Dalinis (selektyvus) hipofizės hormonų trūkumas

Dalinis hipofizės hormonų trūkumas gali būti ankstyvas labiau generalizuotos hipofizės patologijos požymis. Pacientus reikia ištirti dėl kitų hipofizės hormonų trūkumų, o vaizdiniai tyrimai turėtų apimti turkio plėvelės tyrimą atitinkamais intervalais, kad būtų galima nustatyti hipofizės naviką.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Formos

Izoliuotas augimo hormono trūkumas

Izoliuotas augimo hormono (AH) trūkumas yra daugelio hipofizės dwarfizmo atvejų priežastis. Nors yra pavienių autosominio dominantinio paveldėjimo atvejų dėl struktūrinio AH geno pažeidimo, tokie genų defektai greičiausiai lemia minimalų atvejų skaičių.

[ 6 ], [ 7 ]

Izoliuotas gonadotropino trūkumas

Izoliuotas gonadotropino trūkumas pasireiškia abiejų lyčių asmenims ir turėtų būti diferencijuojamas nuo pirminio hipogonadizmo. Paprastai pacientai turi eunuchoidinį kūno tipą. Pacientams, sergantiems pirminiu hipogonadizmu, yra padidėjęs liuteinizuojančio hormono (LH) ir folikulus stimuliuojančio hormono (FSH) kiekis, o šių hormonų kiekis esant gonadotropino trūkumui yra ties apatine normos riba, žemas arba visai neišmatuojamas. Nors dauguma hipogonadotropinio hipogonadizmo atvejų apima ir LH, ir FSH trūkumą, retais atvejais sutrinka tik vieno iš jų sekrecija. Izoliuotą gonadotropino trūkumą reikėtų diferencijuoti nuo antrinės hipogonadotropinės amenorėjos, kuri išsivysto dėl fizinio perkrovos, mitybos sutrikimų ar neuropsichiatrinio streso. Ir nors anamnezės patikslinimas abiem atvejais gali padėti nustatyti diagnozę, kai kuriais atvejais diferencinė diagnozė gali būti sudėtinga.

Specifinis gonadotropiną atpalaiduojančio hormono trūkumas

Kallmano sindromo atveju specifinis gonadotropiną atpalaiduojančio hormono (GnRH) trūkumas yra susijęs su vidurinės veido linijos defektais, įskaitant anosmiją ir lūpos ar gomurio nesuaugimą, bei spalvų matymo praradimą. Embrioniniai tyrimai parodė, kad GnRH gaminantys neuronai specifiniu būdu vystosi uoslės plakodo epitelyje [lokalizuotas embriono maistinių medžiagų sluoksnio, sustorėjęs pirmykščių ląstelių sankaupos, iš kurių vystosi ląstelių struktūros, kurios ankstyvoje vystymosi stadijoje migruoja į pagumburio pertvaros-preoptinę sritį]. Bent keliais su X chromosoma susijusios ligos formos atvejais buvo nustatyti X chromosomoje esančio geno, vadinamo KALIG-1 (Kallmano sindromo intervalo genas 1), kuris koduoja adhezijos baltymus, palengvinančius neuronų migraciją, defektai. Šiuo atveju gonadotropiną atpalaiduojančio hormono terapija neskirtina.

Izoliuotas AKTH trūkumas

Izoliuotas AKTH trūkumas yra retas. Silpnumas, hipoglikemija, svorio kritimas ir sumažėjęs pažastų bei gaktos plaukų augimas leidžia manyti apie diagnozę. Nustatomas mažas steroidinių hormonų kiekis plazmoje ir šlapime, kuris normalizuojasi tik gydant AKTH. Klinikinių ar laboratorinių kitų hormonų trūkumo požymių nėra. Gydymas – kortizolio pakaitinė terapija, kaip ir Adisono ligos atveju.

Izoliuotas hipofizės skydliaukę stimuliuojančio hormono trūkumas

Izoliuotas hipofizės skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) trūkumas tikėtinas, kai yra klinikinių hipotirozės požymių, plazmos TSH kiekis nėra padidėjęs ir nėra kitų hipofizės hormonų trūkumo. Fermentiniu imunologiniu tyrimu nustatytas plazmos TSH kiekis ne visada yra mažesnis už normą, o tai rodo, kad TSH sekrecija yra biologiškai neaktyvi.

Izoliuotas prolaktino trūkumas

Izoliuotas prolaktino trūkumas retas moterims, kurios nutraukia laktaciją po gimdymo. Nustatomas mažas prolaktino kiekis, kuris nepadidėja po stimuliacijos (provokacinių testų), tokių kaip tirotropino atpalaiduojančio hormono testas. Šiuo atveju prolaktino skyrimas nėra indikuotinas.