daugelio sunkiai įveikiamų patologijų galima išvengti, jei laikomasi prevencinių priemonių. Širdies fibroelastozės atveju tai visų pirma yra prevencija tų veiksnių, kurie gali turėti įtakos vaisiaus širdies ir kraujotakos sistemos vystymuisi (išskyrus paveldimą polinkį ir mutacijas, prieš kurias gydytojai yra bejėgiai). ). Jei jų nepavyko išvengti, ankstyva diagnostika padeda nustatyti patologiją toje stadijoje, kai galimas abortas, o tai šioje situacijoje laikoma humaniška.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.