
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Dešiniojo skilvelio aritmogeninė displazija
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 05.07.2025
Rusijoje dešiniojo skilvelio aritmogeninę displaziją pirmą kartą aprašė GI Storozhakov ir kt.
Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVC) arba aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija yra liga, kai normalus dešiniojo skilvelio miokardas pakeičiamas riebaliniu arba fibro-riebaliniu audiniu. Paprastai dešinysis skilvelis pažeidžiamas atskirai, tačiau procese gali būti įtraukta ir tarpskilvelinė pertvara bei kairiojo skilvelio miokardas.
TLK-10 kodas
142.8. Kitos kardiomiopatijos.
Epidemiologija
Dažnis populiacijoje priklauso nuo regiono ir svyruoja nuo 6 iki 44 atvejų 10 000 gyventojų. Aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija dažniausiai pasireiškia Viduržemio jūros regionuose. 80 % atvejų ji nustatoma iki 40 metų amžiaus, dažniau vyrams.
Aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija yra 5–20 % staigios mirties atvejų jaunų žmonių priežastis (antroji pagal dažnumą po HCM).
Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos priežastys
Ligos priežastis iki šiol neaiški. Yra įrodymų apie paveldimą APFD pobūdį. Šeiminiais aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos atvejais nustatytos kelių chromosomų genetinės anomalijos.
Daroma prielaida, kad chromosomų pokyčiai lemia baltymų, kurie sudaro tarpląstelinius ryšius, patologiją. Šių ryšių sutrikimai lemia kardiomiocitų žūtį ir jų skaidulinių-riebalinių jungčių pakeitimą. Genetiniai aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos sutrikimai (ESC, 2008) yra susiję su šeimos genu – tarpląstelinio disko baltymo (plakoglobino, desmoplakino, plakofilino 2, desmogleino 2, desmokolino 2) mutacija. Taip pat egzistuoja uždegiminė teorija, pagal kurią aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija susidaro dėl virusinio miokardito genetiškai predisponuotiems asmenims su pakitusiu miokardu.
Makroskopiškai pacientams, sergantiems APVC, pastebimas vietinis arba generalizuotas dešiniojo skilvelio išsiplėtimas su miokardo retėjimu. Tipinė pokyčių lokalizacija yra viršūnė, fundibulinė ir subtricuspidinė sritis („displazijos trikampis“).
Mikroskopinis diagnozės kriterijus yra fibro-riebalinio audinio židinių, tarp kurių yra nepakitęs miokardas, buvimas.
Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos simptomai
Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos simptomai svyruoja nuo besimptomių formų iki staigios mirties ar sunkaus dviskilvelio širdies nepakankamumo atvejų.
Aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija paprastai prasideda skilvelių širdies ritmo sutrikimais: įvairių gradacijų ekstrasistolija, trumpi skilvelių tachikardijos „bėgimai“, o kai kuriais atvejais – ilgalaikės skilvelių tachikardijos paroksizmai. Kadangi aritmogeninis židinys yra dešiniajame skilvelyje, negimdiniai skilvelių kompleksai atrodo kaip Hiso pluošto kairiosios kojos blokada.
Fizinio krūvio metu gali būti netipiškas krūtinės skausmas, silpnumas, padidėjęs nuovargis, padažnėjusio širdies plakimo epizodai. Aritmogeniniai kolapsai įvyksta krūvio metu arba savaime.
Puse atvejų fizinis tyrimas nerodo jokių nukrypimų.
Vėlesniuose etapuose pacientams gali išsivystyti kraujotakos nepakankamumas, kuris sukelia rimtų sunkumų diferencinėje APHD diagnostikoje su dilatacine kardiomiopatija.
Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diagnozė
Nemažai tarptautinių kardiologų draugijų priėmė WJ McKenna pasiūlytus aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diagnostinius kriterijus. Skiriami pagrindiniai ir šalutiniai kriterijai. Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos buvimas nustatomas nustatant 2 pagrindinius kriterijus, 1 pagrindinį ir 2 šalutinius kriterijus arba 4 šalutinius kriterijus iš skirtingų grupių.
Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diagnostiniai kriterijai (McKenna WJ ir kt., 1991)
Kriterijai |
Dideli ženklai |
Nedideli požymiai |
Visuotinė ir (arba) regioninė disfunkcija ir struktūriniai pokyčiai |
Reikšmingas dešiniojo skilvelio išsiplėtimas ir išstūmimo frakcijos sumažėjimas be kairiojo skilvelio pokyčių (arba su nedideliais pokyčiais). |
Vidutinė dešiniojo skilvelio dilatacija ir (arba) sumažėjusi išstūmimo frakcija esant normaliam kairiajam skilveliui. |
Sienų audinio charakteristikos |
Miokardo fibro-riebalinė degeneracija endomiokardo biopsijoje |
- |
Repolarizacijos sutrikimai |
- |
T bangos inversija dešiniajame V2 ir V3 krūtinės ląstos laiduose pacientams, vyresniems nei 12 metų, nesant dešiniojo Hiso pluošto blokados |
Depoliarizacijos / laidumo sutrikimai EKG |
Epsilono bangos arba vietinis QRS komplekso trukmės padidėjimas (>110 ms) dešiniosios krūtinės ląstos laiduose (V1-V3) |
Vėlyvieji skilvelių potencialai didelės skiriamosios gebos EKG |
Aritmijos |
- |
Ilgalaikė arba trumpalaikė skilvelinė tachikardija (su kairiojo Hiso pluošto blokados tipo kompleksais) pagal EKG, kasdienį stebėjimą ir krūvio testą. |
Šeimos istorija |
Šeiminis ligos pobūdis, patvirtintas autopsija arba operacija |
Staigi mirtis jaunesniems nei 35 metų giminaičiams, kuriems įtariama aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija. |
Siekiant išsiaiškinti ritmo sutrikimų pobūdį ir įvertinti mirtinų aritmijų riziką, atliekamas elektrofiziologinis tyrimas.
Vizualizacijos metodai yra labai svarbūs diagnozuojant aritmogeninę dešiniojo skilvelio displaziją.
Echokardiografija (įskaitant kontrastinę ertmę) atskleidžia dešiniojo skilvelio susitraukimo sutrikimų atsiradimą.
Magnetinio rezonanso tomografija padeda aptikti padidėjusį riebalinio audinio kiekį miokarde.
„Auksinis standartas“ aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diagnozei yra ventrikulografija.
Patikimus aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diagnostinius požymius galima nustatyti endomiokardo biopsija, kuri atliekama tarpskilvelinės pertvaros ir dešiniojo skilvelio laisvosios sienelės srityje. Metodo jautrumas yra apie 20 %, nes ne visada įmanoma paimti biopsiją iš pažeistos srities.
Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos gydymas
Liga yra nuolat progresuojanti, tačiau laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, prognozė gali būti gerokai pagerinta.
APHC gydymas skirtas staigios mirties prevencijai ir širdies nepakankamumo gydymui.
CHF gydymas sergant APHC apima standartinį diuretikų, AKF inhibitorių, digoksino ir, jei nurodyta, antikoaguliantų vartojimą.
Tarp antiaritminių vaistų didžiausia patirtis sukaupta vartojant amiodaroną ir sotalolį. Pastarasis yra veiksmingiausias, todėl skilvelių aritmijų gydymui ir staigios mirties prevencijai rekomenduojama pradėti gydymą sotaloliu. Jei jis neveiksmingas, reikėtų taikyti nemedikamentinius metodus, ypač implantuoti kardioverterio-defibriliatorių.
Radiodažnuminė abliacija yra mažai efektyvi, nes atsiranda aritmijos recidyvų, kuriuos sukelia naujų židinių aktyvacija.
Vienintelis aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos gydymas pacientams, kuriems konservatyvus gydymas neefektyvus, yra širdies transplantacija.