Randų pemfigoidas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Randinis pemfigoidas yra lėtinis, abipusis, progresuojantis junginės randėjimas ir susitraukimas su ragenos drumstėjimu. Ankstyvieji simptomai yra hiperemija, diskomfortas, niežulys ir išskyros; progresuojant ligai pažeidžiami abu vokai ir ragena, o kartais ir apakimas. Diagnozė patvirtinama biopsija. Gydymui gali prireikti sisteminio imunosupresinio gydymo.

Randinis pemfigoidas turi šiuos sinonimus: gerybinis gleivinės pemfigoidas; akies randinis pemfigoidas).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas sukelia randinį pemfigoidą?

Randinė pemfigoidė yra autoimuninė liga, kurios metu junginės uždegimas atsiranda dėl antikūnų prieš pamatinę membraną susidarymo. Liga nėra susijusi su pūsline pemfigus.

Randinio pemfigoido simptomai

Paprastai prasidedanti kaip lėtinis konjunktyvitas, liga progresuoja į simblefaroną (vokų junginės susiliejimą su akies obuoliu); trichiazę (nenormalų blakstienų augimą); „sausą“ keratokonjunktyvitą; ragenos neovaskuliarizaciją, drumstėjimą ir keratinizaciją; bei junginės raukšlėjimąsi ir keratinizaciją. Lėtiniai ragenos epitelio defektai gali sukelti antrinę bakterinę opas, randėjimą ir aklumą. Burnos gleivinės pažeidimas su išopėjimu ir randėjimu yra dažnas, o odos pažeidimas, kuriam būdingi randiniai pūsleliai ir eriteminės dėmės, yra retas.

Randinei pemfigoido formai būdingas laipsniškas nespecifinių dirginimo, deginimo ir ašarojimo simptomų vystymasis, dėl kurio ligą lengva nepastebėti. Papiliarinis konjunktyvitas susijęs su difuzine junginės hiperemija. Gali susidaryti ir pradurti subjunginės pūslelės, dėl kurių atsiranda opų ir pseudomembranų. Gali pasireikšti poepitelinė fibrozė, junginės raukšlėjimasis ir raukšlių bei spenelių kontūro suplokštėjimas.

Paprastai progresuojančią ligos eigą gali nutraukti poūmio aktyvumo epizodai, kuriems būdinga difuzinė junginės hiperemija ir edema.

Randinės pemfigoido komplikacijos

• Sausų akių sindromą sukelia taurinių ląstelių ir pagalbinių ašarų liaukų pažeidimas, taip pat pagrindinio ašarų latako ir meibomo angos užsikimšimas.
• Simblefaronas yra rimta komplikacija, kai tarp vokų ir bulbarinės junginės susidaro sąaugos. Norint geriau jį matyti ligos metu, reikia nuleisti apatinį voką ir paprašyti paciento pakelti akis.
• Ankiloblefaronui būdingas sukibimų susidarymas išoriniuose akies kampuose, plyšyje tarp viršutinio ir apatinio vokų.
• Antrinė keratopatija, kuri gali būti laikoma grėsminga, atsiranda dėl entropijos ir vokų junginės randėjimo, nenormalaus blakstienų augimo, antrinio lagoftalmo dėl simblefarono, sausumo ir sumažėjusio limbinių kamieninių ląstelių kiekio.

Galutinei ligos stadijai būdingas ragenos paviršiaus keratinizavimas, ragenos kamieninių dalių obliteracija, ragenos vaskuliarizacija ir išopėjimas, dėl kurių gali atsirasti antrinė bakterinė infekcija.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Randinio pemfigoido diagnozė

Diagnozė nustatoma kliniškai, remiantis simblefarono buvimu be vietinio spindulinio gydymo ar sunkios, ilgalaikės alerginės konjunktyvito istorijos. Diagnozė patvirtinama konjunktyvinės biopsijos metu, kai pamatinėje membranoje aptinkami antikūnų sankaupos.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Randinio pemfigoido gydymas

Ašarų pakaitalai ir nenormaliai augančių blakstienų krioepiliacija arba elektrolizė gali pagerinti paciento būklę ir sumažinti akių infekcijos riziką. Jei progresuoja randėjimas ar ragenos drumstumas, skiriama sisteminė imunosupresija dapsonu ir ciklofosfamidu.

Vietinis randinio pemfigoido gydymas: ūminėje stadijoje naudojami steroidai;

• Ašarų pakaitalai naudojami savų ašarų trūkumui papildyti;
• Antibiotikai naudojami paėmus pasėlius iš junginės ir vokų.

Mitomicino C subkonjunktyvinės injekcijos gali būti veiksmingos siekiant išvengti konjunktyvinio randėjimo progresavimo.

Silikoniniai kontaktiniai lęšiai naudojami atsargiai, siekiant apsaugoti rageną nuo blakstienų pažeidimų ir išsausėjimo. Kietieji odenos kontaktiniai lęšiai gali veiksmingai išlaikyti ašarų plėvelę ant ragenos paviršiaus ir apsaugoti ją nuo išskyrų bei mechaninių pažeidimų nuo vokų, tačiau jie neapsaugo nuo ragenos kaktos randėjimo.

Daugeliu atvejų reikalingas sisteminis randinio pemfigoido gydymas:

• steroidai naudojami ūminėms apraiškoms;
• Dapsonas gali būti vartojamas vidutinio sunkumo atvejais, siekiant sumažinti audinių pažeidimą;
• Citotoksiniai vaistai (metotreksatas, ciklofosfamidas) gali būti naudingi slopinant junginės uždegimą ir užkertant kelią gleivinės raukšlėjimosi progresavimui. Azatiofrinas yra mažiau veiksmingas kaip monoterapija, tačiau gali būti vertingas kartu su kitais iš dalies veiksmingais vaistais;
• Imunoglobulinų intraveninis skyrimas gali būti veiksmingas nuolatiniuose procesuose.

Chirurginis randinio pemfigoido gydymas reikalingas esant šioms komplikacijoms:

• Akių voko randinė inversija ir nenormalus blakstienų augimas.
• Sunkus „sausos“ akies pasireiškimas, kai būtina užkimšti ašarų latakus, jei jie nėra uždaryti randais.
• Dideliems, išplitusiems ragenos defektams gali prireikti tarsorafijos arba Chl. botulino toksino injekcijos į keltuvą, kad sukeltų ptozę ir paskatintų gijimą.
• Keratoprotezus galima naudoti akims, kurioms progresuoja akies paviršiaus keratinizacija.