Dešiniojo skilvelio aritmogeninė displazija

Rusijoje dešiniojo skilvelio aritmogeninę displaziją pirmą kartą aprašė GI Storozhakov ir kt.

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVC) arba aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija yra liga, kai normalus dešiniojo skilvelio miokardas pakeičiamas riebaliniu arba fibro-riebaliniu audiniu. Paprastai dešinysis skilvelis pažeidžiamas atskirai, tačiau procese gali būti įtraukta ir tarpskilvelinė pertvara bei kairiojo skilvelio miokardas.

TLK-10 kodas

142.8. Kitos kardiomiopatijos.

Epidemiologija

Dažnis populiacijoje priklauso nuo regiono ir svyruoja nuo 6 iki 44 atvejų 10 000 gyventojų. Aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija dažniausiai pasireiškia Viduržemio jūros regionuose. 80 % atvejų ji nustatoma iki 40 metų amžiaus, dažniau vyrams.

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija yra 5–20 % staigios mirties atvejų jaunų žmonių priežastis (antroji pagal dažnumą po HCM).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos priežastys

Ligos priežastis iki šiol neaiški. Yra įrodymų apie paveldimą APFD pobūdį. Šeiminiais aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos atvejais nustatytos kelių chromosomų genetinės anomalijos.

Daroma prielaida, kad chromosomų pokyčiai lemia baltymų, kurie sudaro tarpląstelinius ryšius, patologiją. Šių ryšių sutrikimai lemia kardiomiocitų žūtį ir jų skaidulinių-riebalinių jungčių pakeitimą. Genetiniai aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos sutrikimai (ESC, 2008) yra susiję su šeimos genu – tarpląstelinio disko baltymo (plakoglobino, desmoplakino, plakofilino 2, desmogleino 2, desmokolino 2) mutacija. Taip pat egzistuoja uždegiminė teorija, pagal kurią aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija susidaro dėl virusinio miokardito genetiškai predisponuotiems asmenims su pakitusiu miokardu.

Makroskopiškai pacientams, sergantiems APVC, pastebimas vietinis arba generalizuotas dešiniojo skilvelio išsiplėtimas su miokardo retėjimu. Tipinė pokyčių lokalizacija yra viršūnė, fundibulinė ir subtricuspidinė sritis („displazijos trikampis“).

Mikroskopinis diagnozės kriterijus yra fibro-riebalinio audinio židinių, tarp kurių yra nepakitęs miokardas, buvimas.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos simptomai

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos simptomai svyruoja nuo besimptomių formų iki staigios mirties ar sunkaus dviskilvelio širdies nepakankamumo atvejų.

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija paprastai prasideda skilvelių širdies ritmo sutrikimais: įvairių gradacijų ekstrasistolija, trumpi skilvelių tachikardijos „bėgimai“, o kai kuriais atvejais – ilgalaikės skilvelių tachikardijos paroksizmai. Kadangi aritmogeninis židinys yra dešiniajame skilvelyje, negimdiniai skilvelių kompleksai atrodo kaip Hiso pluošto kairiosios kojos blokada.

Fizinio krūvio metu gali būti netipiškas krūtinės skausmas, silpnumas, padidėjęs nuovargis, padažnėjusio širdies plakimo epizodai. Aritmogeniniai kolapsai įvyksta krūvio metu arba savaime.

Puse atvejų fizinis tyrimas nerodo jokių nukrypimų.

Vėlesniuose etapuose pacientams gali išsivystyti kraujotakos nepakankamumas, kuris sukelia rimtų sunkumų diferencinėje APHD diagnostikoje su dilatacine kardiomiopatija.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diagnozė

Nemažai tarptautinių kardiologų draugijų priėmė WJ McKenna pasiūlytus aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diagnostinius kriterijus. Skiriami pagrindiniai ir šalutiniai kriterijai. Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos buvimas nustatomas nustatant 2 pagrindinius kriterijus, 1 pagrindinį ir 2 šalutinius kriterijus arba 4 šalutinius kriterijus iš skirtingų grupių.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diagnostiniai kriterijai (McKenna WJ ir kt., 1991)

Kriterijai	Dideli ženklai	Nedideli požymiai
Visuotinė ir (arba) regioninė disfunkcija ir struktūriniai pokyčiai	Reikšmingas dešiniojo skilvelio išsiplėtimas ir išstūmimo frakcijos sumažėjimas be kairiojo skilvelio pokyčių (arba su nedideliais pokyčiais). Vietinės dešiniojo skilvelio aneurizmos. Reikšmingas dešiniojo skilvelio segmentinis išsiplėtimas.	Vidutinė dešiniojo skilvelio dilatacija ir (arba) sumažėjusi išstūmimo frakcija esant normaliam kairiajam skilveliui. Vidutinė segmentinė dešiniojo skilvelio dilatacija. Regioninė dešiniojo skilvelio hipokinezija.
Sienų audinio charakteristikos	Miokardo fibro-riebalinė degeneracija endomiokardo biopsijoje	-
Repolarizacijos sutrikimai	-	T bangos inversija dešiniajame V2 ir V3 krūtinės ląstos laiduose pacientams, vyresniems nei 12 metų, nesant dešiniojo Hiso pluošto blokados
Depoliarizacijos / laidumo sutrikimai EKG	Epsilono bangos arba vietinis QRS komplekso trukmės padidėjimas (>110 ms) dešiniosios krūtinės ląstos laiduose (V1-V3)	Vėlyvieji skilvelių potencialai didelės skiriamosios gebos EKG
Aritmijos	-	Ilgalaikė arba trumpalaikė skilvelinė tachikardija (su kairiojo Hiso pluošto blokados tipo kompleksais) pagal EKG, kasdienį stebėjimą ir krūvio testą. Dažnos skilvelinės ekstrasistolės (>1000/dieną).
Šeimos istorija	Šeiminis ligos pobūdis, patvirtintas autopsija arba operacija	Staigi mirtis jaunesniems nei 35 metų giminaičiams, kuriems įtariama aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija. Šeimos istorija (klinikinė diagnozė pagrįsta dabartiniais kriterijais).

Siekiant išsiaiškinti ritmo sutrikimų pobūdį ir įvertinti mirtinų aritmijų riziką, atliekamas elektrofiziologinis tyrimas.

Vizualizacijos metodai yra labai svarbūs diagnozuojant aritmogeninę dešiniojo skilvelio displaziją.

Echokardiografija (įskaitant kontrastinę ertmę) atskleidžia dešiniojo skilvelio susitraukimo sutrikimų atsiradimą.

Magnetinio rezonanso tomografija padeda aptikti padidėjusį riebalinio audinio kiekį miokarde.

„Auksinis standartas“ aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diagnozei yra ventrikulografija.

Patikimus aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos diagnostinius požymius galima nustatyti endomiokardo biopsija, kuri atliekama tarpskilvelinės pertvaros ir dešiniojo skilvelio laisvosios sienelės srityje. Metodo jautrumas yra apie 20 %, nes ne visada įmanoma paimti biopsiją iš pažeistos srities.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos gydymas

Liga yra nuolat progresuojanti, tačiau laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, prognozė gali būti gerokai pagerinta.

APHC gydymas skirtas staigios mirties prevencijai ir širdies nepakankamumo gydymui.

CHF gydymas sergant APHC apima standartinį diuretikų, AKF inhibitorių, digoksino ir, jei nurodyta, antikoaguliantų vartojimą.

Tarp antiaritminių vaistų didžiausia patirtis sukaupta vartojant amiodaroną ir sotalolį. Pastarasis yra veiksmingiausias, todėl skilvelių aritmijų gydymui ir staigios mirties prevencijai rekomenduojama pradėti gydymą sotaloliu. Jei jis neveiksmingas, reikėtų taikyti nemedikamentinius metodus, ypač implantuoti kardioverterio-defibriliatorių.

Radiodažnuminė abliacija yra mažai efektyvi, nes atsiranda aritmijos recidyvų, kuriuos sukelia naujų židinių aktyvacija.

Vienintelis aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazijos gydymas pacientams, kuriems konservatyvus gydymas neefektyvus, yra širdies transplantacija.